【分享】小儿血液病与麻醉
您在临床上遇见过类似的病例嘛？患儿男性，3岁，14.5kg，身高90cm。
患儿出生后即出现皮肤巩膜黄染，皆诊断为“溶血性贫血”。给予对症治疗后，效果欠佳。入院拟行脾切除术。
体检：神萎靡，贫血貌，热平，P:120bpm，Bp:118/76mmHg。胸式呼吸明显，腹部膨隆，压痛（－），反跳痛（－），肝脏触诊肋下10cm左右，质中－硬，移浊（－），肠鸣音4次/min。
胸片示：横膈明显上抬，胸腔受压。心影大，肺血少。ECG：左胸导联深Q。ECT示：巨脾，脾动脉增粗。
诊断：溶血性贫血、脾功能亢进。
手术日当天查血Rt:wbc 2.9*109/l，rbc 1.4*1012/l，hgb50g/l，hct 14.9%，plt 61*109/l。PT:13.8'', APTT:34.5''。肝功能示Urea:2.6mmol/l，Cr28umol/l，AST92u/l，ALT67U/l，TBIL66umol/l，ALB34.9g/l。血糖：38.9g/l。
这是一例需要进行手术治疗的血液病患儿，在儿童医院中经常会遇到这样的病例。无论是小儿外科医师还是小儿麻醉医师，这都是一种挑战。麻醉医师必须掌握患儿的病情，保证患儿手术安全，同时也要为手术创造条件。
对于上述病例，您会如何处理？说说您的看法，期待您的参与······
转自丁香园 **** Hidden Message ***** 患儿的诊断明确,麻醉方法选择插管全麻为好.主要问题是如何输血输液,发表个人看法:
1.患儿术前能够耐受此病情, 所以术前并不一定需要输血, 一方面没有脾切除前即使输血, 效果也并不理想. 尽早手术, 减少血细胞的破坏可能更为有利; 另一方面插管全麻纯氧通气, 可以增加溶解的氧,在循环灌注良好的情况下, Hb50g/L的携氧加溶解的氧, 氧供估计是足够的.
2.麻醉管理的关键是维护循环的稳定(注意麻醉用药和容量补充, 避免麻醉手术过程中循环的剧烈波动)以及保证合理的通气(避免缺氧和二氧化碳蓄积)和防止酸硷电解质紊乱. 脾切除前扩容, 脾切除后可以进行脾血的自体血回收,必要时输注异体血.
3.麻醉前使用肾上腺皮质激素, 减少血细胞的破坏. 患儿男性，3岁，14.5kg，身高90cm。
患儿出生后即出现皮肤巩膜黄染，皆诊断为“溶血性贫血”。给予对症治疗后，效果欠佳。入院拟行脾切除术。
体检：神萎靡，贫血貌，热平，P:120bpm，Bp:118/76mmHg。胸式呼吸明显，腹部膨隆，压痛（－），反跳痛（－），肝脏触诊肋下10cm左右，质中－硬，移浊（－），肠鸣音4次/min。
胸片示：横膈明显上抬，胸腔受压。心影大，肺血少。ECG：左胸导联深Q。ECT示：巨脾，脾动脉增粗。
诊断：溶血性贫血、脾功能亢进。
手术日当天查血Rt:wbc 2.9*109/l，rbc 1.4*1012/l，hgb50g/l，hct 14.9%，plt 61*109/l。PT:13.8'', APTT:34.5''。肝功能示Urea:2.6mmol/l，Cr28umol/l，AST92u/l，ALT67U/l，TBIL66umol/l，ALB34.9g/l。血糖：38.9g/l。
术前评估和检查：
1、患儿出生后即出现皮肤巩膜黄染，经对症治疗后，效果欠佳。可以考虑是自身免疫性溶血性贫血，同时也要注意患儿全身免疫功能的紊乱。
2、患儿神萎靡，贫血貌，rbc 1.4*1012/l，hgb50g/l，hct 14.9%；腹部膨隆，肝脏触诊肋下10cm左右，质中－硬，肝功能示Urea:2.6mmol/l，Cr28umol/l，AST92u/l，ALT67U/l，TBIL66umol/l，ALB34.9g/l。应考虑患儿贫血对心肺功能和中枢神经的影响以及肝大及其肝功能变化，一般情况差。由此说明患儿对麻醉和手术的耐受性降低，对麻醉药和其他药物的体内代谢、转化影响大。
3、患儿胸片示：横膈明显上抬，胸腔受压。心影大，肺血少。ECG：左胸导联深Q。ECT示：巨脾，脾动脉增粗。Rt:wbc 2.9*109/l，rbc 1.4*1012/l，hgb50g/l，hct 14.9%，plt 61*109/l。PT:13.8'', APTT:34.5''。应考虑患儿脾功能亢进并造血功能障碍，出凝血功能异常和肝脾增大对呼吸和循环的影响。患儿血糖：38.9g/l＝2.134mmol/l，应注意患儿血糖偏低。
4、术前应注意调整患儿体液平衡、营养支持、少量输入新鲜血和必要的抗炎治疗及其他对症溶血性贫血处理。
麻醉处理：
1、选择气管插管全身麻醉，原则：选择对心肺影响小、经肝脏代谢少的药物来麻醉诱导和维持，术中维持循环稳定，保证肺通气、氧合满意。
2、术中除心电监测外，还应监测血气、血糖、凝血功能和中枢神经功能及肾功能。
3、在切脾后，应注意胸肺顺应性的改变，以便适时调整呼吸机参数，以满足机体氧耗的需求和麻醉的适时调控。 感谢以上战友的讨论意见。
溶血性贫血拟行脾切除术的病例在小儿专科医院中并不少见。以上这个病例中，个人认为存在有：⑴脾功能亢进(hypersplenism)。脾亢是由各种原因导致的红细胞、白细胞和血小板减少的综合征，许多造血系统疾病和免疫性溶血性贫血均可导致不同程度的脾功能亢进。临床表现视三系减少的程度而异，可有贫血、发热、反复感染、瘀点、瘀斑和脾肿大。该病例除了血象改变之外，还存在心率加快，心脏扩大等代偿性表现；⑵肾上腺皮质功能减退。长期大量肾上腺皮质激素治疗会抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，遇到应激时，如不及时补充或增加激素剂量，会发生急性肾上腺皮质功能减退。术中可以表现出心动过速，四肢厥冷，循环虚脱、血压下降，甚至发生休克；⑶呼吸受限。巨大的脾脏占据了大部分腹腔，使得横膈上抬，胸腔受压，给麻醉中的呼吸管理带来困难。
因此，麻醉方法选择气管内麻醉，同时术中注意保证氧供（通气和输血）；纠正凝血功能异常；补充激素；维护内环境水、电介质和酸碱平衡及尽量采用对肝肾功能影响轻微的药物。 贫血
红细胞数量不足可导致向组织运输氧不足，可有三种病理生理学病因：⑴ 红细胞产生或成熟异常（如Diamond-Blackfan贫血、儿童暂时性成红细胞减少）；⑵ 出血丢失红细胞（如美克尔憩室引起胃肠道出血）或脾扣留（如在镰形细胞病中所见）；⑶ 红细胞破坏（溶血性疾病）。完整的病史和体格检查具有极高的价值。体格检查时需要评价患儿黄疸和苍白的程度，记录脾和淋巴结的大小，评价出血体征（包括便血）及评估心血管稳定性。要注意先天性和遗传性贫血与个人史和家族史特别具有相关性。
缺铁使得红细胞产量低下，这是引起贫血的常见机制。多谱系血细胞减少提示存在骨髓衰竭。Fanconi’s贫血通过常染色体隐性遗传，男性的发病几率较女性略多（1.3:1）。血液病学表现各异，最初经常是单谱系细胞受到影响，进而发展到多谱系再生障碍性贫血。发病年龄从出生至35岁不等。Fanconi’s贫血患者经常伴有其他先天性畸形（例如，皮肤色素沉着过多，拇指和前臂桡侧异常，身材矮小，精神发育迟缓）。病人相关的染色体断裂，结果造成他们易患恶性肿瘤（例如，白血病和肝脏肿瘤）。
获得性再生障碍性贫血至少有50%的病例是特发性的；通常与下列情况有关，包括发生于乙型肝炎之后或者服用了下列药物之后，如氯霉素、磺胺、酚噻嗪以及抗惊厥药等。合成代谢类类固醇能使Fanconi’s贫血的病人适当地，通常也是暂时性地增加血细胞计数；但对于获得性再生障碍病人无效。Fanconi’s贫血和获得性再生障碍性贫血患者可以通过相配的同种异体骨髓移植治疗，而来自于同胞兄弟姊妹的更加适宜。
单谱系红细胞再生障碍的特点是白细胞和血小板计数正常，网织红细胞计数低下（<1.0%），以及骨髓涂片中缺乏红细胞系前体。可有两种疾病可能：Diamond-Blackfan贫血（先天性再生障碍性贫血）和小儿暂时性成红细胞减少（TEC）。前一种疾病的特点是持续生成胎儿性红细胞。TEC病人通常不具有这些特点。皮质类固醇是治疗Diamond-Blackfan贫血的主要药物；开始时使用强的松2mg/kg/d，只要病人的情况允许，可以逐渐减量至隔天服用或者更少。Diamond-Blackfan贫血的病人偶尔会依靠输血维持生命；很少的病例需要进行同种异体骨髓移植。虽然TEC病人偶尔会需要输注红细胞，但是大多数不需要治疗，因为痊愈很快。 失血
急性和慢性出血均会导致贫血。急性大量失血通常伴有心血管应激的体征，包括外周血管收缩、低血压、心动过速和少尿。如果病人的失血量超过总血容量的30%，经常会导致低血容量性休克。急性失血后，可能需要花费几个小时才能测出血红蛋白和血细胞比容水平的改变；出血后1-2小时内这些指标急剧下降通常提示失血量已超过总血容量的20%。
相反地，缓慢地或者间歇性出血引起的慢性失血通常不会引起心血管应激的症状。慢性贫血病人经常有代偿性表现，不需要进行输血干预。当输血不可避免的时候，应采取审慎的态度，因为反复输血具有明显的危险性，包括传输病毒感染以及输血性含铁血黄素沉着症。
血液在脾内扣留是另一种造成明显失血的机制，也能导致贫血。溶血性贫血、门静脉血管畸形或者肝脏原发疾病引起的脾肿大会使血液在稀释的脾窦状隙内扣留。
失血后的贫血病人其治疗方法根据贫血发展程度而有所不同。为了恢复大量失血病人的血容量和携氧能力，必须快速输血。即使是幼儿，只要根据患儿的体型和估计失血量调整输血量和速度，通常这些都能安全地完成。可以通过监测心率、动脉血压、静脉压以及中心和外周温度来防止过度地扩张容量。慢性贫血病人的心肺功能已经逐渐受损，因此输注红细胞时只要将心肺功能恢复至代偿水平即可。应该避免过度输血，特别是慢性贫血的小儿需要反复输血时。对于这种小儿，经常输血会导致输血性含铁血黄素沉着症；输注红细胞的量越多，则输注的铁负荷也越多。血清铁蛋白超过1000μg/L后，转铁蛋白饱和，病人有发生心脏和肝脏铁沉积的危险，这些病人应采用去铁胺进行螯合治疗。失血或者进行性溶血而导致贫血的病人要缓慢地输血至基线水平，可将输血量分成若干等分，每次输血按照5～10mL/kg，时间控制在2hr以上，要有时间保证每次输血之间再平衡和重新评估病人的循环状况。 溶血性贫血
镰形细胞病
镰形血红蛋白病发病于出生后早期，可伴有疼痛危象、急性胸部综合征、菌血症以及脾扣留等一系列表现。有报告指出，纯合子镰形细胞病患者和镰形细胞－血红蛋白C病患者其疼痛危象、急性胸部综合征和菌血症的发生率明显增加；但是，在一项针对694例婴儿跟踪随访10年的队列研究中发现，20例死亡患儿均为镰形细胞病纯合子患者。
小儿外科医师对于镰形细胞病的后遗症很感兴趣。疼痛性血管闭塞危象偶尔会被误认为急腹症而需要进行手术治疗（如阑尾炎）。因为疼痛危象常伴有白细胞计数升高，不过这项参数无助于鉴别阑尾炎和疼痛危象。
急性胸部综合征可以表现为病危状态。可以通过快速输血提高血液的携氧能力，降低血红蛋白S的百分比，以逆转细胞镰状化过程。
对于反复发生脾扣留的病人，可以进行脾切除术，脾扣留的特点是血红蛋白、血细胞比容和血小板计数急剧下降。有时，进行性脾扣留可导致低血容量性休克甚至是致命的。一般要证明有2次脾扣留发作后才可进行脾切除术，哪怕是年幼的病人（年龄小于4岁）。
镰形细胞贫血病人的围术期发病率很高。小儿外科医师处理镰形细胞病患儿时还需考虑镰形血红蛋白百分比以及全身麻醉的安全性。有资料建议病人采用更保守的方法力图使术前血红蛋白水平达到10g/dL，而并不尝试将血红蛋白S的水平下降到任意的临界值。在手术期间，加强监护确保血液适当地氧合，但应避免过度输血。
减少术前输血可以降低产生同种异体免疫和输血反应的风险。在8%～50%镰形细胞病患者中，可以产生非ABO红细胞抗体，随着输注红细胞次数而改变。很明显，这些抗体的生成增加了外科操作的复杂性，增加了后续输血反应的风险。
术后并发症各异，取决于手术操作的类型、病人的年龄、疾病状态和受累器官的功能状况、是否存在感染、是否患有慢性肺部疾病、女性病人是否妊娠以及镰形细胞病的遗传类型。术前通过胸片、血氧饱和度以及肺功能实验评估肺功能，通过测定血清血尿素氮和肌酐、血压、以及筛检尿路感染和蛋白尿评估肾功能，是降低围术期风险的有效策略。 获得性血小板减少症
暴露于母体内抗血小板表面抗原的抗体会导致获得性血小板减少症。某些种类的药物更易诱发血小板减少症，包括抗菌药（如甲氧苄啶－磺胺甲噁唑）、抗惊厥药（如苯妥英和卡马西平）、以及酚噻嗪类（如氯丙嗪）。
特发性血小板减少性紫癜可发生于任何年龄段的儿童和青少年，但最常见于2～5岁小儿。该病常发生于病毒感染之后，被认为是由于抗病毒免疫反应出错，形成与血小板产生交叉反应的抗体，导致脾内破坏所致。治疗包括静脉注射免疫球蛋白（IgG）、静脉注射抗D免疫球蛋白以及口服强的松。尽管这三种治疗方法能提高血小板计数，但是静脉注射IgG和服用强的松的反应短暂，起效后只能维持1～2天。在使用强的松前，应进行骨髓抽检以排除白血病，因强的松可能会对白血病产生部分效果但并不适用于治疗白血病。治疗后的反应短暂，但即使时间不长，仍可有55%～75%的病人在确诊后的第1个月完全恢复，80%～90%的病人在确诊后的6个月内恢复。
血小板功能性疾病
皮肤粘膜出血即使血小板计数正常，仍提示存在血小板功能异常。很多年前就已认识到阿司匹林对于血小板功能的副作用。阿司匹林抑制血小板环氧化酶，导致血栓烷A2缺乏，抑制血小板聚集。由于服用阿司匹林或者存在其他的缺陷造成出血时间延长成为血小板功能异常的特征。
Von Willebrand’s病的特点是血小板粘连和聚集功能异常。该病与Ⅷ因子前体活性和von Willebrand’s因子低于正常水平有关。已知该病通过常染色体显形遗传。输注冷沉淀物常可纠正血小板功能缺陷，只要冷沉淀物按每公斤体重提供10单位Ⅷ因子活性，就能充分地满足手术中的止血要求。若von Willebrand’s病患者术前纠治失败，会增加患者术中粘膜、体表或者两者发生出血的风险。 凝血因子缺乏
最常见的遗传性凝血因子缺乏包括血友病A（缺少Ⅷ因子）和血友病B（缺少Ⅸ因子）；两种疾病均通过X性连锁隐性遗传，且受累的几乎均为男性。血友病A患者Ⅷ因子前体的活性不足或者存在缺陷，且出血严重程度密切地与Ⅷ因子水平相关；水平低于3%时常伴有关节和软组织自发性出血。血友病B的特点是Ⅸ因子缺乏或者存在缺陷。Ⅸ因子水平极度低下时（低于正常值的3%）同样可以导致关节和软组织自发性出血。不同分子的缺陷构成了血友病A和血友病B的不同亚型。血友病A比血友病B更多见。
一般来说，Ⅷ因子或者Ⅸ因子水平超过30%时止血不受影响。因子水平处于8%～20%的个人，其生活基本接近于正常，病人只有在手术后或者受到严重创伤后才会发生大量地出血。
缺少Ⅷ因子的病人在出生时就可以作出诊断。最终确诊为血友病A患儿的特点是APTT延长。进一步研究表明，可以通过特殊方法测定功能性Ⅷ因子缺少的水平。在评估是否缺少Ⅸ因子时，内科医师必须考虑到婴儿中维生素K依赖的凝血因子在达到正常水平前可以产生生理性延迟。虽然对于婴儿Ⅸ因子水平的解释复杂，但生理性延迟现象不会导致如同血友病B那样因子水平接近于零。APTT延长伴有Ⅸ因子水平低于10%符合血友病B的诊断。若婴儿检测水平处于10%～50%范围内，应待其长大到3～6月龄时复查或当患儿临床发生出血后不久进行复查。
其他因子缺乏
先天性纤维蛋白原缺乏血症常在出生后早期发生异常出血（如黑便、呕血、粘膜出血、血肿、脐带出血）。年长儿可能发生轻微创伤后出血、月经过多、关节积血以及脑出血。可以通过定量测定纤维蛋白原进行确诊。免疫学方法可以检测出少量的纤维蛋白原而其他的方法则无效。纤维蛋白原水平在50mg/dL以上通常能够正常止血。全血、血浆以及冷沉淀物能够补充纤维蛋白原水平。
异常纤维蛋白原血症是纤维蛋白原功能性疾病，是由于蛋白质结构缺陷造成的；已有超过300种异常的纤维蛋白原被发现。很多异常纤维蛋白原血症病人没有临床出血病史，通过常规筛查可以明确诊断。有出血倾向的病人，可以发现有月经过多、容易发生青肿、轻微创伤或手术后出血时间延长。纤维蛋白原缺乏血症通过常染色体隐形遗传，异常纤维蛋白原血症则通过常染色体显形遗传。对于异常纤维蛋白原血症，免疫定量或沉淀反应技术得到的结果常为正常，但在测定评价纤维蛋白原对于凝血的贡献时会出现异常。很多异常纤维蛋白原血症病人不需治疗，病人严重出血时可以输注血浆或冷沉淀物。
缺乏凝血酶原（Ⅱ因子）、Ⅴ因子和Ⅺ因子可能导致轻度出血倾向，然而，缺乏Ⅶ因子和Ⅹ因子病人的出血倾向各不相同，有些病人可以发生严重的出血事件。值得注意的是，缺少接触活化因子－Ⅻ因子（Hageman因子）、前激肽释放酶（Fletcher因子）以及高分子量激肽原均与出血无关，且不应成为阻止手术的理由。 获得性缺陷
严重的肝脏疾病患者常伴有大量的凝血因子缺乏。健康的肝脏是合成大部分凝血因子（纤维蛋白原、凝血酶原；Ⅴ因子、Ⅶ因子、Ⅸ因子、Ⅹ因子、Ⅺ因子、Ⅻ因子和ⅩⅢ因子；前激肽释放酶；以及高分子量激肽原）的场所。肝脏也能合成天然抗凝物（抗凝血酶Ⅲ[AT Ⅲ]、蛋白C和蛋白S），以及纤维蛋白溶解抑制物（抗纤维蛋白溶酶和α1抗胰蛋白酶）。肝脏还是清除活化凝血因子的场所，因此，当肝功能衰竭无法清除活化的凝血因子以及不能合成AT Ⅲ时，会导致弥散性血管内凝血（DIC）。然而，肝脏严重损伤和肝功能衰竭会使凝血因子生成减少，更多的是伴有出血倾向。
婴儿在饮食中摄入维生素K不足、吸收不良或特殊药物的拮抗作用会导致维生素K缺乏，这会产生严重的出血素质。维生素K缺乏妨碍了在维生素K依赖的凝血因子上形成必要的钙结合位点，包括凝血酶原、Ⅶ因子、Ⅸ因子和Ⅹ因子。大多数正常的婴儿体内维生素K储存量不足，但很少呈现出血素质。如果未得到早期补充，婴儿可能出现青肿、发生头部血肿、引起胃肠道和脐部出血、以及穿刺部位渗血。
除了新生儿期，患儿吸收不良也可以引起维生素K缺乏，并导致出血倾向。使用香豆素化合物可引起维生素K缺乏，结果造成出血。维生素K缺乏引起的出血可从大块瘀斑和粘膜明显出血直至中枢神经系统出血。PT和APTT测定结果延长，但采用维生素K治疗后能正常化。静脉注射维生素K 5～10mg可在数小时内改善临床症状，并24小时之内纠正凝血试验。
DIC发生于机体内激活了凝血机制，纤维蛋白原转变成纤维蛋白之后。大量的病理生理学状态能引起DIC，包括宫内感染、母体毒血症、胎盘早剥、严重的呼吸窘迫综合征、坏死性小肠结肠炎、播散性细菌、病毒和立克次体感染、白血病和其他恶性肿瘤等。
通过检测外周血涂片，寻找红细胞碎片，记录减少的血小板数目，这样有助于诊断DIC。应当进行凝血参数检测，包括血小板计数、PT、APTT、凝血酶时间、以及纤维蛋白原定量。因凝血酶活性以及继发于纤维蛋白溶解形成的纤维蛋白降解产物会形成纤维蛋白单体，进行相关实验检测以及D二聚体水平有助于确诊DIC。
治疗DIC包括纠治基础疾病和给予支持治疗。进一步的治疗则取决于病人的全身情况以及出血或血栓形成的表现。爆发性紫癜以及伴有血栓形成的患儿可采用肝素治疗；然而，DIC不严重时，是否采用肝素治疗仍存在疑问。AT Ⅲ水平出现下降，肝素可能不再有效。可通过输注新鲜血浆或AT Ⅲ浓缩物补充AT Ⅲ。 输血治疗
改良后的血制品提高了危重病人的生存率，增加其氧传递、扩张血管内容量以及增加血液凝固性。婴儿和体重10～30kg的幼儿估计血容量约为75.4mL/kg。输注红细胞可用于纠正病理生理状况下不恰当的氧传递及组织缺氧。输注红细胞应取决以下几个因素：组织缺氧的体征（心动过速和呼吸急促）、失血程度、贫血发展速度、病人年龄、以及病人的伴随性或继发性生理应激（如感染、肺功能衰竭和手术）。
过去，重度急性失血的病人更多的是输注全血。然而，随着血液分离用于生产血制品的增加，更强调使用浓缩红细胞和血浆代用品。对于严重出血的病人，为了防止输注浓缩红细胞后引起无法接受的血细胞比容增加，可以输注血浆代用品。
为了恢复病人大量失血后的血容量和携氧能力，必须快速输血。这种做法通常与前面讨论过的贫血引起失血的处理相同。非紧急情况时，可以在1～2小时内按照10～15mL/kg输血。预防和治疗大量输血后的副作用，需要在输血期间和输血后仔细地评估病人。
多种血浆代用品，如右旋糖酐、改良的液体明胶以及羟乙基淀粉已被用于扩张低容量病人的血浆容量。然而，可能引起过敏反应以及导致异常出血使其应用受限。全氟化碳化合物内含高度可溶性氧，在动物实验中被证明能有效地替代血液来传递氧。但是，包括血小板计数下降、抑制巨噬细胞功能以及激活补体结果造成肺部改变等副作用妨碍了其应用；全氟化碳正处于临床实验评估中。 输血反应和中毒
输血反应可以呈现数种形式，常因病人暴露于来自血浆、红细胞、白细胞以及血小板中的蛋白质，且对其他个体具有天然或获得性敏感性时发生。输血反应的发生率是2%～3%。对于反复发生荨麻疹的病人，使用洗涤红细胞或冷冻红细胞联合受血者预处理抗组胺或皮质类固醇药物可以降低复发率。目前由于现代化血库实施精密的质控措施，溶血反应已经很少见。主要的血型不相容可以导致溶血反应，出现发热、寒战、腹部和腰部疼痛、心动过速、低血压、肾功能衰竭以及休克等症状。当怀疑这些症状与输血有关时，应立即停止输血，并采集病人的血样与废弃残余的红细胞一起送至血库检验。
通过血制品传播疾病的风险因AIDS的流行而被再次强调。虽然因输血导致AIDS的机会低于5%，但由于人类感染人类免疫缺陷病毒（HIV）后死亡率很高，因此对于输注血制品仍然十分恐惧。给予输血时还应考虑传播肝炎病毒、CMV和EB病毒的风险。事先筛查B型肝炎和C型肝炎患者对于降低通过输血传播这些病毒的风险产生了积极影响；认为A型肝炎与输血无关。现已能对C型肝炎病毒作出鉴定，并在献血者中开展该项筛查。希望通过这项检测使得输血导致感染的概率下降6%。CMV以淋巴细胞作为载体，免疫缺陷的病人输注携带有CMV的淋巴细胞后可以导致严重感染。
移植物抗宿主病是与免疫缺陷患者输血相关的问题。以往该病常发生于同种异体骨髓移植后，现在发现免疫缺陷患者输血后发生该病的数目正在增加。输血相关移植物抗宿主病的特点是高热、鳞状斑丘疹样红疹、腹泻、肝细胞损害引起病态的肝酶升高以及各类血细胞减少。通常在输血后8～12天发病。该病的总体死亡率是90%，并且绝大多数在发病后的1月内死亡。类固醇、抗胸腺细胞球蛋白、环磷酰胺及抗T细胞单克隆抗体治疗该病均无效。可将所有的细胞制品进行辐射后再行输注可避免免疫缺陷患者罹患输血相关移植物抗宿主病。处理后的血制品不带有放射性，能在医院中按常规使用。 以上粗略地介绍了一些与小儿外科相关的血液学知识，最后再对这例脾切除患儿的麻醉处理谈几点个人看法，并以此为总结：
1、输血的标准
由于人们关注了输血风险和治疗成本，与以往相比，现代观点认为病人能够耐受更低水平的血红蛋白值而不会发生不良后果，输血的绝对标准阈值正在逐步被放弃。是否输血主要取决于病人的年龄、血红蛋白或血细胞比容下降的速率以及伴发疾病。但血红蛋白水平快速下降（快速失血）时常需要输注红细胞。
2、红细胞制品的选择
溶血导致慢性贫血的病人可选择浓缩红细胞。浓缩红细胞的优点包括去除了抗凝物质枸橼酸以及60%～70%的血浆。这对于容量超负荷、心功能衰竭或两者兼有的病人来说，这种考虑很重要。
3、输注血小板
当血小板计数低于50,000/μL的血小板减少症病人必须进行手术和侵袭性操作时，可以预防性输注血小板。血小板浓缩物常用于血小板减少症伴发出血或血小板明显减少并给手术和其他侵袭性操作带来严重威胁的病人。
血小板减少症病人的血小板计数必须增加到40,000/μL才有可能使其停止出血。对于小儿，按照体重给予血小板浓缩物0.1unit/kg能增加血小板40,000/μL。输注血小板后1小时测定血小板计数常可精确地评估血小板增量；对于出血的病人，出血停止是最终指标。输注血小板的半衰期平均约为4天，若伴有发热、感染及血小板消耗性疾病时，血小板生存期缩短。
该患儿由于罹患溶血性贫血而处于慢性贫血状态，脾切除手术及麻醉可能加重患儿的病情。按照上述观点，术前输注红细胞及血小板的标准较以前有所放宽，但还应根据具体情况进行处理。
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