能诊断出该病者定是高手！！
患者，男， 45 岁，教师，因“急起视物成双伴间断发热3月”，入院。患者于2006年9月急起视物成双，拌恶心，头晕，右脸麻木，体温有时正常，有时波动在37.5~39.5摄氏度，无头痛/恶心，就诊于某大医院，诊断为“左外直眼内斜。头颅MRI示两侧大脑半球白质区多发缺血灶，增强检查颅底未见占位性病变，诊断为“多颅神经炎”，给予强的松抗炎，维生素营养神经，尼莫同扩张血管等治疗，患者复视症状未见缓解，为求进一步诊治收住我科。病来神清，精神软，大小便正常，体重无明显变化。患者1年前（05年11月）曾出现做踝关节疼痛，无关节肿胀，无发热，随后疼痛逐渐转移至全身各大关节，程度较轻，就诊于当地医院，查类风湿全套无殊，未予治疗。2006年5月，患者出现右眼视物模糊。眼前有黑影飘动，同时拌有右眼充血，眼睛无疼痛，无视物变形，就诊于某大医院，诊断为“右眼葡萄膜炎”。予激素治疗，未见明显好转，同年7月，右眼B超示：玻璃体混浊伴后脱离，考虑右眼急性视网膜坏死，遂就诊于北京某医院，予右眼玻璃体切除术，书后予以抗病毒及激素治疗，治疗1月后症状好转出院。此后一直口服激素治疗。
2年前有前鼻部小息肉史及咽炎病史。否认其他病史。及家族遗传病史。本科文化，教师。
入院后查体T：36.8摄氏度，P：83次/分R：24次/分，BP：98/71mmHg双瞳孔直径约6mm，对光反应迟钝，左眼视力0.1，右眼视力光感，左眼球上视，下视及内收不能，右眼球外展活动不能，右额纹变浅，右眼不能闭合，右侧额面部痛温觉减退，下颌无偏斜，其余颅神经无异常，四肢肌力及肌张力正常，病理征阴性，跟键反射存在，。左液下可及淋巴结，花生米大小，活动度可，心肺无殊。
入院后一周有发热，体温在38~39.7摄氏度之间（通常早晨2-3点开始，中午渐退，晚上基本正常），病来易鼻塞，偶有咽喉痛，无咳嗽，咳痰，无腹痛，明显盗汗等。予以丙球，啊昔洛伟，邦达，甲强龙及其他营养神经及对症支持治疗。发热一度好转，甲强龙减量后，体温升高，病情无明显好转。
入院后辅助检查：
血常规示：WBC1.7X109/L，HB95g/L,PLT:78x109/L.ESR:56mm/h,梅毒及HIV抗体：阴性。结核抗体及PPD试验：阴性。自身免疫全套：阴性。肿瘤标记物全套：阴性，抗核抗体系列及自身免疫系列均阴性。
鼻咽部CT：阴性，鼻内镜：阴性。头颅MRI平扫+增强：未见明显异常，头颅MRV：右侧横窦，乙状窦引流优势。腰穿：CSF清亮，压力150mmH2O,蛋白129.6mg/dl，糖23.8mg/dl，氯化物117.5mmol/L，WBC16/HP，ADA17u/L.
肌电图：左右胫，腓总神经运动传导诱发电位波幅降低，左腓浅，腓肠感觉传导速度稍减慢。
骨髓细胞学：疑似感染性细胞学变化骨髓象
ECT示：1.右肱骨上段局部骨代谢轻度异常增强，请结合临床；2.全身多处大关节对称性骨代谢异常增强，关节炎等良性病变首先考虑。
全身PET CT：右侧第9后肋及第2腰椎后方（腰椎穿刺后）葡萄糖代谢增高影，恶性病变不能除外。
问题： 诊断？及鉴别诊断？[ 本来第一眼考虑血管炎呢，后来化验结果不支持。
战友们积极发言，此例似应有最终明确的诊断的。 一下诊断思路，此例关键的线索：
1、发热，所谓的发热三部曲
2、周围神经病：特别注重其少见病因（又番丁香园综合征了）
3、葡萄膜炎
4、鼻塞
5、ECT及骨穿资料
6、梅毒及HIV抗体、血免疫系列阴性，可能是一陷阱
符合这些的也只有结缔组织病及肿瘤了 ECT示：1。右肱骨上段局部骨代谢轻度异常增强，请结合临床；2.全身多处大关节对称性骨代谢异常增强，关节炎等良性病变首先考虑。全身PET：右侧第9后肋及第2腰椎后方（腰椎穿刺后）葡萄糖代谢增高影，恶性病变不能除外。 特点：1.发热 、关节痛、神经病变（周围性－颅神经左Ⅲ、右Ⅵ）、葡萄膜炎
2.激素治疗无效
3.血白细胞低、血沉高、贫血，
4.骨ECT提示良性病变
可排除免疫性、结缔组织、肿瘤性、
最后诊断？？？？？期待答案。。 咋感觉很想我见过的一例艾滋病患者的症状？ 郎格罕细胞组织细胞增生症，也是一种可能，但多以骨破坏和组织细胞增生的变化为主，不知此例是啥情况，DXY综合征，就要往少见里拉 不分析病情瞎说两句，既然搂主说诊断出来是高手，那估计有一定难度，临床中个人觉得肿瘤的表现变异性最大，不容易诊断，是不是就是鼻咽癌侵入颅底啦，这个到可以解释大部分症状。而且患者鼻部有息肉病史，发作时会出现鼻阻塞症状，这个也很支持啦。个人认为还是先考虑肿瘤。 其实我刚接触该病人的时候，就考虑到肿瘤性了，可后来PET出来的结果和肿瘤性的考虑矛盾了，于是排除肿瘤性。 小弟初入此行，少有发帖，瞎说两句。
个人感觉这个病例像是个 结核性脑膜炎
1。脑脊液检查两低一高，蛋白质青度升高，糖氯化物有所降低。
2。有发热，虽然十分不典型（午后低热），但是有激素的影响。
3。有动眼，外展，面神经和视神经受累表现，有视力减退复视症状
能不能作一下肺部的检查啊？
本人学识较浅，对于肌电图了解不多，另外不能解释大关节的疼痛。
望各位高手指教。 特点：1、中年男性；2、发热；3、关节病变：关节疼痛、关节炎；4、眼部病变：葡萄膜炎、眼底视网膜病变；5、呼吸道表现：鼻息肉？鼻塞、咽炎；6、多发性周围神经病变；7、血沉快、血白细胞低、轻度贫血，抗核抗体系列及自身免疫系列均阴性；8、激素治疗发热好转。
根据以上特点可以看出这是一个累积全身多个系统的疾病，激素治疗有一定效果，很可能为自身免役性疾病中血管炎一类，结合患者的年龄及发病特点，Wegener肉芽肿病可能性极大。不知道患者的胸片和尿常规检查有无异常？另外有无心律失常等心脏表现？
Wegener肉芽肿病诊断标准：1、鼻或口腔炎症：口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；2、胸片异常：结节、固定浸润病灶或空洞；3、尿检异常：镜下血尿或红细胞管型；4、病理性肉芽肿性炎性改变：动脉壁或动脉周围或血管外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎。2条或2条以上可诊断。血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA)及活检（呼吸道、肾脏）有助于诊断。
与显微镜下多血管炎(MPA)鉴别：MPA发病年龄比Wegener肉芽肿偏大，核周型ANCA(pANCA)阳性，胞质型ANCA(cANCA)多见于Wegener肉芽肿。 病例特点：
1、中年男性，长期发热达3个月；
2、多颅神经受累，波及视神经、眼动神经、面神经等；
3、激素治疗有效；
4、风湿科相关检查阴性；
5、脑脊液压力正常，蛋白高，糖降低；
定性诊断：
1、血液系统肿瘤可能性大，首先考虑淋巴瘤可能性最大；
2、结缔组织病无相关辅助检查支持，可能性不大；
3、结合性脑膜炎不支持点太多，无头痛恶心及呕吐，无脑膜刺激症，脑脊液压力不高，细胞数太少，另外后组颅神经受累不明显也不支持；
诊治建议；
1、建议淋巴结活检；
2、脑脊液细胞学检查查瘤细胞。 患者,中年男性；急性发病，视觉症状伴发热；
既往：1关节病变：关节疼痛、关节炎；2、眼部病变：视物模糊，葡萄膜炎、眼底视网膜病变；
多发性周围神经病
血沉快，激素治疗似有效
余检查特异性不多
多系统受累：眼-神经系统-骨关节-免疫系统
定性困难： 小柳原田综合症？
Suracc's syndrome?
副肿瘤综合症？
POEMS综合症？
Whipple's disease?
脱髓鞘？
盼结果....... 弥漫性结缔组织病伴神经系统损害
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