免疫球蛋白轻链的检测
免疫球蛋白的轻链可分为Kappa型和Lambda型。每一轻链上的型别只能属于两型别中的某一型别,而不能两者兼而有之,亦即属于Kappa型或是Lambda型，而不能有Kappa-Lambda型者。Kappa型和Lambda型的不 同主要表现在氨基酸序列和二硫 链位置的不同。但是，不同种属的 Kappa型或Lambda型之间有较大的相似性, 不同种属的 Kappa /Lambda 的比值并不相同，一般Kappa和Lambda型与重链配对有同样的可能性，只是从某些种属基因表达的研究得知，Kappa基因的重排较先发生于Lambda基因，这可能也是Kappa型出现较多和重链配对的另一原因。如正常人血清中，65%的轻链为Kappa型，35%为Lambda型，大约比例为2：1 (Kappa/Lambda=1.9±0.36)人类免疫球蛋白轻链特性
[table][tr][td=1,2,197] 特 性
[/td][td=2,1,394][align=center]轻 链型别
[/align][/td][/tr][tr][td=1,1,197][align=center]Kappa型
[/align][/td][td=1,1,197][align=center]Lambda型
[/align][/td][/tr][tr][td=1,1,197] 相对分子质量
[/td][td=1,1,197][align=center]23KDa
[/align][/td][td=1,1,197][align=center]23KDa
[/align][/td][/tr][tr][td=1,1,197] 功能区数目
[/td][td=1,1,197][align=center]2
[/align][/td][td=1,1,197][align=center]2
[/align][/td][/tr][tr][td=1,1,197] 可变区功能区
[/td][td=1,1,197][align=center]1
[/align][/td][td=1,1,197][align=center]1
[/align][/td][/tr][tr][td=1,1,197] 恒定区功能区
[/td][td=1,1,197][align=center]1
[/align][/td][td=1,1,197][align=center]1
[/align][/td][/tr][tr][td=1,1,197] 同种异型标志
[/td][td=1,1,197][align=center]+
[/align][align=center]Km同种异型
[/align][/td][td=1,1,197][align=center]-
[/align][align=center]-
[/align][/td][/tr][tr][td=1,1,197] 亚型
[/td][td=1,1,197][align=center]-
[/align][/td][td=1,1,197][align=center]+
[/align][/td][/tr][/table]
Kappa/Lambda的比率对于不同类型的免疫球蛋白略有不同，如IgG的比值为2。这个比率也随不同年龄阶段的人群而有所改变，同时有人种和地区差异。但对于正常人这个比率基本恒定。
在浆细胞瘤中由于一个浆细胞恶性增殖，使Kappa或Lambda含量迅速发生变化，比 率改变，这可以用来鉴别Kappa型或Lambda型骨髓瘤。
B细胞在免疫应答中被激活化为浆细胞，每一种浆细胞只分泌一种类型的抗体，即一个型，一个亚型，一个基因型 的抗体。正常人免疫球蛋白的重链和轻链所含氨基酸数量差别很大，合成时间也不同：合成一条重链需十八分钟，而合成一条轻链只需十分钟。所以正常的免疫球蛋白合成会造成轻链过剩，多余的轻链运输到 肾脏，10% 被分解，80%重吸收，另外 的10%从尿中排出，正常人尿中轻链:
含量 2. 单克隆增殖
特点是：
1) 单种免疫球蛋白均一增殖；
2) 含量大；
3) 正常免疫球蛋白的比例下降；
4) Kappa/Lambda比例失调；
5) 出现相关的临床症状。
浆细胞单克隆增殖，造成游离的免疫球蛋白轻链增加，即本周蛋白(Bence-Jones Proteins)，这种蛋白通常以二聚体的形式存在于尿及血清中，有时亦可见单体和四聚体。
单克隆增殖常见的病患：
1) 多发性骨髓瘤
表现多种多样。尿本周蛋白阳性支持本病的诊断，但阴性时也不
排除发病可能。约20%的骨髓瘤患者只分泌游离的轻链，约50%的骨髓瘤患者还分泌M蛋白。前者的预后较差。轻链以Lambda 型为主的其预后比Kappa型差。尿轻链的定量对骨髓瘤的诊断，分期， 预后判断均有参考价值。
2) 巨球蛋白血症
以分泌IgM蛋白的淋巴样浆细胞恶性增生，集聚为特点。由于IgM大量增殖，可发生多种聚合。正常为19S，患者还出现24S或32S等的多聚体。由于IgM的含量比一般的M蛋白更多，因而较易出现抗原过量。IgM型M蛋白轻链类型很难确定，因其结构成五聚体。鉴别诊断包括慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤和单克隆丙种球 蛋白病，上述疾病可从免疫学、临床特点上加以区别。
3) 淋巴瘤
免疫球蛋白表达异常
1. 轻链病
可分为Kappa型和Lambda型，也有双克隆型。由于尿中出现的轻链可分为多克隆型，单克隆型和伴随型，所以要加以区分。伴随型轻链病是由于单纯型的免疫球蛋白的增加而出现的轻链增多，如骨髓瘤。在尿中的轻链增多时，肾脏受损严重。其他明显的病理损害还有淀粉样变性。轻链病必须符合下列条件才能确定：
a. 正常的免疫球蛋白不变或下降；
b. 血中或尿中的轻链经电泳后出现 超常带;
c .伴有临床多发性骨髓瘤症状;
d. 尿中的本周蛋白阳性，且属于Kappa或Lamdba型。
轻链病按增殖的轻链类型分为三型，即Kappa型LCD，Lambda型LCD，KappaLambda型LCD，后者又称双克隆LCD，是由于同一机体内有两种轻链型生成细胞株同时恶性增殖所至。
2. 重链病
3. BMG(良性M蛋白病)或MGUS(未明意义的M蛋白症)
4. 半分子免疫球蛋白病
5. 良性单克隆高丙种球蛋白血症。
参考值范围：
IgA: 0.69-3.82g/L C3: 0.85—1.93g/L
IgG: 7.23-16.85g/L C4: 0.12—0.36g/L
IgM: 0.63-2.77g/L C-反应蛋白： <8mg/L
Kappa链： 598-1329mg/L
Lambda链： 280-665mg/L
Kappa/Lambda: 1.47-2.95
页:
[1]
