罕见的颅内占位
16岁男孩，自小智力较差，时有癫痫发作。头颅较大，一直被当作脑积水，未治。今年来诊，CT和MRI如下。这样的病例，我本人从来没有见过，不知哪位战友见过，请战友指点：如何诊断？如何治疗？[img]http://images.e2002.com//images/9bF33241.jpg[/img] CT
[img]http://images.e2002.com//images/YRT33282.jpg[/img] 核磁共振1
[img]http://images.e2002.com//images/gT333318.jpg[/img] [img]http://images.e2002.com//images/lJm33358.jpg[/img] [img]http://images.e2002.com//images/ZWZ33421.jpg[/img] [img]http://images.e2002.com//images/54q33547.jpg[/img] 要测量下CT值,想积水,但仔细看有象囊肿,好多分隔,左边是长了东西. 先天性大脑发育畸形吧,没见过 诊断考虑 恶性肿瘤可能性大，并发脑结构发育不良 继发性的脑积水
左侧额颞顶 、后颅窝及左侧翼腭窝内巨大肿瘤，并且左侧后颅窝骨质明显破坏，左侧端脑明显受压，右侧脑室明显扩张，内有分隔。
预后将很差，治疗方面手术切除肿瘤的风险将很大，要慎重。单纯行脑积水分流术意义也不是很大。个人认为 治疗意义不大。 患者，青少年男性，自小智力差，有癫痫发作，从ＭＲ上看感觉应该是：先天性脑发育发育畸形，胼胝体缺如！治疗很困难，只能对症处理，难以根治，必要时可考虑行脑室腹腔分流手术！
其他首先根据病人病史较长，可以暂不考虑恶性肿瘤的可能！！＠！ 仔细把这个患儿的影像资料在不同的平面对照观察，可以明确这是一个肿瘤，应该是侵袭性的，其肿瘤主体在左侧乳突部位，向外侧已穿破颅骨，突出至头皮下，向下已侵袭至后颅窝外侧，向上侵袭颅内，并沿着硬脑膜生长，大脑镰已被侵袭，可见空腔生成。
但该病变与脑组织的分界仍然非常清楚，右侧大脑半球是继发于室间孔闭塞的脑积水。因为未早期就诊，所以判断有无先天脑发育畸形比较困难，但可以肯定主要病变仍是这个大的肿物。
由于肿物本身强化不明显，但沿着脑膜生长时强化较明显。从外科技术角度讲，切除并非无可能，但高度侵袭的外科操作也无法改善其脑发育的状况，但切除大部肿瘤或多次切除应可以延长寿命。
现可以在其左侧乳突部位肿瘤突出于皮下处取活检，估计脑膜瘤或者骨源性肿瘤可能比较大。 我有一个类似的病人，与这个很像。此病人的表现为颞部的肿瘤CT上高密度，MRI上表现部分强化，强化不太明显。有部分占位MR在T1T2上全表现为低信号，应是骨性组织。肿瘤部分骨质破坏明显，结合以上特点，考虑为“软骨瘤样脊索瘤”。
脑室内可能是先天的脑室畸形， 但更大的可能是胆质瘤，下个脑室镜看一下吧。可能清不太干静。要用脑室镜清这个，得一天的时间，我们清过一个，太麻烦了。 生长发育情况如何呢？他现在的智力如何？能否生活自理？还有一般情况是怎样？病史不是很明确，这样比较难诊断，如果开始发育还是比较正常，说明不是先天性的，可以考虑肿瘤活性和别的，如果从小发育就是迟缓，还是考虑先天性的，比如先天性脑发育不良。还有母亲怀孕时的情况怎样？是否有别的感染等等。至于治疗，现在已经很难，哪怕能明确也是很难。无论是先天还是后天，现在这个状况好像都没有好的办法！
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