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sunyancn 发表于 2007-4-4 22:06

年轻女性,多发占位,诊断,治疗?

  32岁女性,既往体健。
因为渐进性头痛1年,右耳耳鸣听力下降半年入院。1年前患者无明显诱因 下出现阵发性头痛,胀痛。渐疼痛频繁,同时加重,偶伴有呕吐,到医院给予输液治疗能缓解。半年前,患者出现右耳耳鸣,嗡嗡响;同时出现接电话时右耳听不清楚对方讲话;初未重视,后耳鸣消失,听力下降明显。到当地医院检查。
来我院检查:神清,右侧听力下降。其他没有阳性定位体征。
诱发电位检查:双侧听神经传导功能障碍。

影像如下:

该如何诊断?鉴别? 怎么治疗??
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sunyancn 发表于 2007-4-4 22:10

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sunyancn 发表于 2007-4-4 22:11

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sunyancn 发表于 2007-4-4 22:13

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sunyancn 发表于 2007-4-4 22:14

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sunyancn 发表于 2007-4-4 22:16

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sunyancn 发表于 2007-4-4 22:17

继续看看增强
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sunyancn 发表于 2007-4-4 22:17

临床诊断:
神经纤维瘤病II型(右侧听神经鞘瘤、左侧侧脑室三角区脑膜瘤)
梗阻性脑积水
诊断依据:
1、右侧听神经鞘瘤的诊断:高颅压、听力障碍起病,水平位及冠状位均可见明显的内听道受累;
2、左侧侧脑室三角区脑膜瘤的诊断:中青年女性、左侧、三角区,影像学亦支持;
3、另附NF2诊断标准:⑴双侧听瘤;⑵一级亲属中有NF2患者,患单侧听神经瘤或下列病变中的2种:神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、雪旺细胞瘤等。以上两条中具备一条即可确诊。
鉴别诊断:多发脑膜瘤
多发脑膜瘤凸面、镰旁、侧脑室三角区多见。CPA及侧脑室同时出现,未查到个案报道。
治疗:分期手术。现脑积水不重,临床症状轻微,乙状窦后入路先解决听瘤,视具体情况择期顶枕入路解决脑膜瘤。

另:有无家族病史。

sunyancn 发表于 2007-4-4 22:17

右侧听神经瘤、左侧侧脑室三角区脑膜瘤

sunyancn 发表于 2007-4-4 22:18

无皮肤及眼部症状,无先天性骨发育异常,无家族病史可考虑神经纤维瘤病(NF-II)的诊断。

sunyancn 发表于 2007-4-4 22:19

1。神经纤维瘤病(NF-II)
脑膜瘤(侧脑室三角区,左)
神经鞘瘤 ( CPA,右)
2诊断依据:
侧脑室脑膜瘤多见于三角区,常表现类圆形、均质、近等T1/T2占位病变,肿瘤与周围组织境界清,造影可见显著瘤体均一强化,可伴有一侧侧脑室扩大。
CPA神经鞘瘤常见近等T1/T2占位病变,瘤内多见囊变,造影实性部分显著强化。
神经纤维瘤病2型,可表现为颅内多发脑膜瘤和/或神经鞘瘤,结合该病人病史及影像表现,考虑神经纤维瘤病2型可能性大。
3。治疗
手术没有疑问,至于先开拿一个,我考虑毕竟左侧三角区脑膜瘤发展相对较慢,且短期内不太容易引起其他神经功能器质性的显著破坏,即使病情发展增快,可能引起梗阻更多一些,处理相对容易,稍拖一拖,可能不至于导致更严重的后果。
而患者目前听力已受影响,脑干亦受压移位,为保护神经功能及避免术后严重并发症,且瘤体内侧与脑干基本上还有一个较明显的界面,我认为还是早点做CPA的比较好。
同时也要向患者交待术后复发,以及失语等出现可能性很大的并发症。
大家什么意见。

sunyancn 发表于 2007-4-4 22:19

患者32岁女性,既往体健。
因为渐进性头痛1年,右耳耳鸣听力下降半年入院。1年前患者无明显诱因 下出现阵发性头痛,胀痛。渐疼痛频繁,同时加重,偶伴有呕吐,到医院给予输液治疗能缓解。半年前,患者出现右耳耳鸣,嗡嗡响;同时出现接电话时右耳听不清楚对方讲话;初未重视,后耳鸣消失,听力下降明显。
患者右耳听力下降,耳鸣,头痛,呈阵发性胀痛伴呕吐,此些症状支持听神经瘤MRI示:右侧桥小脑角T1,T2 异常信号, MRI示左侧侧脑室下脚一环型异常信号,异常信号在侧脑室内.
考虑:1.右侧听神经瘤;需要排除高级别胶质瘤.
2.左侧脑室脑膜瘤.
经枕后如路. 看可以一次性两个肿瘤切除.术中做冰冻病检.
新手上路,献丑,请多多指点.谢谢各位前辈.

sunyancn 发表于 2007-4-4 22:20

病史比较典型,MRI强化明显,没有CT片,应该照一个颅脑CT,看下骨窗有无内听道扩大,以帮助诊断。不知有否家族史。
诊断:神经纤维瘤病:1右侧听神经瘤;2左侧侧脑室三角区脑膜瘤;3枕部镰旁脑膜瘤
手术:先行右侧枕下乙状窦后入路听神经瘤切除术;
再行左侧脑室内脑膜瘤及枕部镰旁脑膜瘤切除
一般分期进行手术比较安全,也可一期手术,主要是面神经保留问题,均可直切口

sunyancn 发表于 2007-4-4 22:20

该患者诊断问题不是很大
因为片子拍的不是很好,所以影像诊断不是很完全
该患者是双侧桥小脑角区占位,左侧脑室占位。
因此:多发神经纤维瘤病(2型)诊断没有疑问。
改型的特点该患者基本都符合。

手术治疗毫无疑问。
和家属沟通后,决定分期手术,我们首先选择切除左侧脑室肿瘤。
现在手术已经完成。患者恢复良好。病理证实:脑膜瘤。
下面打算切除右侧桥小脑角区的肿瘤 。
欢迎大家继续讨论。

sunrise 发表于 2007-4-5 10:23

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