内科学辅导
内科学出题规律
重临床-表现/诊断/鉴别诊断/治疗
偏细节-注意课本中关键词:最/常/少/不
有重点-常见病/多发病比例高
基本概念-历年不变
新进展-不定
横向/纵向联系-拉开分数
对应届生和在职生公平
历年试题-有价值
2005年西医综合分析
2005年内科各章节比例
辅导要求
内科学第六版教材-一个中心
自己复习和老师辅导-两个基本点
准备好复习计划
1遍不过关-至少复习2遍
先研究历年考题-知此知彼,一战不败
心理素质是关键
呼吸系统疾病
细菌性肺炎－肺炎链球菌肺炎
－急性、高热、寒战、咳嗽、血痰（铁锈色）、胸痛、X线肺实变
多为原先健康的青壮年或老年或婴儿，
不产生毒素，不引起组织坏死或者空洞
肺部体征：浊音、语颤增强、支气管呼吸音，消散期湿罗音。
并发症，严重感染中毒：老年、休克、而高热、胸痛咳嗽不突出
细菌学依据－痰培养
老年患者病灶吸收慢，容易出现吸收不全而成机化性肺炎
治疗－一经诊断可给予经验性抗生素治疗，不必等细菌培养结果。
首选－青霉素，标准疗程14天，或者热退3天后停药
并发症处理－体温降后复升或3天后仍不降考虑：肺外感染、耐青霉素肺炎球菌、混合感染、药物热、并存其它疾病。
2005-64. 下列关于肺炎链球菌特点的叙述，正确的是A
A. 感染后可获得特异性免疫，同型菌的二次感染少见
B. 感染后仅有非特异性免疫，在机体抵抗力下降时可以再发同型感染
C. 不属于上呼吸道的正常菌群
D. 与草绿色链球菌鉴别的重要特征是胆汁溶菌试验阴性
E. 经上呼吸道进入肺泡后，可产生毒素，引起组织坏死
2005-115
115.大叶性肺炎的主要病理学特征是B
A.浆液性炎B.纤维素性炎C.化脓性炎D.出血性炎E.间质性炎
细菌性肺炎－葡萄球菌肺炎
－葡萄球菌引起，急性化脓性炎症，常有基础疾病，
急性、寒战、高热、胸痛、脓性痰、
早期体征不明显，与严重临床表现不符合
X线肺实变，空洞、小叶性浸润，易变性
细菌学培养是主要依据
治疗－早期引流原发灶，用敏感抗生素：半合成青霉素或头孢菌素。对于耐甲氧西林金葡菌（MRSA）-万古霉素，替考拉宁
2005-65. 患者，52岁，急性起病，寒战，高热，全身衰弱，痰稠呈砖红色胶冻状，胸部X线检查结果为右侧肺可见实变阴影及蜂窝状脓肿，叶间隙下坠。下列哪项诊断和治疗最适合？D
A. 金黄色葡萄球菌肺炎，选用万古霉素治疗
B. 军团菌肺炎，选用红霉素治疗
C. 支原体肺炎，选用红霉素治疗
D. 肺炎克雷伯杆菌肺炎，选用半合成广谱青霉素加氨基糖苷类E. 厌氧菌肺炎，选用青霉素G治疗
肺炎支原体肺炎
－急性炎症改变，常同时有咽炎、支气管炎、肺炎、
儿童、青年多见，发病前2～3天直至病愈数周皆可在呼吸道分泌物中发现肺炎支原体
发病慢，阵发性刺激性咳嗽，少量粘液痰，发热可2～3周，热退后也可咳嗽，肺外表现为皮炎等。
X线－多种形态浸润影，阶段性分布，肺下野多。
2/3病人冷凝集试验阳性，滴度大于1：32，或者滴度逐步升高
治疗－首选大环内酯类抗生素如红霉素；肺炎支原体无细胞壁，青霉素或头孢菌素无效（2006）
病毒性肺炎
骨髓移植或者器官移植受着容易发生疱疹病毒和巨细胞病毒肺炎（2006)
临床症状轻但是起病急
WBC不高，血沉正常
原则上不使用预防性抗生素
2005-116.病毒性肺炎的主要病理学特征是E
A.浆液性炎B.纤维素性炎C.化脓性炎D.出血性炎E.间质性炎
肺脓肿
－非组织坏死形成脓腔，高热、咳嗽、脓嗅痰
病原菌－厌氧菌
根据感染途径分为：吸入性（厌氧菌，部位)、继发性、血缘性（金葡菌）
体征：早期无、患侧湿罗音、肺实变、空瓮音、胸膜摩擦音、胸腔积液体征，杵状指头，
X线－引流或抗生素治疗后，肺脓肿周围炎症先吸收、缩小、脓腔消失、残留纤维条索阴影
治疗－厌氧菌－青霉素，金葡菌－耐β内酰氨酶的青霉素类或者头孢菌素
2005-63下列哪种细菌性肺炎一般不出现肺脓肿改变D
A. 流感嗜血杆菌
B. 军团菌
C. 肺炎克雷伯杆菌
D. 肺炎链球菌
E. 大肠杆菌
支气管扩张
－直径大于2mm近断支气管由于管壁破坏引起异常扩张，慢性咳嗽、大量脓性痰、反复咯血，多有童年麻疹、百日咳、支气管肺炎等病史
中叶综合症
Kartagener综合症
临床表现:干性支扩-反复咯血唯一表现,上叶支气管
痰液分层
干性支扩
X线－轨道征，卷发状阴影，支气管造影，HRCT
体位引流（1996）
肺结核
人肺结核致病菌－90％以上为人型，少数为牛型和非洲型分枝杆菌
结核分枝杆菌生物学特性:多形/抗酸/生长慢/抵抗力强/结构复杂
结核病的主要传染原－继发性肺结核病人，防治工作重点
飞沫传播－主要传播途径
结核病主要免疫反应－细胞免疫，变态反应
基本病理－炎性渗出、增生、干酪样坏死（2005），以及发生主要阶段
临床表现：咳嗽，咯血原因（2004）、咯血后热不退原因结核扩散（2001）
结核性风湿症－受累关节附近结节性红斑或环形红斑
X-线表现是重点
确诊肺结核病的金标准－痰分枝杆菌培养
PPD-测量硬结而不是红晕直径2006
结核病分类和诊断要点（重点X线，好发部位）
原发综合症－，血行播散性，继发性，结核性胸膜炎，其它肺外结核，菌阴肺结核
化学治疗原则（2000）
化疗主要药物生物学特性及其剂量用法副作用
大量咯血处理
糖皮质激素应用指症
59. 下列关于继发性肺结核的叙述，正确的A
A. 肺部病变好发于上叶尖后段、下叶背段
B. 治疗后病变吸收较快，短期内可有变化
C. 继发性肺结核不包括慢性纤维空洞性肺结核
D. 5个单位的PPD试验阴性可以排除继发性肺结核
E. 多隐匿起病，不会出现急性发热和高热
140.局灶型肺结核的特点有
A.病灶位于肺下叶上部
B.境界清楚
C.以增生性病变为主
D.属活动性结核病
COPD
定义气流受限不完全可逆+进行性发展＋肺病
COPD包括疾病：(慢支、肺气肿)+气流受限不完全可逆，但是：哮喘、肺囊性纤维化、弥漫性范细支气管炎、闭塞性细支气管炎不属于COPD(2005)
病因中α-AT活性下降（1996）
临床表现：标志性症状——气短/呼吸困难
肺功能检查－判断气流受限主要客观指标，FEV1/FVC,FEV1%预计值，吸入支气管舒张药后FEV1/FVC＜70％，FEV1 ＜80％-
并发症：慢呼衰、自发性气胸、慢性肺心病
治疗：β2肾上腺素受体激动剂：沙丁胺醇
急性加重期主要原因是细菌或病毒感染
支气管哮喘
定义
病因－与多基因遗传有关，同时受遗传和环境影响
发病机制：免疫学机制体液和细胞免疫均参与；气道慢性炎症是哮喘的本质；多种炎症细胞、炎症介质、细胞因子参与的；气道炎症是导致气道高反应性重要机制
临床表现：典型表现，
呼吸功能检查：通气功能、支气管激发试验、支气管舒张试验、动脉血气分析（2002）
临床诊断：表现不典型者至少具备：
临床分期：急性发作期、慢性持续期、缓解期
鉴别诊断：心源性哮喘（）
并发症
药物治疗：缓解哮喘发作药物有几类及其主要作用机制（1999）
60. β2-受体兴奋剂在应用两周后，常引起β2-受体下调，支气管舒张作用减弱。下列哪种药物可促进β2-受体功能的恢复？
A. 氨茶碱B. 酮替芬C. 溴化己胺醇D. 白三烯受体拮抗剂E. 异丙托品
61. 中度持续发作的支气管哮喘患者应用糖皮质激素的原则是C
A. 长期口服5~10mg强的松
B长期吸入二丙酸倍氯米松<400μg/d,
C长期吸入二丙酸倍氯米松200~1000μg/d
D. 间断吸入激素加长期应用支气管扩张剂
E. 一次性大剂量激素冲击治疗
慢性肺源性心脏病
定义
病因－分三类:支气管肺疾病COPD最多；胸廓；肺血管
肺动脉高压形成机制－缺氧是关键
临床：心肺功能代偿期及失代偿期的表现
X线：肺动脉高压表现－
心电图－
血气分析－PaO2＜60mmHg, PaCO2 ＞50mmHg
控制心衰：利尿剂指症、副作用；洋地黄
并发症：6个，心率失常以紊乱性房性心动过速最有特征
胸腔积液
定义
病因和发病机制：5点
临床：渗出液和漏出液鉴别及其常见疾病
积液量与症状和体征和检查及治疗关系
胸水检查：外观、细胞数、蛋白、葡萄糖、LDH、ADA、肿瘤标记物、(2006)
X线表现，超声
我国渗出性积液最常见：结核性
抽液注意事项
气胸
定义
原因分类：自发性、外伤性、医源性
临床分类：闭合性、交通性、张力性
症状和体征：望触叩听
X线和CT，大量和小量气胸区分
治疗：胸腔抽气原则（1997，2004）
胸腔闭式引流适应症
并发症：脓气胸；血气胸；纵隔气肿和皮下气肿
66. 男性，40岁，慢性咳嗽咳痰史10年，突发左侧胸痛1天，呈针刺样疼痛，向左肩部放射，伴有胸闷及气短，干咳，无发热。吸烟约10年，1包/天。查体：消瘦，神志清楚，气管居中，无颈静脉怒张，左下肺叩诊鼓音，左下肺呼吸音明显降低，右肺散在少量干啰音，心界叩诊不清，心率92次/分，律齐，无病理性杂音，双下肢不肿。最可能的疾病是
A. 左侧气胸
B. 肺栓塞
C. 急性心肌梗死
D. COPD
E. 肺大疱
呼吸衰竭
定义
病因;
分类：ⅠⅡ型呼衰诊断标准及其常见疾病
泵衰竭和肺衰竭的区分
肺性脑病—表现及其发病最根本机制：低氧、CO2潴流、酸中毒
酸碱和电解质2002：
急性呼吸衰竭
最早期表现－呼吸困难
紫绀－周围性和中央性
诊断－动脉血气、肺功能、
治疗吸氧浓度原则，
呼吸兴奋剂和机械通气的适应症和注意事项，
慢性呼吸衰竭
临床表现－轻时呼吸费力呼气延长，重时浅快呼吸
氧疗－低浓度及其原因
机械通气目标：使二氧化碳分压下降到55～60mmHg以下
循环系统疾病
心力衰竭
定义－心肌收缩力下降，心排血量不足，肺循环、体循环淤血。
主动性充血和被动性充血
心衰最常见原因
心肌代谢障碍性疾病中最常见于糖尿病心肌病。
诱发心衰最常见原因－感染
细胞和组织的重塑
心钠肽和脑钠肽、缓激肽升高
心舒张功能不全
心肌损害和心室重构（1999）
心衰的类型：严重的舒张期心衰见于：原发性限制型心肌病、原发性梗阻行肥厚性心肌病。
心功能分级（NYHA和AHA )
慢性心衰
左心衰竭－呼吸困难的程度和变化：劳力性、端做呼吸、夜间阵发性、急性肺水肿、
体征－水肿引起的胸腔积液常为双侧，如为单侧以右侧多见。
肝颈静脉回流征
X线－KerleyB线
心脏指数（CI)及肺小动脉楔性压PCWP正常值
治疗原则和目的（2005）
药物-利尿剂：是最常用的（2002），几种药物的作用特点和副作用，
ACEI.
洋地黄、地高辛、西地兰应用适应症及禁忌症
Β受体阻滞剂
治疗小结
舒张性心衰的处理原则剂主要药物6点要记住
57. 女性，44岁，因风心病二尖瓣狭窄伴心房颤动，长期服用地高辛每天0.25mg,1周来腹泻，恶心呕吐，进食量少。1天来出现心悸，发作性头晕、黑矇，有短阵意识丧失来院。查体：平卧位，神清，淡漠，双肺（-），心率38次/分，律整，心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音，下肢不肿。患者来院就诊的直接病因是
A. 二尖瓣狭窄
B. 腹泻
C. 进食过少
D. 血容量不足
E. 洋地黄中毒
142.慢性肺源性心脏病洋地黄应用的指征是
A.合并急性左心功能衰竭
B.感染已控制，利尿剂治疗右心功能未能改善
C.合并室上性心动过速
D.心房颤动（心室率80~100次/分）
急性心力衰竭
临床表现
处理抢救措施：体位、吸氧、吗啡、洋地黄
57. 女性，44岁，因风心病二尖瓣狭窄伴心房颤动，长期服用地高辛每天0.25mg,1周来腹泻，恶心呕吐，进食量少。1天来出现心悸，发作性头晕、黑矇，有短阵意识丧失来院。查体：平卧位，神清，淡漠，双肺（-），心率38次/分，律整，心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音，下肢不肿。患者来院就诊的直接病因是
A. 二尖瓣狭窄
B. 腹泻
C. 进食过少
D. 血容量不足
E. 洋地黄中毒
心率失常
分类
冲动形成异常－
冲动传导异常－
折返是所有快速心律失常中最常见的机制
颈动脉窦按摩－
窦性停搏
窦房传导阻滞：莫氏1和2型
房扑：ECG特点及最有效的终止方法直流电复率
房颤－心脏听诊特点、心排血量下降至少50％，房颤的心室律突然规则要考虑4点；ECG表现，治疗目标
室上速－ECG。治疗药物首选；伴有心功能不全者洋地黄首选。
55. 下列关于心房颤动发病原因的叙述，错误的是
A. 心房颤动的自然发生率随年龄增长而增加
B. 阵发性心房颤动可见于正常人
C. 急性酒精中毒时可出现心房颤动
D. 孤立性心房颤动是指短阵发作的、临床症状不明显的心房颤动
E. 甲状腺功能亢进症是最常见的出现心房颤动的非心脏性疾病
预激综合症－WPW，
ECG,电生理检查对诊断价值较大
治疗首选腺苷或者维拉帕米
洋地黄不应3单独用于曾经发作心房颤动或扑动的患者
发作房扑或房颤时伴有晕厥或低血压，应立即电复律。
预激室上速根治－经导管消融旁路
室性心律失常
室早－ECG
室性并行心律－
治疗－急性心肌缺血时发生室早是出现致命性室性心律失常的先兆特别是出现以下4种情况者，首选药物－利多卡因
室速－心室夺获和室性融合波对诊断重要
尖端扭转性室速－首选治疗镁盐，利多卡因无效。
心脏传导阻滞
房室传导阻滞－二度1型和2型ECG区别，对于二度2型和三度如心室律显著缓慢，伴有明显症状或血流动力学障碍者应立即起搏
心律失常的介入和手术治疗
电除颤－可在心动周期任何时间放电均可
电复律－放电时与R波同步
电除颤和电复律的适应症
电复律－对房颤用100－150J能量，对室颤用200－360J
心脏起搏-VVI、AAI、DDD、R，最佳起搏方式选择4点
RFCA-导管射频消融－适应征WPW伴阵发性房颤和快的心室律
原发性高血压
定义和分类－收缩压140/舒张压90
恶性高血压特点
高血压脑病（2004）
死亡最常见原因－脑血管意外
诊断
心血管危险分层
治疗原则：改善生活行为、降压药治疗对象、血压控制目标。
降压药物种类和应用、副作用
氢氯噻嗪－痛风禁用，保钾利尿剂不宜与ACEI合用，肾功能不全禁用，速尿主要用于肾功能不全者
ACEI作用机制1998，适应症2000
有并发症和合并症的降压治疗
高血压急症定义
治疗原则
降压药物选择
处理：脑出血原则上不实行降压处理
141.高血压患者长期应用噻嗪类药物可引起下列哪些临床表现？
A.血胆固醇增加
B.血糖增高
C.血尿酸降低
D.血钾下降
心绞痛
定义
发生机制－心肌急剧的、暂时缺血缺氧
临床发作典型表现
ECG表现－暂时性ST压低大于0.1mV
最常用的运动负荷试验是心电图负荷试验，其阳性标准
处理：硝酸甘油，硝酸异山梨酯
不稳定型心绞痛(UA)定义、包括类型、UA和NSTEMI主要区别：血中心肌坏死标记物
治疗变异型心绞痛最好选择钙通道阻滞剂（2006）
51. 下列哪项不是稳定型心绞痛患者发作时的典型体征表现？
A. 血压下降B. 心率加快C. 第二心音逆分裂
D. 出现第四心音奔马律E. 一过性心尖部收缩期杂音
58. 男性，52岁，1周来出现阵发性夜间心前区闷胀，伴出汗，每次持续约10分钟，能自行缓解，白天可正常工作。1小时前在熟睡中再发心前区胀痛，明显压抑感，自服速效救心丸无效，症状持续不缓解而来院。既往体健，无类似发作。入院查心电图呈心前区导联ST段抬高。该患者最可能的诊断是
A. 劳力性心绞痛B. 初发性心绞痛C. 恶化型心绞痛D. 变异型心绞痛E. 梗死后心绞痛
心急梗死
基本病因－冠状动脉粥样硬化2004
最长发生病变的冠脉是左冠状动脉前降枝
典型症状
心律失常－室性心律失常多见，处理
心脏体征
ECG-典型表现
血心肌坏死标记物－不同标记物出现规律及检测意义2005
并发症－乳头肌功能失调或断裂、心脏破裂（1995）、栓塞（1998）、心室壁瘤、心肌梗死后综合症（2003）
心梗治疗原则
再灌注心肌－12小时以内，介入治疗（PCI)、
直接PTCA适应症及禁忌症
溶栓治疗时间，适应症、药物、疗效判断
消除心律失常－室早应用利多卡因（多次考到）；室颤或多形室速用电除颤或者电复律
右心室心梗处理－1997
非ST端抬高心梗的处理－不宜溶栓。
52. 下列哪项是临床确定患者存在急性心肌损害最有价值的指标？
A. 乳酸脱氢酶增高B. 肌钙蛋白T增高C. 血清肌红蛋白增高D. 磷酸肌酸激酶增高
E. 心电图出现ST段水平下移
119.患者发作性心悸伴头晕，为明确诊断，应选用的检查措施是C
120.心肌梗死后，为明确存活心肌状况，应选用的检查措施是B
A.心电图运动试验B.核素心肌灌注显象C.动态心电图监测D.血培养E.心肌酶谱
二尖瓣狭窄
我国最主要的瓣膜病
最常见原因－风湿热
临床表现，呼吸困难、咯血（重点）
体征—
ECG
心尖区舒张期隆隆样杂音可见于哪些疾病
Austin-Flint杂音－定义及原因
并发症－房颤、急性肺水肿、血栓栓塞、右心衰、感染性心内膜炎、肺部感染
并发症处理－房颤、介入和手术
54. 风湿性脏瓣膜病患者出现下列哪种征象应首先考虑有感染性心内膜炎的可能？
A. 心律失常
B. 心力衰竭
C. 阵发性心前区疼痛
D. 发热持续一周以上
E. 尿频、尿急、尿痛
二尖瓣关闭不全
心脏杂音
并发症：房颤、感染性心内膜炎、血栓
治疗－急性主要治疗目的是降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因
53. 下列关于二尖瓣关闭不全患者早期病理生理改变的叙述，正确的是
A. 左心房压力负荷增加B. 左心室压力负荷增加
C. 左心室容量负荷增加
D. 肺静脉压力负荷增加E. 肺静脉容量负荷增加
主动脉瓣狭窄
症状－1997
杂音－
并发症－心律失常1997
主动脉关闭不全
体征－血管杂音2003，
心脏杂音及其鉴别
感染性心内膜炎（一直未考）
急性和亚急性心内膜炎的区别
心脏杂音
周围体征
血象：贫血常见
并发症：心脏-（心衰、心肌脓肿、急性心梗、化脓性心包炎）
血培养－最重要
超声诊断意义
治疗：抗生素用药原则5点
心肌病
心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC)
扩张性心肌病－病毒感染主要原因
肥厚性心肌病－定义、
常染色体显性遗传病，肌结收缩蛋白基因突变是主要致病因素
心脏听诊
临床表现
治疗：原则、避免心肌收缩药物，
限制性心肌病：定义、房颤多见
心肌炎
病毒性多见
临床：反复进行心内膜活检有助于诊断、病情、预后判断
137.病毒性心肌炎的常见病原体有
A.柯萨奇病毒B.埃可病毒C.流行性感冒病毒D.EB病毒
消化系统疾病
胃食管反流病
发病机制－抗反流防御机制减弱和反流物对食管粘膜攻击作用的结果
抗反流屏障最主要是食管下括约肌（LES)的功能状态
缩胆囊素、胰升血糖素、血管活性肽－LES压下降2005，胃泌素－LES张力增加1993
临床表现－烧心的特点2002
并发症－上消化道出血、食管狭窄、Barrett食管（重点）
内镜－诊断最准确的方法
诊断标准－
治疗质子泵抑制剂（PPI)-适用症状重、严重食管炎者，疗程4～8周。
67. 下列用于胃食管反流病维持治疗的药物中，效果最好的是
A. 西沙必利
B. 吗丁啉
C. 氢氧化铝
D. 西咪替丁
E. 奥美拉唑
慢性胃炎
分类－新悉尼系统，根据病理学改变、病变在胃的分布、可能病因分为：浅表性、萎缩性、特殊类型
HP是慢性胃炎的主要病因
多灶性萎缩性和自身免疫性胃炎（PCA/IFA)的区别
胃镜是最可靠的诊断方法
胃泌素高而胃酸缺乏
治疗－根除HP
异型增生－癌前病变
68. 在慢性胃炎的发病机制中，与幽门螺杆菌感染无关的因素是
A. 产生胃壁细胞抗体
B. 分泌空泡毒素A
C. 释放尿素酶分解尿素产生NH3
D. 产生细胞毒素相关基因蛋白
E. 菌体胞壁作为抗原诱导免疫反应
消化性溃疡
溃疡－粘膜缺损超过粘膜肌层
DU-GU的主要区别
发病机制：HP和非甾体抗炎药是损害胃十二指肠粘膜屏障从而导致消化性溃疡发病的最常见病因2005
临床表现特点
特殊类型的消化性溃疡
复合溃疡
幽门管溃疡
球后溃疡
巨大溃疡
老年人消化性溃疡
无症状性溃疡
确诊的首选－胃镜和胃粘膜活组织检查
诊断标准
鉴别诊断－胃泌素瘤2005
并发症－出血、穿孔2005、幽门梗阻、癌变1998
治疗－针对病因如根除HP可能根治溃疡
药物－抑制胃酸分泌、胃粘膜保护剂
重点PPI和抗生素
根除HP方法－
治疗疗程
对于NSAID溃疡的治疗－停药、PPI(H2RA疗效差）
143.下列关于胃的良性与恶性溃疡鉴别要点的叙述，正确的是
A.早期溃疡型胃癌单凭内镜所见不难与良性溃疡鉴别
B.活组织检查可以确定良性或恶性溃疡
C.即使内镜下诊断为良性溃疡且活检阴性，仍有漏诊恶性溃疡的可能
D.胃镜复查溃疡愈合不是鉴别良性与恶性溃疡的可靠依据
肠结核
病因－人型分枝杆菌
好发部位－回盲部2005
临床表现－腹痛、腹泻（特点2004）增生型多以便泌为主
实验室：贫血、血沉
X线钡影－跳跃征
结肠镜－活检到干酪样坏死性肉牙肿或结核分枝杆菌具有确诊意义2005
诊断依据－
鉴别诊断－Crohn(克罗恩病）特点
治疗：抗结核药物、手术适应症
72. 男性，25岁，右下腹痛3月余，还常伴有上腹或脐周腹痛，排便次数稍多，呈糊状，不含黏液和脓血，每日约2~4次，曾作过X线钡剂检查发现回盲部有跳跃征。最可能的诊断是
A. 克罗恩病
B. 溃疡型肠结核
C. 右侧结肠癌
D. 阿米巴病
E. 肠恶性淋巴瘤
69. 下列关于结核性腹膜炎全身症状的叙述，错误的是
A. 主要症状是发热和盗汗
B. 热型以低热和中等热最多
C. 约1/3患者呈驰张热
D. 少数可呈稽留热
E. 毒血症状明显者见于粘连型
溃疡性结肠炎
病理－并发肠穿孔、瘘管、周围脓肿者少见2001
临床表现－腹泻特点、腹痛特点、
并发症－中毒性巨结肠、直肠结肠癌变
粪便检查－反复多次（连续3次以上）、检查内容包括：3点
结肠镜表现－连续性、弥漫性、
诊断要点－
治疗－氨基水杨酸制剂,柳氮磺胺嘧啶（SASP)
70. 溃疡性结肠炎最多见的临床类型是
A. 初发型
B. 慢性复发型
C. 慢性持续型
D. 急性暴发型
E. 临床终末型
克罗恩病
临床表现－腹痛特点、腹泻、腹块、瘘管、肛门直肠周围病变
并发症－肠梗阻最常见
X线－节段性分布
治疗－糖皮质激素最有效2005，柳氮磺胺嘧啶有一定疗效
肠易激综合症
定义－
临床表现－2002
诊断要点－
肝硬化
定义
病因－我国易病毒性肝炎所致肝硬化为主，国外以酒精中毒多见，代谢障碍:肝窦状核变性、血色病、α－抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症。
临床代偿期：2001
失代偿期：肝功能减退和门静脉高压症，出血原因，内分泌紊乱。
门脉高压－脾大、侧支循环建立和开放（2005）、腹水
并发症－最常见者为上消化道出血、最严重者为肝性脑病、自发性腹膜炎、肝肾综合症2000
肝肺综合症2005
腹水检测－自发性腹膜炎的指标
门静脉主干内径大于13mm,脾静脉内径大于8mm
诊断依据－
腹水治疗－
并发症治疗－
原发性肝癌
1995前至2004未考过
病因－黄曲霉毒素
转移途径－血性转移、淋巴转移、种植转移
临床表现－亚临床肝癌
伴癌综合症－
胸腔积液以右侧多见
并发症－
肿瘤标记物检测－2005，AFP/GGT2/AP/AFU
CT发现0.3CM小肝癌
AFP和ALT曲线分离对鉴别活动性肝炎有益
73. 男性，40岁，健康体检时化验血甲胎蛋白>500μg/L，血ALT35U/T，查体未见异常，初步诊断最可能是
A. 肝硬化代偿期
B. 肝硬化失代偿期
C. 慢性迁延性肝炎
D. 慢性活动性肝炎
E. 亚临床肝癌
肝性脑病
定义
病因－最常见者为病毒性肝炎肝硬化引起1998，发病机制2001，
肝性脑病时血氨增高的原因：2002
假性神经递质：
临床分为4期：前驱期、昏迷前期、昏睡期、昏迷期、
药物治疗－减少氨的吸收和加强氨的排泄是主要手段。乳果糖，抗生素
第五篇 泌尿系统疾病
肾脏疾病的评估
（一）蛋白尿 每日尿蛋白量持续超过150mg或尿蛋白/肌酐比率＞200mg/g称为蛋白尿。微量白蛋白尿的定义是：24小时尿白蛋白在30～300mg/d;
产生蛋白尿的原因很多，一般可分为以下4类：
(1995年)
1.功能性蛋白尿 是一良性过程，因高热、剧烈运动、急性疾病、直立体位而发生的蛋白尿。体位性蛋白尿常见于青春发育期青少年，于直立和脊柱前凸姿势时出现蛋白尿，卧位时尿蛋白消失，一般＜1g/d。
2.肾小球性蛋白尿 当病变使滤过膜孔异常增长率大或肾小球毛细血管壁严重破坏，使血管中各种分子量蛋白质无选择性地滤出，称为非选择性蛋白尿；如病变较轻， 则仅有白蛋白滤过增多，称为选择性蛋白尿。
3.肾小管性蛋白尿 当肾小管间质病变或各种重金属中毒时，近端肾小管对正常滤过的蛋白质重吸收缺陷，导致小分子蛋白质从尿中排出，包括β2微球蛋白、溶菌酶等。尿蛋白总量一般不超过2g/d。
4.溢出性蛋白尿 血中低分子量的异常蛋白（如多发性骨髓瘤轻链蛋白、血红蛋白、肌红蛋白等）增多，经肾小球滤过而又未能被肾小管全部重吸收所致。尿蛋白电泳将显示分离的蛋白峰。
（二）管型尿 可因肾小球或肾小管性疾病而导致，也可因炎症、药物刺激使粘蛋白分泌增多而形成，因此不一定代表肾有病变。
（三） 白细胞尿、脓尿和细菌尿 新鲜离散心尿液每个高倍镜视野白细胞超过5个或1小时新鲜尿液白细胞数超过40万或12小时尿中超过100万者称为白细胞尿。因蜕变的白细胞称脓细胞，故亦称脓尿。涂片每个高倍镜视野均可见细菌，或培养菌落计数超过105个/ml时，称为细菌尿，可诊断为尿路感染。
肾小球滤过率测定 单纯以血肌酐反映GFR不够准确。正常值平均在100±10ml/min左右，女性较男性略低。
肾脏疾病常见综合征
一、肾病综合征 各种原因所致的大量蛋白尿（＞3.5g/d)，底白蛋白血症（＜30g/d)，明显水肿和（或）高脂血症的临床综合征。
二、肾炎综合征 以蛋白尿、血尿及高血压为特点的综合征。按病程及肾功能的改变，可分为急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征（指肾功能急性进行性恶化于数月内发展为少尿或无尿的肾衰竭者）和慢性肾炎综合征（指病程迁延一年以上）。
三、急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征 区别GRFR的下降是几天（急性肾衰竭，ARF）还是几周（急进性肾衰竭，RPRF）发生在临床上有用。这两个综合征的病因也稍有不同，如由于脓毒症、肾毒性药物、休克或其他原因导致急性肾小管坏死是ARF的常见病因，而由于免疫损伤或血管炎引起毛细血管外增生性（新月体）肾小球肾炎是PRPRF而非AFRF的重要原因。
四、慢性肾衰竭综合征 慢性肾衰竭（CRF）是指不管什么原因导致的进行性、不可逆性肾单位丧失及肾功能损害。
肾脏疾病防治原则
降压治疗 在关注降压靶目标时，应注意选择能延缓肾功能恶化、具有肾保护作用的如血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）类降血压药物。
肾小球病
肾小球病是我国引起慢性肾衰竭主要的原因。
一、临床分型
1.急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)。
2.急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)。
3.慢性紧小球肾炎。(chronic glomerulonephritis)
4.隐匿性肾小球肾炎［无症状性血尿或（和）蛋白尿，latent glomerulonephritis］。
5.肾病综合征。(nephrotic syndrome)
二、病理分型
增生性肾炎（proliferative glomerulonephritis） ①系膜增生龙活虎性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis）；②毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis）；③系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangiocapillary glomerulonephritis）；④新月体和坏死性肾小球肾炎（crescentc and necrotizing glomerulonephritis）。
免疫反应 肾活检是确定肾小球病病理类型和病变程度的必需手段，而正确的病理诊断又发源与临床密切结合。发病机制 体液锡疫主要指循环锡疫复合物（CIC）和原位免疫复合物，在肾炎发病机制中的作用已得到公认，细胞免疫在某些类型肾炎中的重要作用也得到肯定。
炎症反应 以往着重研究了补体、凝血纤溶因子、血管活性胺、白细胞三烯和激肽等炎症介质在肾上球损伤中作用，近年来，一系列具有重要致炎作用的炎症介质被认识，并已证实在肾炎发病机制中的重要作用。
（1999）A与肾炎相关的炎症介质 血管活性肽
临床表现
一、蛋白尿 当尿 蛋白超过150mg/d,尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。若尿蛋白量大于3.5g/d，则称为大量蛋白尿。肾小球滤过膜由肾小球毛细血管内皮细胞、基底膜和脏层上皮细胞所构成，滤过膜屏障作用包括：①分子屏障；②电荷 屏障；③
二、血尿 离心后尿沉渣镜检察院每高倍视野红细胞超过3个为血尿，IL尿含1ml血即呈现肉眼血尿。肾小球病特别是肾小球肾炎，其血尿常为无痛性、全程性血尿，可呈镜下或肉眼血尿，持续性或间发性。血尿可分为单纯性血尿，也可伴尿白尿、管型尿，如血尿患者伴较大量蛋白尿和（或）管型尿（特别是红细胞管型），多提示肾小球源性血尿。
可用以下两项检查帮助区分血尿来源：①新鲜尿沉渣相差显微镜检查：变形红细胞血尿为肾小球源性，均一形态正常红细胞尿为非肾小球源性。②尿红细胞窖分布曲线。肾小球源性血尿 呈现非对称曲线，其峰值红细胞窖小于静脉红细胞分布曲线的红细胞窖峰值；非肾小球源性血尿呈现对称曲线，其峰值的红细胞窖大于静脉红细胞分布曲线的红细胞窖峰值；混合性血尿同时具备以上两种曲线特征，呈双峰。以上两种鉴别血尿来源的方法有一定互补性、临床上可配合使用。
三、水肿 （1996年）肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。肾小球病时水肿可基本分为两大类：①血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低②血容量减少，刺激肾素-血管肾张素-醛固酮活性增加③抗利尿激素分泌增加④肾内的钠、水潴留因素⑤肾小球滤过率下降，
四、高血压 （2004）肾小球病常伴高血压的发生机制为：①钠、水潴留：由于委员长中因素导致钠、水潴留，使用权血容量增加，引起容量依赖性高血压；②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激肾素-血管肾张素分泌增加，小动脉收缩，外周阻力增加，引起肾素领带性高血压；③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少：肾内激肽释放酶-激肽生成减少，前列腺素生成养活，也是肾性高血压的原因之一。
肾小球肾炎
急性肾小球肾炎（1997） 简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要临庆表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症。
病理 肾体积可较政党增长率大，病变主要累及肾小球。病谈类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。光镜下通常为弥浊性肾小球病变，以骨皮细胞及系膜细胞增生为主要表现，急性期可伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。
临床表现和实验室抽查
预后可在数月内临床自愈。
一、尿异常 几乎全部患者均为肾小球源性血尿，约30%患者可有内眼血尿，常为起病的首发症状和患者就诊的原因。
二、水肿 典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿，少数严重者可波及全身。
三、肾功能异常 患者起病早期可因肾小球滤过率下降、钠水潴留而尿量减少（常在400~700ml/d），少数患者甚至少尿（＜400ml/d）。肾功能可一过性受损，表现为轻度氮质血症。多于1~2周后尿量渐增，肾功能于利尿后数日可逐渐恢复正常。
四、免疫学检查异常 起病初期血清C3及总补体下降，8周内渐恢复正常，对诊断本病意义很大。患者血清抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度可升高，提示近期内曾有过链球菌感染。
鉴别诊断和治疗
一、以急性肾炎综合征起病的小肾小球病
系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病及非IgA系膜增长率生性肾小球肾炎）部分患者有前驱感染可呈现急性肾炎综合征，患者血清C3一般政党病情无自愈倾向。
二、急进性肾小球肾炎 起病过程与急性肾炎相似，但除急性肾炎综合征外，多早期出现少尿、无尿、肾功能急剧恶化为特征。
三、全身系统性疾病肾受累 ①少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者；②病程超过两个月而无好转趋势者；③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。
治疗 不宜应用糖皮质激素及细胞毒药物。
预后 血清C3在8周内恢复正常，病理检查亦大部分恢复正常或仅遗留系膜细胞增生。
急进性肾小球肾炎
（1998年，最突出现少尿/无尿）是以急性肾炎综合征、肾功能急居恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征， 病理类型为新月体肾小球肾炎的一组疾病。
急进性肾炎根据免疫病理可分为3型：①Ⅰ型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎②Ⅱ型又称免疫复合物型③Ⅲ为非免疫复合物型。
病理 为新月体肾小球肾炎。光镜下通常以广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成（占据肾小球囊腔50%以上）为主要牲。病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。
临床表现和实验室检查
（2001年：不支持该病者，常无贫血）早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶人并发展成尿素养症，为其临床特征。患者常伴有中度贫血。
诊断和鉴别诊断 继发性急进性肾炎 肺病出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等均可引起新月体肾小球肾炎，依据系统受累的临庆表现和实验室特异检查，鉴别诊断一般不难。
74. 下列不形成新月体的肾小球肾炎是
A. 急进性肾小球肾炎
B. 重症毛细血管内增生性肾小球肾炎
C. 狼疮肾炎
D. 肺出血-肾炎综合征
E. 过敏性紫癜肾炎
治疗
强化疗法
强化血浆置换疗法 应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞，弃权去血浆，以等量正常人的血浆（或血浆白蛋白）和患者血细胞重新输入体内。该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要适用于Ⅰ型；对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎（Ⅲ型）伴有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅速，应首选。
慢性肾小球肾炎
诊断与鉴别诊断 凡尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型尿）、水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑此病，在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后，临床上可诊断为慢性肾炎。
治疗
一、积极控制高血压 高血压是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素，积极控制高血压是十分重要的环节。治疗原则：①力急把血压控制在理想水平：蛋白尿≥1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下；尿蛋白＜1g/d，血压控制可放宽到130/80mmHg以下；②选择能延缓肾功能恶化、具有肾保护作用的降血压药物。
高血压患者应限盐（＜3g/d），有钠水潴留容量依赖性高血压患者可选用噻嗪类利尿药，如氢氯噻嗪12.5~50mg/d,1次或分次口服。对肾素依赖性高血压则首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）。少数患者应用ACEI有持续性干咳的不良反应。
陷匿型肾小球肾炎
陷匿型肾小球肾炎也称为无症状性血尿或（和）蛋白尿，患者无水肿、高血压及肾功能损害，而仅表现为肾小球源性血尿或（和）蛋白尿的一组肾小球病。
本组疾病可由多种病理类型的原发性肾小球病所致，但病理改变多较轻。如可见于轻微性肾小球病变（肾小球中仅有节段性系膜细胞及基质增生）、轻度系膜增生性肾小球肾炎及愕灶性节段性肾小球肾炎（局灶性肾小球病，病变肾小球内节段性内皮细胞及系膜细胞增生）等病理类型。根据免疫病理表现，又可将系膜增生性肾小球肾炎分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。
以反复发作的单纯性血尿为表现者多为IgA肾病
肾病综合征
诊断标准是：（1）尿蛋白大于3.5g/d；（2）血浆白蛋白低于30g/L；（3）水肿；（4）血脂升高。其中（1）（2）两项为诊断所必需。
本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。
微小病变型肾病约占儿童原发性NS的80%~90%，成人原发性NS约20%~25%。
系膜毛细血管性肾小球肾炎 本病男性多于女性，好发于青壮年。
四、膜性肾病
（2004A）本病男性多于女性，好发于中老年。本病极易发生血栓、栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40%~50%。
治疗
（一）利尿消肿（1998：分类：代表药物）
1.噻嗪类利尿药 氢氯噻嗪
2.潴钾利尿药 氨苯蝶啶、醛固酮拮抗剂螺内酯
3.袢利尿药 呋塞米（速尿）、布美他尼（丁尿胺）；应用袢利尿药时需谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中素养的发生。
4.渗透性利尿药
5.提高血浆胶体渗透压
三、主要治疗（1997年，用药3W不行就停）
（一）糖皮质激素（简称激素）可能是通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则和方案一般是：（1）起始足量：常用药物为泼尼松1mg/(kg·d），口服8周，必要时可延长至12周；（2）缓慢减药：足量治疗后每1~2周减原用量的10%，当减至20mg/d左在时症状易反复，应更加缓慢减量；（3）长期维持：最后以最小有效剂量（10mg/d)再维持半年左右。激素可采取全日蛳顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服，以减轻激素的不良反应。
根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可将其分为“激素第三型”（用8~12周内NS缓解）、“激素领带型”（激素减药到一定程度即复发）和“激素抵抗型”（激素治疗无效）三类，其各自的进一步治疗有所区别。
二）细胞毒药物 这类药物可用于“激素领带型”或“激素抵抗型”的患者，雷同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。
（2004A）环磷酰胺是国内外最常用的细胞毒药物。
针对不同的病理类型，循证医学目前提出的相应治疗方案为：
1.微小病变型肾病 常对激素治疗敏感，初治者可单用激素治疗。
2.膜性肾病 对于本病的治疗目前有圈套的急议，根据循证医学已有以下共识：（1）单用激素无效，必需激素联合烷化剂（常和环磷酰胺、苯丁酸氮芥）。（2）早期膜性肾病疗效相对较好；（3）激素联合烷化剂治疗的对象主要为有病变进展高危因素的患者。
3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 本病疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化。
IgA肾病
IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因
病理：主要病变特点是弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生，故IgA肾病的病理类型主要为第膜增生性肾小球肾炎，病变程度可轻重不一。
临床表现
IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见病理类型，约占60%~70%
第七章 尿路感染
病因 尿感最常见的致病菌是肠道芏兰阴性杆菌。其中以大肠埃希菌最常见，占70%以上，其它依次是变形杆菌、克雷白杆菌、产气杆菌、沙雷杆菌、产碱杆菌、粪链球菌、铜绿假单胞菌和葡萄球菌。
发病机制
感染途径 通常尿感是上行感染引起的，即细菌沿尿道上行至膀胱、输尿管乃至肾引起感染。
细菌从体内感染灶侵入血流，到达肾引盂肾炎，称为血行感染，很少见。如果发生，绝大多数发生于原先已有严惩尿路梗阻者或机体免疫力极差者，多为金黄色葡萄球菌菌血症所致。
易感因素 （1）尿路有复杂情况而致尿流不通畅是最主要的易感因素，其尿感的发生率较正常者高12倍，有这种情况的尿感称为复杂性尿感，（2）尿感的发生率为1%，留置导尿管3天以上，悄感的发生率超过90%，膀胱镜检查亦易引起尿感；
临床表现实验室和其他检查
急性膀胱炎 占尿路感染中的60%
急性肾盂肾炎 急性起病，可有或无尿频、尿急、尿痛，常有腰痛、肋脊角压痛或（和）叩痛和全身感染性症状如寒战、发热、头痛、恶心、哎吐、血白细胞数升高等。致病菌多为大肠杆菌，
尿常规检查 尿蛋白常为阴性或微量，尿沉渣内白细胞多数显著增加，发现白细胞管型，有助于肾盂肾炎的诊断。
尿白细胞 有症状的尿感常有脓尿（又称白细胞尿），即清澍尿标本尿沉渣的白细胞≥个/高倍视野，
（1997）三、尿细菌学检查
（一）尿标本的收集 膀胱穿刺尿作细菌定性培养，是诊断尿感的金指指标。
（二）尿细菌定量培养 其临床意义为尿含菌量≥105/ml，为有意义的细菌尿，常为尿感；104~105/ml者为可疑阳性，需复查；如为＜104/ml，则可能是污染。
四、其他实验室检查 急性肾盂肾炎血白细胞升高，中性粒细胞核左移。血沉可增快。
五、影像学检查 尿感急性期不宜作X线静脉肾盂造影检查（IVP），可作B超检查以排除梗阻和结石。
诊断与鉴别诊断治疗
诊断真性细菌尿是指：（1）在排除假阳性的前提下，清澍中段尿细菌定量培养≥105/ml；如临床上无症状，则要求两次细菌培养均为有意义的细菌尿、且为同一菌种；（2）膀胱穿刺尿细菌定性培养有细菌生长。
鉴别诊断：（1995）一、慢性肾盂肾炎：（1）需与反复再发性尿感作鉴别。慢性肾盂肾炎的诊断，必需影像学检查有局灶粗糙的肾皮质瘢痕，伴有相应肾盏变形。否则尿感病史虽长，亦不能诊断为本病。本病常有一般慢性间质性肾炎的表现，并有间歇的尿感发作病史。
二、（1999年）尿道综合征 患者虽有尿频、尿急、尿痛，但多次检查均无真性细菌尿，可资鉴别尿道综合征分为：（1）感染性尿道综合征：最常见。患者有白细胞快活。（2）非感染性尿道综合征：较少见，无白细胞尿，病原体检查亦阴性，其病因未明，有学者认为可能是焦虑性精神状态所致。
治疗 在未有药物敏感试验（简称药敏）结果时，应选用对革兰阴性杆菌有效的抗菌素菌药物，常用的是喹诺酮类或复方磺胺甲唑（SMZ-TMP，复方新诺明。）急性膀胱炎仅要求抗菌药物尿浓度高便可；肾盂肾炎是肾实质疾病，除尿外，血浓度亦需高。
急性膀胱炎
（一）初诊用药 复方磺胺甲口恶唑2片，1日2次。用3天疗法，约90%尿感可治
急性肾盂肾炎
（一）轻型急性肾盂肾炎 宜口服有效抗菌药物14天疗程，常用的抗菌药物如3天疗法所述，以喹诺酮类药为首选。
（二）较严重的急性肾盂肾炎 发热＞38. 5℃，血白细胞升高等全身感染中毒症状较明显者，宜静脉输注抗菌药物。可暂时使用环丙沙星。
（三）重症急性肾盂肾炎 致病菌常为耐药革兰阴性杆菌。
三、再发性尿路感染的处理（2000） 再发性尿感是指尿感经治疗后，细菌尿阴转，但以后再次发生细菌尿。再发可分为复发和重新感染。复发是由原先的致病菌再次引起尿感，通常是在停药内发生。
四、妊娠期尿路感染 四环素类、氯霉素、喹诺酮类不宜用
五、无症状菌尿：
75. 下列的无症状细菌尿患者中，不需要治疗的是
A. 老年人
B. 学龄前儿童
C. 妊娠妇女
D. 肾移植者
E. 有尿路梗阻者
急性肾衰竭
病因和分类 急性肾衰竭有广主和狭义之分，广义的急性肾衰竭可分为肾前性、肾性和肾后性三类。
肾前性急性肾衰竭的常见病因包括血容量减少（如各种原因的液体丢失和出血）；肾后性急性肾衰竭的特征是急性尿路梗阻；肾性急性肾衰竭有肾实质损伤，最觉的是肾缺血或肾毒性物质。
临床表现 急性肾小管坏死（ATN）是肾性急性肾衰竭最常见的类型，通常按其病因分为缺血性的肾毒性。
维持期又称少尿期，也有些患者没有少尿，尿量在400ml/d以上，称为非少尿型急性肾衰竭，其病情大多较轻，预后较好。
水、电解质和酸碱平衡紊乱 可表现为：（1）代谢性酸中毒；（2）高钾血症；（3）低钠血症；此外，还有低钙、高磷血症，
恢复期 少尿型患者开始出现利尿，可有多尿表现，每日尿量可达300~5000ml,或更多。
尿液检查 以中、小分子蛋白为主。尿比重降低且较固定，多在1.015c 以下，因肾小管重吸收功能损害，尿液不能浓缩所致；尿渗透浓度低于350mmol/L,尿与血渗透之比低于1.1;尿钠含量增高，
诊断与鉴别诊断 急性肾衰竭一般是基于血肌酐的绝对或相对值的变化诊断，如血肌酐 绝对值每日平均增加44.2μmol/L或88.4μmol/L；或在24~72小时内血肌酐值相对啬35%~100%。
近年来为了对急性肾衰竭定义的标准化，在诊断上强调误用别四个关键问题：肾损伤程度、肾损伤时间、损操作严惩性和是否原有CKD的存在。
肾前性少尿时由于肾小管功能未受损，低尿流速率导致肾小管重吸收尿素增加，使肾前性少尿时血浆BUN/Cr不成比例增加，可达20:1或更高。BUN/Cr比值增加应注意排除消化道出血，及其他应激伴有的尿素氮产生增多。而急性肾小管坏死患者因肾小管重吸收尿素氮的能力下降，该比值小于10~15:1.
治疗
应用小剂量多巴胺（每分钟0.5~2μmol/kg）可扩张肾血管， 增加肾血浆流量以增加尿量，但循证医学没有证据表明其在预防或治疗急性肾衰竭上有效。由于使用小剂量多巴胺也会啬包括心律失常、心肌缺血、肠缺血（伴增加革兰阴性菌菌血症）和抑制垂体激素分泌的危险，故临床上不应常规使用。
蛋白质的摄入量应限制为0.8g/(kg·d)，对于有高分解代谢或营养不良以及接受透析的患者的蛋白质摄入量可放宽。尽可能地减少钠、钾、氯的摄入量。不能口服的患者需静脉营养补充必需氨基酸及葡萄糖。
高钾血症 血钾超过6.5mmol/Lμmol/L,心电图表现为QRS波增宽等明显的变化时，应予以紧急处理，包括：（1）钙剂；（2）碳酸氢钠（3）葡萄糖溶液、胰岛素、（4）口服离子交换（降钾）树脂。以上措施无效、或为高分解代谢型ATN的高钾血症患者，透析是最有效的治疗。
慢性肾衰竭
慢性肾衰竭是常见的临床综合征。
按肾功能损害的程度可分为：（1）肾贮备能力下降期；（2）氮质血症期；（3）衰竭期；（4）尿毒症期。
病因 国外常见的病因依顺序是：糖尿病肾病、高血压肾病、肾小球肾炎、多囊肾等，然而在我国则为：肾小球肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病、多囊肾、梗阻性肾病等。
发病机制
慢性肾衰竭进行性恶化的机制
因而代偿性发生肾小球毛细血管的高灌注、高压力和高滤过（肾小球内“三高”）。
二、尿毒症各种症状的发生机制
有些症状与尿毒症状毒素有关：由于残余肾单位，不能充分地排泄代谢废物和不能降解某些内分泌激素，致使其积蓄在体内而起毒性作用，引起某些尿毒症症状。
尿毒症毒素包括：a.小分子含氮物质：如胍类、尿素、尿酸、胺类和吲哚类等蛋白质的代谢废物；b.中分子毒性物质：包括血内潴留过多的激素（如甲状旁腺素等）；正常代谢时产生的中分子产物，细胞代谢紊乱产生的多肽等；c.大分子毒性物质：由于肾降解和排汇能力下降，因而使某些多肽和某些小分子量蛋白质积蓄，如生长激素、胰升糖素、β2 微球蛋白、溶菌酶等。
肾的内分泌功能障碍，如不能产生红细胞生成素（EPO）、内化三醇等，也可产生某些尿素养症症状。
临床表现：
（一）钠、水平衡失调
(二)钾的平衡失调 肾衰时残余的每个肾单位远端小管排钾都增加，肠道也增加钾的排泄，因调节机制较强，故患者的血钾多正常，直至尿毒症时才会发生高钾血症，如尿量＞500ml，一般不会发生。
心电图是监测高钾血症的快速而准确的方法。肾衰时低钾血症者罕见，主要见于肾小管间质疾病患者。
高磷血症、低钙血症，只在肾衰的中、晚期时才能检验出来，且通常不会引起临床症状。
心血管和肺症状 心血管疾病是肾衰最常见的死因。
1.高血压和左心室肥大
2.心力衰竭
3.心包炎
4.动脉粥样硬化
5.呼吸系统症状 酸中毒时呼吸深而长。尿毒症毒素可引起“尿毒症肺炎”。后者是一种肺充血压计，由于肺泡毛细血管渗透性增加，肺部X线检查出现“蝴蝶翼”征。透析可迅速改善上述症状。
贫血 肾衰常有不同程度贫血，它是正细胞正常色素性贫血。可由贫血引起一系列症状。肾衰贫血的原因有：（1）主要是肾产生红细胞生成素（EPO）减少；（2）铁的摄入减少；（3）血液透析过程失血或频繁的抽血化验；（4）肾衰时红细胞生存时间缩短；（5）叶酸缺乏；（6）体内缺乏蛋白质；（7）尿素症毒素对骨骨的抑制等。
皮肤瘙痒是常见症状，有时难以忍受，可能与继发性甲旁亢有关，透析常不能改善。尿毒症患者面部肤色常较深且萎黄，有轻度浮肿感，称为尿毒症面容，是由于贫血、尿色素沉着于皮肤、再加上面部有些浮肿而形成。
肾性骨病是指尿毒症时骨骼改变的总称。依常见顺序排列包括：纤维囊性骨炎、肾性骨软化症、骨质疏松症和肾性骨硬化症。
其病因为继发性甲旁亢、骨化三醇缺乏、营养不良、铝中素养及代谢性中毒。肾性骨软化症是一种低运转性骨病。
慢性肾衰竭诊断
贫血、尿毒症面容、高磷血症、低钙血症、血PTH浓度升高、双肾缩小，支持本病的诊断。
76. 男性，55岁，患慢性肾炎10余年，经中西医结合治疗病情稳定，但近1年来逐渐加重，食欲下降，贫血，化验血肌酐已进入肾衰竭期，这时血肌酐的水平是
A. <178μmol/L
B. 178~278μmol/L
C. 278~450μmol/L
D. 450~707μmol/L
E. >707μmol/L
治疗
K/DOQI建议，给予低蛋白饮食应当个体化考虑，并注意营养指标监测，避免营养不良的发生。
1.限制蛋白饮食，在高热量的前提下，每天给予0.6g/kg的蛋白质,大多数患者可以满足机体的基本需要，而不致于发生蛋白质营养不良。
2．高钾血症 首先用10%葡萄糖酸钙20ml,衡释后缓慢静脉注射；继之用5%碳酸氢钠100ml静脉推注，5分钟注射完；然后用50%葡萄糖50~100ml加普通胰岛素6~12U静脉注射。经上述处理后，应即作透析。
3.磷钙平衡失调和肾性骨营养不良症 对继发性甲旁亢和肾性骨病最好的防治方法是肾衰早期便防治高磷血症。
1986年我国首先应用全反式维甲酸（ATRA）诱导分化治疗急性早幼粒细胞白血病，缓解率很高。此后，1992年又发现三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病的缓解率也很高。
血液系统疾病
贫血概述
贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于政党范围下限的一种常见的临庆症状。临床上常以血红蛋白（Hb）浓度来代替。成年男性Hb＜120g/L，成年女性（非妊娠）Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L就有贫血。
贫血的细胞学分类
大细胞性贫血：MCV＞100，MCHC（%），32~35，巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的脓血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病。
小细胞低色素性贫血：MCV＜80，MCHC（%），＜32，缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血，珠蛋白生成障碍性贫血。
先天性PRCA即Diamond – Blackfan综合征，系遗传所致；
先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。
缺铁和铁利用障碍性贫血是临床上最常见的贫血。
红细胞破坏过多性贫血
临床表现
神经系统：肢端麻木可由贫血并发的末梢神经炎所致，特别多见于维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血。小儿患缺铁性贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。
缺铁性贫血可有吞咽异物感。钩虫病引起的缺铁性贫血可合并异嗜症。巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等。
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血尿毒症综合征（HUS）引起的贫血多伴有肾功能不全。
红细胞生化成分的异常有两方面：一是红细胞内合成较多的是2，3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG），以降低血红蛋白对氧的亲和力，使氧解离曲线右移，组织获得更多的氧；
缺铁性贫血
当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽（ID），继之红细胞内铁缺乏（IDE），最终引起缺铁性贫血（IDA）。
铁代谢 人体内铁分两部分：其一为功能状态，包括血红蛋白铁、肌红蛋白铁、转铁蛋白铁、乳牛铁蛋白、酶和辅因子结合的铁，其二为贮存铁，包括铁蛋白的含铁血黄素；
铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价价铁，与转铁原成二价铁，参与形成血红蛋白。多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞系统，待铁需要增加时动用
发病机制
缺铁对铁代谢的影响 当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）减低、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合铁的转铁面无私蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受休脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）。
以游离原卟啉（FEP）的形式积累在红细胞内或锌原子结合成为锌原卟啉（ZPP），血经蛋白生成减少，红细胞浆少、体积小，发生小细胞低色素性贫血；严重时粒细胞、血小板的生成也受影响。
组织缺铁表现 精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头医院缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指（趾）甲变平，甚至凹下呈勺状（匙状甲）。
实验室检查
血象 平均红细胞体积压（MCV）低于80fl,平均红细胞血红蛋白量（MCH）小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）小于32%
铁代谢 血清铁低于8.95μmol/L,总铁结合力升高，大于64.4μmol/L;转铁蛋白饱和度降低，小于15%，sTfR浓度超过8mg/L。在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒；在幼红细胞内铁小粒减少或消失，铁粒幼细胞少于15%。
红细胞内卟啉代谢 FEP＞0.9μmol/L(全血)，ZPP＞0.96μmol/L（全血），FEP/Hb＞4.5μg/gHb。
病因诊断
胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查；月经过多的妇女应检查有无妇科疾病。
鉴别诊断
铁粒幼细胞性贫血
海洋性贫血
慢性病性贫血
转铁蛋白缺乏症
治疗 根除病因；补足贮铁。
首选口服铁剂。如硫酸亚铁0.3g，每日3次；或右旋糖酐铁50mg,每日2-3次。口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后5~10天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复政党后至少持续4~6个月，待铁蛋白正常后停药。
右旋糖酝铁是最常用的注射铁剂，首次给药须用0.5ml作为试验剂量，1小时后无过敏反应可给足量治疗，
77. 下列疾病中，骨髓有核红细胞出现“核老浆幼”现象的是
A. 巨幼细胞贫血
B. 急性红血病
C. 骨髓增生异常综合征
D. 缺铁性贫血
E. 再生障碍性贫血
再生障碍性贫血
（简称再障）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
病因和发病机制
（1）病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。（2）化学龄前因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关，但抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，但与个人敏感有关。（3）长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，
临床表现：
重型再生障碍性贫血
（一）贫血 多呈进行性加重
（二）感染 以呼吸道感染最常见
（三）出血 颅内出血常危及患者的生命。
发病机制检查：骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查均阴性。
诊断与鉴别诊断
AA分型诊断标准 （1）SAA-Ⅰ：又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值＜15×109/L,中性粒细胞＜0.5×109/L和血小板＜20×109/L。SAA-Ⅰ的中性粒细胞＜0.2×109/L，则为极重型再障（VSAA）。
鉴别诊断
陈发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
骨髓增生异常综合（MDS）
Fanconi贫血（FA）
自身抗体介导的全血细胞减少
急性造血功能停滞
急性白血病（AL）
恶性组织细胞病
78. 下列选项中，不符合急性造血停滞特点的是
A. 均发生于无血液的患者
B. 突然全血细胞减少
C. 网织红细胞可降至零
D. 骨髓中可见巨大原红细胞
E. 病程常呈自限性
治疗
免疫抑制治疗
抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG） 主要用于SAA。
促造血治疗
雄激素
造血生长因子 适用于全部AA，特别是SAA。常用粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF），剂量为5μg/(kg·d);红细胞生成素（EPO），
造血干细胞移植 对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者，可考虑造血干细胞移植。
溶血性贫血
溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血（hemolytic anemia, HA）。溶血发生而骨髓能够代偿时（骨髓有正常造血6~8倍的代偿能力）可以不出现贫血，称为溶血性疾病。
临床分类
遗传性红细胞膜缺陷
获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常 如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
海洋性贫血
免疫性溶血性贫血
弥散性管内凝血（DIC）
胆红素一般不超过85.5μmol/L4mg/dl)
无效性红细胞生成（ineffective erythropoiesis）或称为原位溶血，指骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血。常见于巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等。
血清结合珠蛋白 正常为0.5~1.5g/L，血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。
诊断与鉴别诊断
抗人球蛋白试验 考虑温抗体形自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。
骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性白细胞质、量异常的异质性疾病。
贫血是最常见的临床症状，许多患者还伴有感染、出血。
FAB对MDS分类
类型 外周血 骨髓
RA 原始细胞＜1% 原始细胞＜5%
RAS 原始细胞＜1% 原始细胞＜5%环形铁粒幼细 胞占全骨髓有核细胞的15%以上
RAEB 原始细胞＜5% 原始细胞＜5%~20%
RAEB-t 原始细胞≥5% 原始细胞＞20%而＜30%;或幼 粒细胞出现Auer小体
CMML 原始细胞＜5% 原始细胞5%~20％ 原始单核细胞绝对值＞1×109/L
最近，WHO提出了新的MDS分型标准，保留了FAB的RA、RAS、RAEB，并CMML归为MDS/MPD（骨髓增殖性疾病），RAEB-t归为急性髓系白血病（AML）；并且将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系异常（refractory cytopenia with multilineage dysplasia, RCMD）.
血象和骨髓象50%~70%的患者为全血细胞减少。骨髓增生程度多在活跃以上，1/3~1/2达明显活跃以上，少部分呈增生减低。
细胞遗传学改变
病理检查
正常人原粒和早幼粒细胞沿骨小梁骨膜分布，MDS患者在骨小梁旁区和间区出现3~5个或更多的呈簇状分布的原粒和早幼粒细胞，称为
不成熟前体细胞异常定位（ALIP）。
治疗 总的来说，MDS尚无满意的治疗方法。造血干细胞移植是目前惟一能治愈MDS的疗法
白血病
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病（AL）的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。慢性白血病（CL）的细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，
急性白血病（AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
分类分类1.M3急性早幼粒细胞白血病2.嗜酸性粒细胞在NEC中≥5%。
临床表现
APL易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。有资料表明AL死于出血者占62.24%,其中87%为颅内出血。
（一）淋巴结和肝、脾大 淋巴结肿大以ALL较多见。给隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL。
（二）骨骼和关节 常有胸骨下段局部压痛。
（三）眼部 粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤
（四）口腔和皮肤 AL尤其是M4和M5，由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀
（五）中枢神经系统白血病（CNSL）CNSL可发生疾病的各个时期，但常发生在治疗后缓解期，以ALL最常见，儿童尤甚。
（六）睾丸 睾丸白血病多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源。
80. 男性，17岁，患ALL，经化疗后已完全缓解3个月，但最近发现右侧睾丸无痛性肿大，骨髓检查仍正常，诊断为睾丸白血病。针对该病的治疗措施是
A. 右侧睾丸放射治疗
B. 右侧睾丸手术切除
C. 双侧睾丸放射治疗
D. 双侧睾丸手术切除
E. 化学治疗
骨髓象 是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出在始细胞占全部骨髓有核细胞（ANC）≥为AL的诊断标准。Auer 上体仅见于ANLL，有独立诊断意义。
染色体和基因改变 白血病常伴有特异的染色体和基因异常改变。例如90%的M3有t(15;17)(q22;q21)，该易位使15号染色体上的PML（早幼粒白血病基因）与17号染色体上的维甲酸受体基因（RARα）形成PML-RARα融合基因。这是M3发病及应用全反式维甲酸治疗有效的分子基础。
抗白血病治疗
1.诱因导缓解治疗程 目标是使患者迅速获得完全缓解（complete remission, CR），化学治疗是此阶段白血病治疗的基础和主要方法。所谓CR，即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞（原单+幼单核细胞或原淋+幼淋巴细胞）≤5%，应无Auer 小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。
2.缓解后治疗 目的是急取患者长期无病生存（DFS）和痊愈。初治时AL体内白血病细胞的数量估计为1010~1012,经诱导缓解阶段治疗达到CR时，体内白血病细胞仅降至108~109,并且髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞浸润，此为白血病复发的根源。
诱导缓解治疗 长春新碱（VCR）和泼尼松（P）组成的VP方案，是急淋诱导缓解的基本方案。VP加蒽环类药物（如柔红霉素养，DNR）组成DVP方案，再加左旋门冬酰胺酶（L-ASLP）方案，后者是推荐的ALL诱导方案。
缓解后治疗 如未行异基因HSCT，ALL治疗的总疗程一般需3年。HD MTX的主要不良反应为粘膜炎、肝、肾功能损害，故在治疗时需要充分水化、碱化和用亚叶酸钙（甲酰四氢叶酸钙）拯救。
HSCT对治愈成人ALL至关重要。
诱导缓解治疗 （1）国内外普遍采用的所谓“标准”方案为DA（3+7）方案：DNR45mg/(m2·d)，静脉注射，（2）APL患者采用AT-RA25~45mg/(m2·d )口服治疗直至缓解。ATRA联合其他治疗可提高CR率和DFS，如ATRA+化疗的CR率为70%~95%,还可降低“维甲酸综合征”的发生率和死亡率。临床表现为发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘近、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低备压、急性肾衰竭甚至死亡。治疗包括暂时停服ATRA、吸氧、利尿、地塞米松10mg静脉注射每日2次、白细胞单采清除和化疗等。对高白细胞的APL，也可将砷剂作为一线药物。
缓解后治疗 复发者用砷剂治疗仍有效。成人用0.1%三氧化二砷（As2O3，亚砷酸）注射液10ml衡释于5%葡萄糖溶液或生理盐水250~500ml中，
慢性粒细胞白血病
是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。
临床表现和病程演变
一、慢性期 常以脾大为最显著的体征，往往就医时已达脐或脐以下， 质地坚实，平滑，无压痛。
二、急性变急性变预后极差，往往在数月内死亡。
实验室检查
一、慢性期
（一）血象 白细胞数明显增高，常超过20×109/L，疾病早期常在50×109/L以下，晚期增高明显，可达100×109/L以上，血中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。
（二）中性粒细胞碱性磷酶（NAP）活性减低或呈阴性反应。
（三）骨髓 骨髓增生明显至极度活跃，以粒系为主，粒/红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多，原始细胞＜10%。嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多。
（四）细胞遗传学及分子生物学改变 90%以上的CML细胞中出现Ph染色体（小的22号染色体），显带分析为t(9;22)(q34;q11)。9号染色体长臂上的C-ABL原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点簇集区（BCR），形成BCR-ABL事例基因。P210具有酷氨酸激酶活性，导致CML的发生。导致CML的发生。Ph染色体可见于粒细胞、红细胞、单核细胞、巨核细胞及淋巴细胞中。
（1999）三、急性变 （1）骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞＞20%；（2）外周血中原粒+早幼粒细胞＞30%；（3）骨髓中原粒+早幼粒细胞＞50%；（4）出现髓外原始细胞浸润。（4） 出现髓外原始细胞浸润。
诊断与鉴别诊断
一、其他原因引起的脾大
二、类白血病反应
三、骨髓纤维化
治疗
一、白细胞淤滞症状的紧急处理 白细胞单采：用血细胞分离机分离去除白细胞，一次单采可降低外周备徨白细胞数的1/3~1/2，症状严惩不能缓解者可每日分离1~2次至症状改善；孕妇也适用此法。（2）并用羟基脲，为防止大量白血病细胞溶解引起的心、肾并发症，要注意水化的碱化尿液，并保证每日尿量大于2000ml。
二、化学治疗 羟基脲 为细胞周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间短。
三、伊马替尼（imatinib）
四、异基因造血干细胞移植（AlloSCT）是目前被普遍认可的根治性标准治疗。HLA相合同胞间移植后患者3~5年无病存活率为 60%~80%。采用无血缘关系志愿者（包括脐轿）的移植明显扩大了AlloSCT的应用，
慢性淋巴细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病菌是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致政党造血功能衰竭的低度恶性疾病。CLL绝大多数起源于B细胞，T细胞者较少数派。
临床表现 患者多系老年，男性略多于女性。常以淋巴结肿大首先引起患者注意，淋巴结肿大占60%~80%，以颈部、锁骨上、腑窝、腹股沟等处淋巴结肿大为主。
实验室检查
一、血象 持续淋巴细胞增多。白细胞＞10×109/L，淋巴细胞占50%以上，绝对值≥5×109/L（持续4周以上），以小淋巴细胞增多为主。
二、骨髓象 有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。
三、淋巴细胞具有单克隆性。源于B细胞者，其轻链只有κ或λ链中的一种，小鼠玫瑰花结试验阳性，膜表面免疫球蛋白（SmIg）弱阳性（IgM或IgD）,CD5、CD19、CD20、CD21阳性；CD10、CD22阴性。
诊断与鉴别诊断 免疫表型为SmIg、FMC7和CD10强阳性，CD5阴性。PLL细胞高表达FMC7、CD22和SmIg;CD5阴性；这些细胞有纤毛状胞浆突出物、酒石酸抵抗和酸性磷酸酶染色反应阳性，CDS5阴性，高表达CD25、CD11C和CD103。
治疗
一、化学治疗 化疗能改善症状和体征，但不能延长生存和治愈本病。常用的药物为苯丁酸氮芥（chlorambucil, CLB）和氟达拉滨9fludarabine)，后者较前者效果更好。
二、并发症治疗
三、免疫治疗 阿来组单抗（campath-1H）是人源化的鼠抗人CD52单克隆抗体，几乎全部CLL细胞表面均有CD52的表达。
造血干细胞移植 在缓解期，采用自体干细胞移植治疗CLL可获得较理想的结果，患者体内的微小残留病灶可转阴，但随访至4年时约50%复发。
淋巴瘤
淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。
按组织病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）和非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma, NHL）两大类。
1898年发现Reed- Sternberg(R-S)细胞，明确了霍奇金淋巴瘤（HL）的病理组织学特点。HL仅占淋瘤的8%~11%，与国外占25%有显著不同。
病理和分型
一、霍奇金淋巴瘤 病理组织学检查发现R-S细胞是HL的特点。国内以混合细胞型为最常见，结节硬化型次这，其他各型均较少见。各型并非固定不变，淋巴细胞为主型的2/3可向其他各型转化，仅结节硬化型较为固定。预后以淋巴细胞为主型最好，其次是结节硬化型，混合细胞型较差，淋巴细胞减少型预后最差。
二、非霍奇金淋巴瘤 NHL常原发累及结外淋巴组织，往往跳跃性播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。大部分NHL为侵袭性能，发展迅速，易发生早期远处扩散。
WHO提出了淋巴组织肿瘤分型方案
边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma, MZL） B细胞来源，CD5+，表达bcl-2，属于“惰性淋巴瘤”的范畴。粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）：是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤，可有t(11；18)，亦被称为“粘膜相关性淋巴样组织淋巴瘤”。
滤泡性淋巴瘤： t(14；18)
套细胞淋巴瘤 （MCL）常t(11;14),表达bcl-1。本型发展迅速，中位存活期2~3年，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。
弥漫大B细胞淋巴瘤： t(3；14)
间变性大细胞淋巴瘤亦称Ki-1淋巴瘤，细胞形态特殊，类似R-S细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈现CD30+，亦即Ki-1(+),常有t(2；5)染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。
蕈样肉芽肿/赛塞里综合征 常见为蕈样肉芽肿，侵及末梢血液为赛塞里综合征。临床属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，呈CD3+、CD4+、CD8-
79. 应用染色体易位检测技术辅助NHL分型，下列选项中，错误的是
A. 检出t（14；18）提示是滤泡性淋巴瘤
B. 检出t（8；14）提示是Burkitt淋巴瘤
C. 检出t(11；14)提示是套细胞淋巴瘤
D. 检出t(2；5)提示是间变大细胞淋巴瘤
E. 检出t（11；4）提示是弥漫性大B细胞淋巴瘤
临床表现
一、霍奇金淋巴瘤 多见于青年，儿童少见。首发症状是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大（占60%~80%），
（2003）30%~40%的HL患者以原因不明的持续发热为起病症状。这类患者一般年龄稍大，男性较多，常已有腹膜后淋巴结累及。周期性发热（Pel – Ebstein热）约见于1/6的患者。
二、非霍奇金淋巴瘤 NHL的临床表现有如下特点：（1）随年龄增长而发病增多，男较女为多；（2）NHL有远处扩散和结外侵犯倾向，对各器官的侵犯较HL多见；（3）常以高热或各系统症状发病，无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者较HL少；（4）除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。
（2001）NHL累及胃肠道的部位以小肠为多，其中半数以上为回肠，其次为胃，结肠很少受累。
诊断与鉴别诊断
Ⅰ期限 病变仅限于2个淋巴结区（Ⅰ）或单个结外器官局部受累（ⅠE）。
Ⅱ期 病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区（ⅡE）。
Ⅲ期 横膈上下均有淋巴结病变（Ⅲ）。可伴脾累及（ⅢS）、结外器官局限受累（ⅢE），或脾与局限性结外器官受累（ⅢSE）。
Ⅳ期 1个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及幸免属Ⅳ期.
每一个临床分期按全身症状的有无分为A、B二组。无症状者为A，有症状者为B。全身症状包括三个方面：（1）发热38℃以上，连续3天以上，且无感染原因；（2）6个月内体重减轻10%以上；（3）盗汗：即入睡后出汗。
三、骨髓或造血干细胞移植 自身干细胞移植治疗侵袭性淋巴瘤取得了令人鼓舞的结果，其中40%~50%以上获得肿瘤负荷缩小，18%~25%的复发病例被治愈，比常规化疗增加长期生存率30%以上。
血小板减少性紫癜
ITP是一因血小析免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。
一、感染 细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系，其佐证有：①约80%的急性ITP患者，在发病前2周左右上有呼吸道感染史；② 慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；③病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物（IC），并证实抗体滴度及IC水平与血小板计数及生存时间的长短呈负相关。
二、免疫因素 感染不能直接导致ITP的发病。免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因：
三、肝、脾的作用 外周血的血小板1/3滞留于脾，脾在ITP发生中的作用主要为：
ITP出血机制：A. 血小板破坏过多 B. 血小板生存减少
C. 毛细血管通道生个 D. 血小板第3因子异常
E. 血小板功能异常
一、急性型 半数以上发生于儿童。
（一）出血
1. 皮肤、粘膜出血
2. 内脏出血
二、慢性型 主要见于40岁以下的青年女性。
（一）起病方式 起病隐袭，一般无前驱症状，较难确定发病时间。
（二）出血倾向 多数较轻而局限，但易反复发生。
一、血小板 ①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；②血小板平均体积偏大，易见大型血小权；③ 出血时间延长，血块收缩不良；④血小板的功能一般正常。
二、骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或政党慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者万为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚艺术核细胞增加；③有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）;④红系及粒、单核系正常。
三、血小板相关抗体（PAIg)及血小板相关补体（PAC3） 80%以上的ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要抗体同时出现。
四、血小板生存时间 90%以上的患者血小板生存时间明显缩短
诊断鉴别和治疗
一、诊断要点 ①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；②多次检验血小板计数减少；③脾不大或轻度肿大；④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；b.脾切除治疗有效；c.PAIg阳性；d.PAC3阳性；e.血小板生存时间缩短。
治疗
一、一般治疗
（1995）二、糖皮质激素 一般情况下为首先治疗，近期有效率约为80%。
（一）作用机制 ①减少PSAIg生成及减轻抗菌素原抗体反应；②抑制单核-巨噬细胞系统对血小析的破坏；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
（二）剂量与用法 常用泼尼松30~60mg/d，分次或顿了，病情严惩者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（每周减5mg)，最后以5~10mg/d维持治疗，持续3~6个月。
三、脾切除
（一）适应证 （1）正规糖皮质激素治疗3~6个月无效；（2）糖皮质激素维持量需大于30mg/d；（3）有糖皮质激素使用禁忌证；（4）Cr扫描脾区放射指数增高。
（二）禁忌证 （1）年龄小于2岁，（2）妊娠期；（3）因其他疾病不能耐受手术。
脾切除治疗的有效率约为70%~90%,无效者对糖皮质的需要量亦可减少。
四、免疫抑制剂治疗 不宜作为首选。
主要药物
1.（2003）长春新碱 为最常用者。除具免疫抑制作用外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。有学者报道静脉滴注疗效更佳。
2.环磷酰胺
3.硫唑嘌呤
4.环孢素
五、其他
（一）达那唑
（二）氨肽素
（三）中医药
六、急症的处理
（一）血小板输注
（二）静脉注射丙种球蛋白
（三）血浆置换
（四）大剂量甲泼尼龙
145.下列支持ITP诊断的是
A.PAIg阳性
B.PAC3阳性
C.APTT延长
D.CT延长
造血干细胞移植
并发症
一、化学治疗早期毒性
（一）感染 CMV感染是最严惩的移植后病素养性感染并发症，多发生于称植后第35~100天。
（二）肝静脉闭塞病（VOD）其临床特征为不明原因的体重增加、黄疸、右上腹痛、肝大、腹水。
（三）移植物抗宿主病（GVHD）
甲状腺功能亢进症
甲状腺功能亢进症是指组织暴露于过量甲状腺激素条件下发生的一组临床综合征。甲状腺功能亢进证是指甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多而引起的甲状腺毒症，其病因包括弥漫性毒性甲状腺肿（Graves disease）结节性毒性甲状腺肿和甲状腺自主高功能腺瘤（Plummer disease)。
Graves病Parry于1825年首次报告，Robert Graves和von Basedow分别于1835年和1840年详细报告。GD是甲状腺功能亢进症的最常见病因，约占全部甲亢的80%~85%。普通人群中本病的患病率 约1%，发病率约15/10万~50/10万，女性显著高发（4~6：1），高发年龄为20~50岁。临床主要表现为：（1）甲状腺毒症；（2）弥漫性甲状腺肿；（3）眼征；（4）胫前粘液性水肿。
病因和发病机制
目前公认本病的发生与自身免疫有关，它与慢性淋巴细胞性甲状腺炎和产后甲状腺炎等同属于自身免疫性甲状腺病。GD有显著的遗传倾向，目前发现它与HLA类型有关。CD的体液免疫研究较为深入。GD患者的血清中存在针对甲状腺细胞TSH受体的特异性瞬息万变身抗体，称为TSH受体抗体。TSAb与TSH受体结合产生类似TSH的生物效应，是GK的直接致病原因，96%未经治疗的GD患者TSAb阳性，母体的TSAb也可以通过胎盘，导致胎儿或新生儿发生甲状腺功能亢进
临床表现
（2000）一、甲状腺毒症表现
（一）高代谢综合征
（二）精神神经系统
（三）心血管系统 合并甲状腺功能亢进性心脏病（简称甲亢性心脏病）时节，出现心律失常、心脏增大和心力衰竭。以心房颤动等房性心律失常多见，偶见房室传导阻滞。
（四）消化系统
（五）肌肉骨骼系统 主要是甲亢性周期性瘫痪。TPP伴发于GD和多结节毒性甲状腺肿等，20~40岁亚洲男性好发，发病诱因包括剧烈运动、高碳水化合物饮食、注射胰岛素等，病变主要累及下肢，有低钾血症。
（六）造血系统 周围血淋巴细胞比例增加，单核细胞增加，但是白细胞总数减低。可以伴发血小板减少性紫癜。
（七）生殖系统
二、甲状腺肿 甲状腺肿为弥漫性、对称性，质地不等，无压痛。甲状腺上下极可触及震颤，闻及血管姑音（bruit)。
（2004）三、眼征 本病眼征分为两类：一类为单纯性突眼，病因与甲状腺毒症所致的交感神经兴奋性增高有关；浸润性突眼指眼球显著突出，突眼度超过18mm,少数患者仅有单侧突眼；体检见眼睑肿胀，结膜充血水肿，眼球活动受限，严重者眼球固定，眼睑闭合不全、角膜外露而形成角膜溃疡、全眼炎，甚至失明。
82. 下列选项中，符合Graves病眼征分级标准4级的是
A. 有症状和体征，软组织受累
B. 突眼（>18mm）
C. 眼外肌受累
D. 角膜受累
E. 有视力丧失
(2005年大纲中重点说明）特殊的临床表现和类型
一、甲状腺危象 本征的主要诱因包括感染、手术、放射碘治疗、创伤、严惩的药物反应、心肌梗死等。临床表现为原有的甲亢症状加重，包括高热（39℃以上）、心动过速（140~240次/分）、伴心房颤动或心房扑动、烦躁不安、呼吸急促、大汗淋淳、厌食、恶心、哎吐、腹泻等，严惩者出现虚脱、休克、嗜睡、谵妄、昏迷，部分患者有心力衰竭、肺水肿，偶有黄疸。
二、甲状腺功能亢进性心脏病 主要表现为心房颤动和心力衰竭，多发生在老年患者，长期患严重甲亢的青年患者也可以发生。心房颤动可以作为本病的首发临床表现，而其他甲亢症状不典型，有 心房颤动的老年甲亢患者晚于发生心力衰竭。无潜在心脏病的年轻甲亢患者发生的心力衰竭被认为是“高排出量”型心力衰竭。
三、淡漠型甲状腺功能亢进症 多见于老年患者。起病隐袭，高代谢综合征、眼征和甲状腺肿均不明显。主要表现为明显消瘦、心必、乏力、头晕、错厥、神经质或神志淡漠、腹泻、厌食。可伴有心房颤动、震颤和肌病等体征，70%患者无甲状腺肿大。临床中患者常因明显消瘦而被误诊为恶性肿瘤，因心房颤动被误诊为冠心病，所以老年人不明原因的突然消瘦、新发生心房颤动时应考虑本病。
四、三碘甲腺原氨酸型和甲状腺素型甲状腺毒症
五、亚临床甲状腺功能亢进症
六、妊娠期甲状腺功能亢进症 （1）妊娠期甲状腺激素结合球蛋白（thyroxine binding globulin, TBG）增高，引起血清TT4和TT3增高，所以妊娠期甲亢的诊断应领带血清FT4、FT3和TSH；
实验室和其他检查
主要包括三大类：甲状腺激素测定、甲状腺自身抗体测定和甲状腺和影像学检查。
血清TSH是反是反映甲状腺功能的最敏感指标，它的改变发生在T4、T3水平改变之前功尽弃，特别是超敏TSH测定方法（也称第三代TSH测定）产生以后，它在诊断甲讥中的作用显得万为突出，并且逐渐取代了传统的TRH兴奋实验。亚临庆甲状腺功能异常时仅有血清TSH的改变，血清甲状腺激素正常。血清ＴＴ４、ＥＴ４、ＦＴ４、ＴＴ３、ＦＴ3是反映循环中甲状腺激素水平的指标，其异常说明已经存在显性甲状腺功能病变。血清TT4、TT3由于受到血清甲状腺激素结合球蛋白（TBG）浓度的影响，其诊断价值低于血清FT4、FT3；
三、血清游离甲状腺素（FT4）、游离三碘甲腺原氨酸（FT3） 尽管FT4仅占T4的0.025%，FT3仅占T3的0.35%，但它们与甲状腺激素的生物效应密切相关，所以是诊断临床甲亢的首选指标，许多医院已经用这两上指标代替TT4和TT3来诊断甲亢。
四、促甲状腺激素（TSH）测定 根据下丘脑-垂体-甲状腺轴的生理反馈机制，血清TSH浓度的变化是反映甲状腺功能的最敏感的指标。
八、促甲状腺激素（TSH）受体抗体（TRAb)是鉴别甲亢病因、诊断GD的重要指标之一。
诊断 诊断的程序是：（10确定有无甲状腺毒症，即测定血清TSH和甲状腺激素的水平；（2）确定甲状腺毒症是否来源于甲状腺功能的亢进；（3）确定引起甲状腺功能亢进的原因，如GD、结节性毒性甲状腺肿、甲状腺自主高功能腺瘤等。
1997）一、甲状腺功能亢进症的诊断 （1）高代谢症状和体征；（2）甲状腺肿伴或不伴血管杂音；（3）血清FT4增高、TSH减低。具备以上三项诊断即可成立。
二、GK的诊断 （1）甲亢诊断成立；（2）甲状腺肿大呈弥漫性；（3）伴浸润性突眼；（4）TRAb和TRAb阳性；（5）其他甲状腺自身抗体阳性；（6）盈前粘液性水肿。具备（1）、（2）项者诊断即可成立，其他4项进一步支持诊断确立。
鉴别诊断
二、甲讥所致的甲状腺毒症的病因鉴别 GD、结节性毒性甲状腺肿和甲状腺自主高功能腺瘤分别约占病因的80%、10%和5%左右。
治疗
甲状腺药物、放射性碘和手术治疗三种疗法被普遍采用。
一、抗甲状腺药物 ATD的作用是甲亢的基础治疗，比较常用的是PTU和MMI。
由于T4的血浆半衰期在一周左右，加之甲状腺内储存的甲状腺激素释放约需要两周时间，所以ATD开始发挥作用多在4周左右。由于TSH能够刺激者主张在ATD治疗中合用左甲状腺素（L—T4），以避免血清TSH水平升高，抑制甲状腺自身免疫过程，但使用L-T4的临床疗效报告尚不一致。
不良反应 治疗前和治疗后每周检查白细胞是必须的，发现有白细胞养活时，应当先使用促进白细胞增生药。
放射碘
禁忌证（1）妊娠、哺乳期妇女；（2）年龄25岁以下；（3）严重心脏、肝、肾衰竭或活动性肺结核；（4）外周血白细胞低于3×109/L或中性粒细胞低于1.5×109/L；（5）重症浸润性突眼；（6）甲状腺危象。
（2005年）并发症
（1）甲状腺功能减退；(2)放射性甲状腺炎；（3）对于个别患者，RAI治疗可诱发甲状腺危象。（4）有时可加重浸润性突眼。
其他治疗
（一）碘剂 减少碘摄入量甲亢的基础治疗之一。复方碘化钠溶液仅在手术前和甲状腺危象时使用。
（1994、1995）五、甲状腺危象的治疗（1）针对诱因治疗。（2）抑制甲状腺激素合成：首选PTU600mg口服或经胃管注入，以后给予250mg、每6小时口服，待症状缓解后减至一般治疗剂量。（3）抑制甲状腺激素释放：服PTU1小时后再加用复方碘口服5滴、每8小时一次。（4）普萘洛尔20~40mg、普萘洛尔有抑制外周组织T4转换为T3的作用。（5）氢化可的松花江50~100mg；（6）清除血浆甲状腺激素；（7）降温：避免用乙酰水杨酸类药物。（8）其它支持治疗。
六、浸润性突眼的治疗 抗制甲亢首先ATD治疗，
七、妊娠期甲状腺功能亢进症的治疗 首选PTU，因该药不易通过胎盘。
八、甲状腺功能亢进性心脏病的治疗 首选放射碘治疗，不适合放射碘治疗的患者使用ATD治疗。
82. 下列选项中，符合Graves病眼征分级标准4级的是
A. 有症状和体征，软组织受累
B. 突眼（>18mm）
C. 眼外肌受累
D. 角膜受累
E. 有视力丧失
146.Graves病的主要临床表现是
A.甲状腺毒症B.结节性甲状腺肿C.眼征D.胫前黏液性水肿
Cushing综合征
Cushing综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为（ＡＣＴＨ）分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病（Cushing' s disease)。
临床表现
一、向心性肥胖、满月脸、多血质
二、全身及神经系统
三、皮肤表现
四、心血管表现
五、对感染抵抗力减弱
六、性功能障碍
七、代谢障碍 大量皮质醇促进肝糖原异生，并拮抗胰岛素的作用，减少外周组织对葡萄糖的利用，肝葡萄糖输出增加，引起糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病。
各种类型的病因及临床特点
（2000）一、依赖垂体ACTH的Cushing病 最常见，约占Cushing综合征的70%，多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病。垂体病变最多见者为ACTH微腺瘤，约见于80%Cushing病患者。ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大量外源性糖皮质激素抑制，也可受CRH（ACTH释放素）和（或）血管加压素兴奋。
二、异位ACTH综合征 异位ACTH综合征是由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。引起民间位ACTH综合征的肿瘤，按发病率的顺序为：小细胞性肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见的肿瘤。
诊断与鉴别诊断
二、病因诊断 配合影像学检查，血、尿皮质醇增高程度，血ACTH水平（增高或仍处于正常范围提示为ACTH依赖型，如明显降低则为非ACTH依赖型）及动态试验结果往往可作用正确的病因诊断及处理。
治疗
一、Cushing病 经蝶窦切除垂体微指法训练瘤 为治疗本病的首先疗法。
六、阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 主要用于肾上腺癌。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤 起源于肾上腺髓质、交感神经节或共他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引导起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
肿瘤部位及生化特征 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80%~90%，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家庭性患者。
肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主，极少数只分泌肾上腺素，家族性者可以肾上腺素为主，尤其在早期，肿瘤较小时；肾上腺外的嗜铬细胞瘤、除主动脉旁嗜铬体所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素，因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的苯乙醇胺N-甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件。
嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些不典型的症状，如面部潮红（舒血管肠肽，P物质，便秘（雅片肽Y）及低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素）等。此肿瘤还可释放嗜铬粒蛋白至血中，在血中测得此物高浓度，可协助诊断。
一.临床表现
（一）高血压 为本病最主要症状，有陈发性和持续性两型，持续性亦可有阵发性加剧。
1.陈发性高血压型 为本病所具有的特征性表现。平时血压不高，发作时血压骤升，收缩压往往达200~300mmHg,舒张压亦明显升高，可达130~180mmHg（以释放去甲肾上腺素为主者更明显），伴剧烈头痛，面色苍白，大汗淋淳，主动过速（以释放肾上腺素为主者更明显），心前区及上腹部紧近感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、视力模糊、复视，其中头痛、心悸、多汗三联症对诊断有重要意义。发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。
2.持续性高血压型
（二）低血压、休克 这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等，而被误诊为急腹症、急性心肌梗死或感染性休克。低血压和休克的发生可有下述原因：（1）肿瘤骤然发生出血、坏死，以致停止释放儿茶酚胺；（2）大量儿茶酚胺引起严惩心律衰竭，致心排血量锐减；（3）由于肿瘤主要分泌肾上腺素， 兴奋肾上腺素能β受体，促使周围血管扩张；（4）大量儿茶酚胺使血管强烈收缩、组织缺氧、微血管通透性增加，血浆外逸，血容量减少；（5）肿瘤分泌多种搁血管物质，如舒血管肠肽、肾上腺髓质素等。
二、代谢紊乱（2003）
1. 基础代谢增高 代谢亢进可引起发热、消瘦
2. 糖代谢紊乱 肝糖原分解加速及胰岛素分泌受掏而肝糖异生加强，可引起血糖过高，糖耐量减低。
3.脂代谢紊乱 脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高。
4.电解质代谢紊乱 少数患者可出现低钾血症，可能与儿茶酚胺促使K+进入细胞内及促进肾素、醛固酮分泌有关。也可出现高钙血症，可能是由于肿瘤分泌甲状旁腺激素相关蛋白。
81. 下列选项中，不符合嗜铬细胞瘤消化系统表现的是
A. 可引起腹泻
B. 胆石症发生率高
C. 可引起胆汁潴留
D. 可引起肠出血
E. 可引起肠扩张
诊断与鉴别诊断
一、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定 持续性高血压型患者尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸及甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素和总和皆升高，常在正常高限的两倍以上，其中MN的敏感性和特异性最高。
二、药理试验
三、影像学检查
扫描：90%以上的肿瘤可准确定位，由于瘤体出血、坏死，CGT显示常吐不均质，本法为无创伤性，但如未事先用α受体限断药控制高血压，静注渣影剂有可能引起高血压发作。
MRI：其优点为不需注射造影剂，患者不暴露于放射线，可显示肿瘤与周围组织的关系及某些组织学特征，有助于鉴别嗜铬细胞和肾上腺皮质肿瘤，可用于孕妇。
治疗
大多数嗜铬细胞瘤为良性，可手术切除而得到根治。手术关应彩α受体阻断药使血压下降，减轻心脏的负担，并使患者原来缩减的血管容量扩大。常用的α受休阻断药为作用较长（半衰其36小时）口服有效的酚苄明*phenoxybenzamine,氧苯苄胺），开始时每日2次，每次10mg，以后逐渐加量直到持续性高血压者血压得到控制，阵发性高血压者发作得到防治。
相对选择性的α受体阻断药哌唑嗪，也可获满意效果，并可避免全部α受体阻滞的不良后果，如明显的低血压和心动过速。
当患者骤发高血压危象时，应积极抢救：立即静脉缓慢推注酚妥拉明。
（2002）对心律失常者，可用β受体阻断药或其他抗菌素心律失常药，如利多卡因等。
糖尿病
糖尿病 是一组以慢性血葡萄糖（简称血糖）水平增高为特征的代谢疾病群。高血糖是由于胰岛素分泌缺陷和（或）胰岛素作用缺陷而引起。
糖尿病分型 新的分类法建议主要将糖尿病分成上大类型：1型糖尿病、2型糖尿病、其他特殊类型和妊娠期糖尿病。
一、1型糖尿病有两种严型。
（一）免疫介导1型糖尿病 这一类型饮食了以前所称的IDDM，Ⅰ型或青少年发病糖尿病。有自身免疫参与。
二、2型糖尿病（T2DM）占据本病群体之大多数（95%），难于精确下定义，主要病理生理改变为从以胰岛素抵抗为主伴胰岛互分泌不足到以胰岛素分泌不足为主伴胰岛素抵抗，表明其异质性，可能饮食许多不同病因者，随着科学技术发展，今后可能有患者陆续从2型糖尿病范围中分出而归入其他类型。
三、其他特殊类型的糖尿病
（一）B细胞功能遗传性缺陷
1.青年人中的成年发病型糖尿病
2.线粒体基因突变糖尿病 其临床特点为：（1）母遗传，即家庭内女性患者的子女均可能得病，而男性患者的子女均不得病；（2）发病早，B细胞功能逐渐减退，自身抗体阴性；（3）常伴神经性耳聋，或伴其他神经肌肉表现。
病因、发病机制和自然史
（三）第3期——免疫学异常 目前认为T1DM在发病之前常经过一段糖尿病前期，这时患者的胰岛素分泌功能虽然尚维持正常，但由于处在自身免疫反应活动期，循环中会出现一组自身抗体，主要有三种：（1）胰岛细胞自身抗体（ICAs），新诊断的T1DM患者中80%ICAs阳性，在发病后6个月至3年后，其滴定度逐渐降低或消失；新诊断为T2DM患者中，ICAs阳性率仅1.5^%~8.3%，这些抗菌素体阳性患者中，半数以上以后逐渐发展为需要胰岛素治疗，实际上可能也是T1DM；
（2）胰岛素自身抗体（IAA）
（3）谷氨酸脱羧酶自身抗体（GAD65）：新诊断的T1DM患者中GAD65阳性率为60%~96%，且更具敏感性、特异性强、持续时间长，有助于区分1型和2型患者，并提求应及早应用胰岛素治疗。
2型糖尿病 T2DM有更明显的遗传基础。
（1997）另一变化是胰岛素分泌异常。正常人静脉注射葡萄糖所诱导的胰岛素分泌呈双峰。早期分泌高峰（第一相）出现在头10分钟，随后迅速下降，如继续维持滴注葡萄糖，在随后的90分钟逐渐形成第二个峰，胰岛素分泌率持续增长，达平顶后维持一段时间。T2DM患者胰岛素分泌反应缺陷，第一分泌相缺失或减弱，第二个胰岛素高峰延迟，并维持在较高浓度而不能回复到基线水平，因而有些患者在此阶段可出现餐后低血糖。
（三）IGT和IFG IGF（imparired glucose tolerance,糖耐量减低）是葡萄糖不耐受的一种类型，现普遍将其视为糖尿病前期。
A.B细胞胰岛素分泌不足
B.以胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌不足
C.常染色体显性遗传
D.胰岛素作用遗传性缺陷
E.线粒体基因突变
123.MODY的发病是由于C
124.2型糖尿病的发病是由于B
临床表现
一、代谢率乱症状群 为了补偿损失的糖分，维持机体活动，患者常易饥、多力，休重减轻，儿童生长发育受阻。为了补偿损失的糖分，维持机体活动，患者常易饥、多食，故糖尿病的表现常被描述为“三多一少”，即多尿、多饮、多食和体重减轻。
二、并发症和（或）伴发病 相当一部分患者并无明显“三多一少”症状，仅因各种并发症或伴发病而就诊，化验后发现高血糖。
三、反应性低血糖
并发症
一、急性并发症
1.糖尿病酮症酸中毒和高渗性非酮症糖尿病昏迷是糖尿病的急性并发症，一些患者可以此为首发表现。
2.感染 糖尿病患者常发疖、痈等皮肤化脓性感染，可反复发生，有时可引起败血症或脓毒血症。皮肤真菌感染如足癣、体癣也常见。真菌性阴道炎和巴钳子腺炎是女性糖尿病患者常见并发症，多为白念珠菌感染所致。糖尿病合并肺结核的发生率较非糖尿病者高，病灶多呈渗出干酪性，易扩展播散，形成空洞，且下叶病灶也较多见。
二、慢性并发症
（一）大血管病变 大血管病变的危险性与血清低密脂蛋白（LDL）和极低密度脂蛋白（VLDL）水平呈正相关，与血清高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C，主要是HDL2-C）水平呈负相关。此外，胰岛素、性激素、生长激素、儿茶酚胺等激素水平异常、高血糖、血管内皮功能紊乱、血小板功能异常等亦直接或间接参与动脉粥样硬化的发生、发展。
（二）微血管病变 微循环障碍、微血管瘤形成和微血管基底膜增厚，是糖尿病微血管病变的典型改变。山梨醇旁路代谢增强，生长激素过多，血液流变学改变，凝血机制失调，血小板功能异常，红细胞2，3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG）、糖化血红蛋白含量增高导致组织缺氧等可能与微血管病变的发生、发展有关。
1.糖尿病肾病 毛细血管间肾小球硬化症是主要的糖尿病微血管病变之一，其病理改变有3种类型：（1）结节性肾小球硬化型病变，有高度特异性；（2）弥漫性肾小球硬化型病变，最常见，对肾功能影响最大，但特异性较低，（3）渗透出性病变，（4）临床肾病，尿蛋白逐渐增多，UAER＜200μg/min，即尿白蛋白排出量＞300mg/24h,相当于尿蛋白总量＞0。5g/24h,肾小球波过率下降，可伴有浮肿和高血压，肾功能逐渐减退；
2.糖尿病性视网膜病变 糖尿病病程超过10年，大部分患者合并程度不等的视网膜病变，是糖尿病微血管病变的重要表现，是失明的主要原因之一。按眼底改变可分六期，分属两大类。
（三）神经病变 自主神经病变也较常见，并可较早出现，影响胃肠、心血管、泌尿系统和性器官功能。临床表现有蝉孔改变（缩小且不规则、光反射消失、调节反射存在）和排汗异常（无汗、少汗或多汗），胃排空延迟、腹泻（饭后或午夜）、便秘等胃肠功能失调，直立性低血压、持续心动过速、心搏间距延长等心血管自主神经功能失常，以及残尿量增加、尿失禁、尿潴留、逆向射精、阳瘘等。
（五）糖尿病足 WHO将糖尿病足定义为与下肢远端神经导师常和不同程度的周围血管病变相关的足部（踝关节或踝关节以下的部分）感染、溃疡和（或）深层组织破坏。
实验室检查
二、血葡萄糖测定 血糖升高是目前诊断糖尿病的主要依据。用于具体患者作诊断时主张用静脉血浆测定，正常范围为3.9~6.0mmol/L(70~108mg/dl）。血糖测定又是判断糖尿病病性和控制情况的主要指标，便携式血糖计采毛细血管全血测定。
三、葡萄糖耐量试验 OGTT应在清晨进行。WHO推荐成人口服75g无水葡萄糖或82.5g含一分子水的葡萄糖，溶于250~300ml水中，5分钟内饮完，2小时后再测静脉血浆糖量。
四、糖化血红蛋白A1和糖化血浆白蛋白测定 由于红细胞在血循环中的寿命约为120天，因此GHbA1测定可反映取血前8~12周血糖的总水平，以补空腹血糖只反映瞬时血糖值之不足，成为糖尿病控制情况的临测指标之一。正常值为1.7~2.8mmol/L。由于白蛋白在血中浓度稳定，其半衰其为19天，故FA测定可反映糖尿病患者近2~3周内血糖总的水平，亦为糖尿病患者近期病情监测的指标。但是一般认为，GHbA1和FA测定不能作为诊断糖尿病的依据。
五、血浆胰岛素和C-肽测定 血胰岛素水平测定对评价胰岛B细胞功能有重要意义无反顾，其检测主法除放射免疫法（RIA）外，还有酶联免疫吸附法（ELISA）和化学业发光免疫分析法，正常人空腹基础血浆胰岛素水平约为35~145pmol/L（5~20mU/L）。血浆胰岛素和C-肽水平测定有助于了解B细胞功能（包括储备功能）和指导治疗，但不作为诊断糖尿病的依据。
诊断与鉴别诊断
一、诊断标准
1.糖尿病诊断是基于空腹（FPG）、任意时间或OGTT中2小时血糖值（2h PG)。FPG3.9~6.0mmol/L(70~108mg/dl)为正常，6.1~6.9mmol/L(110~125mg/dl)为IFG，OGTT2hPG＜7.7mmol/L(139mg/dl)为正常糖耐量；7.8~11.0mmol/L(140~199mg/dl)为IGT；≥11.1mmol/L(200mg/dl)应考虑糖尿病。糖尿病的诊断标准为：糖尿病症状加任意时间血浆葡萄糖≥11.1mmol/L(200mg/dl),或FPG≥7.0mmol/L(126mg/dl),或OGTT2hPG≥11.1mmol/L(200mg/dl)
二、饮食治疗
（一）制订总热量
（二）碳水化合物含量 约占饮食总热量的50%~60%，提倡用粗制米、面和一定量杂糖、忌食用葡萄糖、蔗糖、蜜糖及其制品（各种糖果、甜糕点饼干、冰淇淋、含糖软饮料等。
（三）蛋白南和脂肪比例 饮食中蛋白质含量一般不超过总热量的15%，成人每日每公斤理想体重0.8~1.2g,脂肪约占总热量30%,其中饮和脂肪、多价不饱和脂肪与单价不饱和脂肪的比例，以及每日胆固醇摄入量参阅本篇第一章。
五、口服药物治疗
1.横脲类SUs作用的主要靶部位是ATP敏感型钾通道（KATP）。
第二代药物有格列本脲、格列吡嗪、格列齐特、格列波脲和格列喹酮、格列美脲等。目前没有证据表明某一种SUs比其他种类更优越，但其趋热是较多选用第二代药物。SUs治疗应从小剂量开始，甲苯磺丁脲通常每次服0.5~1.0g,1日3次于3餐餐前服。
SUs的不良反应主要是低血糖，与剂量过大、饮食不配合、使用长效制剂或同时应用增强SUs降血糖作用的药物等有关。SUs治疗应从小剂量开始，甲苯磺丁脲通常每次服0.5~1.0g,1日3次于3餐餐前服。
2.非磺脲类 （二）双胍类 该类药主要作用机制包括提高外周组织（如肌肉、脂肪）对葡萄糖的摄取和昨用；通过抑制糖原异生和糖果原分解，降低过市制肝葡萄糖输出（HGO）；降低脂肪酸氧化率；提高葡萄糖的运转能力；改善胰岛素敏感性，减轻胰岛素抵抗。
双胍类主要用于治疗T2DM，尤其是肥胖者的第一线用药。
六、胰岛素的治疗
2.2型糖尿病的治疗
采用强化胰岛素治疗方案后，有时早晨空腹血糖仍然较高，其可能的原因有：（1） 夜间胰岛素作用不足；（2——“黎明现象”：即夜间血糖控制良好，也无低血糖发生，仅于黎明一段短时间出现高血糖，其机制可能为皮质醇、生长激素等胰岛素拮抗素激素分泌增我所致；（3）Somogyi：即在夜间曾有低血糖，在睡眠中未被察觉，但导致体内升血糖的激素分泌增加，继而发生低血糖后的反跳性高血糖。夜间多次（于0、2、4、6、8）测定血糖，有助于鉴别早晨高血糖的原因。、
糖尿病酮症酸中毒
糖尿病酮症酸中毒（DKA）是糖尿病急性并发症，也是内科常见急症之一，一旦发生，应积极治疗。
诱因 T1DM患者有自发DKA倾向，T2DM患者在一定诱因作用下也可发生DKA，常见的诱因有感染、胰岛素治疗中断或不适应减量、饮食不当、创伤、手术、妊娠和分娩，有时可无明显诱因。
病理生理
一、酸中毒 糖尿病代谢紊乱加重时，脂肪动员和分解加速，大量脂肪酸在肝经β氧化产生大量乙酰乙酸和β-羟丁酸和丙酮，三者统称为酮体。
实验室检查
血浆渗透轻度上升，白细胞数升高，即使无合并感染，也可达10×109/L,中性粒细胞比例升高。
防治
一、输液 输液是抢求DKA首要的、极其关键的措施。患者常有重度失水，可达体重10%以上。
二、胰岛素治疗 大量基础研究和临床实践证明，小剂量（速效）胰岛素治疗方案（每小时第公斤体重0.1U）有简便、有效、安全，较少引起脑水肿、低血糖、低血钾等优点，且血清胰岛素浓度可恒定达到100~200μU/ml。亦有采用间歇静脉注射或间歇肌内注谢，剂量仍为每小时每公折算体重0.1U。以上3种方案均可加用首次负荷量，静脉注射普通胰岛素10~20U。当血糖降至13.9mmol/L(250mg/dl)时，改输5%葡萄糖液并加入普通胰岛素（按每3~4g葡萄糖加1U胰岛素计算）。
（1999、1995）三、纠正电解质及酸碱平衡失调 当血pH低至7.1~7.0时，有抑制呼吸中枢和中枢神经功能、诱发心律失常的危险，故应给予相应治疗。但补充碳酸氢钠过多过快又可产生不利的影响。
由于二氧化碳透过血脑屏障的弥散能力快于碳酸氢根，快速补碱后勤部，血pH上升，而脑脊液pH尚为酸性；引起脑细胞酸中毒，加重昏迷。又因回升的pH和保持低浓度2,3-DPG二者均加强血红蛋白和氧的亲和力，不利于氧的释放向组织供氧，有诱发或加重脑水肿的危险。此外，还有促进钾离子向细胞内转移和反跳性碱中毒等不良影响，故补碱应慎重。
如治疗前血钾水平已低落于正常，开始治疗时即应补钾，
类风湿关节炎
类风湿关节炎是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。其特征性的症状为对称性、多个周围性关节的慢性炎症病变，临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降，病变呈持续、反复发作的过程。其病理为民是性滑膜炎，侵及下层的软骨和骨，造成关节破坏，60%~70%的患者在活动期血清中出现类风湿因子。
病因
一、感染因子
（2001）二、遗传倾向 通过分子生物检测法发现其遗传基因之一表现于HLA-DR4（HLA-β1*04)某些亚型的β链第三高变区的氨基酸排列有上同的片段，称之为共同表位，它出现在RA患者的频率明显高于正常人群，因此被认为是RA易感基因。
发病机制
（2003）RA滑膜组织有大量CD4+T细胞浸泣，其产生的细胞因子IL-2、IFN-γ也增多，所以认为CD4+T细胞在RA发病中起重要和主要作用。
83. 下列哪个基因被认为与类风湿关节炎的发病和发展无关？
A. HLA-DR4
B. HLA-DR27
C. TNF基因
D. 性别基因
E. 球蛋白基因
临床表现
一、关节表现
主要累及小关节尤其是手关节的对称性多关节炎。病情多呈慢性且反复发作，个体与个体间病情发展和转归差异甚大，如不给予恰当的治疗则逐渐加重，加重的速度和程度在个体之间差异亦很大。
二、关节外表现
（一）类风湿结节 是本病较特异的皮肤表现，出现在20%~30%的患者，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂促面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处。其大小不一落千丈，结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布。它的存在表示本病的活动。
（二）心包炎 是最常见心脏受累的表现。
（在）血液系统 Felty综合征是指类风湿关节炎者伴有脾大、中性粒细胞减少，有的甚至有贫血和血小板减少。
实验室和其他辅助检查
一、血象
二、红细胞沉降率（简称血沉）是一个观察滑膜炎症的活动性和严重性的指求。本身无特异性。
三、C反应蛋白 是炎症过程中出现的急性期蛋白之一，它的增高说明本病的活动性。
四、自身抗体
（一）类风湿因子（RF）是一种自身抗体，可分为IgM型RF、IgG型GF和IgA型RF。
（2004）在常规临床工作中测得的为IgM型RF，它见于约70%的患者血清，其数量与本病的活动性和严重性呈比例。
（二）抗角蛋白抗体谱
七、关节X线检查 本项检查对本病的诊断、关节病变的分期、临测病变的演变均很重要，临床应用最多的是手指及腕关节的X线片。X线片中可以见到关节周围软组织的肿胀阴影，。
诊断和鉴别诊断
1987年分类标准如下：（1）晨僵持续至少1小时（每天），病程至少6周；（2）有3个或3个以上的关节肿，至少6周；（3）腕、掌指、近指关节肿至少6周；（4）对称性关节肿至少6周；（5）有皮下结节；（6）手X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄）；（7）血清类风湿因子含量升高。有上述7项中4项者即可诊为类风湿关节炎。
（2001）风湿热的关节炎，肠道感染后或结核感染后瓜在性关节炎，均各有其原发病特点。如风湿热多见于青少年，其关节炎的特点为四肢大关节游走性肿痛，很少出现关节畸形；关节外症状包括有明确链球菌感染史，发热、心脏炎、皮下结节、环形红班等；
治疗
（一）非甾体抗炎药（NSAID）至少需服用两周方能判断其疗效，效果不明显者可改用另一种NSAID药物。
（二）改变病情抗风湿药（DMARD）
1.甲氨蝶呤
2.柳氮磺吡啶
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。
病理
本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。受损器官的特征性改变是：（1）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）；（2）“洋葱皮样”病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。
临床表现
一、全身症状
二、皮肤粘膜 80%患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形的红斑、丘疹，盘状红斑马，指掌部或甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。30%患者在急性期出现口腔溃疡伴轻微疼痛。40%患者有脱发。30%患者有雷诺现象。
三、浆膜炎 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
四、肌肉骨骼 关节痛是溃凶的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形，关节X线片多无关节骨破坏。
五、肾
六、心血管 约30%患者有心血管表现，其中以心包炎最常见，可为纤维素性心包炎或为心包积液。
七、肺
八、神经系统 有25%患者累及中枢神经系统，万以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮（NP狼疮）。有NP狼疮表现的均为病情活动者。引起NP狼疮的病理基础为脑局部血管炎的微轿栓，或为来自心瓣膜的青铜生物的小栓子，或为一些针对神经细胞的自身抗体，或为并存的抗磷脂抗体综合征。
九、消化系统
十、血液系统 活动性SLE约60%有贫血，10属溶血性贫血（Coombs 试验阳性），约40%患者白细胞减少或淋巴细胞绝对数减数。
十一、抗磷脂抗体综合征（APS）可以出现在SLE的活动期。期临床表现为动脉和（或）静脉的血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷指抗体。
实验室和其他辅助检查
一、一般检查
二、自身抗体 最常见而有用的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。
（一）抗核杭体谱 出现在SLE的有ANA、抗菌素dsDNA抗体、抗菌素ENA（可提取核抗原）抗体。
1.抗核抗体（ANA）是筛选结缔组织病的主要试验。
（2005？）2.抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一。多出现在SLE的活动期，抗dsDNA抗体的量与活动性密切相关。
3.抗ENA抗体
（2003）（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性达99%,但敏感性仅25%。有助于早期或不典型患者或回顾性诊断所用。它不代表疾病活动性。
（2）抗RNP抗体
（3）抗SSA（Ro）抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。
（4）抗SSB（La）抗体
（5）抗rPNP抗体：血清中出现本抗体代表SLE的活动，同时往往指求有NP狼疮或其他重要内脏的损害。
三、补体 补体低下，尤其是C3下降是表示SLE活动的指标之一。
四、狼疮带试验 SLE的阳性率约为50%，狼疮带试验阳性代表SLE活动性
诊断和鉴别诊断治疗
有些药物和肼屈嗪等，如长期服用，可引起类似SLE表现（药物性狼疮）。但其极少有神经系统症状和肾炎，抗dsDNA和抗Sm抗体阴性，血清补体体常正常，可资鉴别。
治疗
一、糖皮质激素
对不甚严重病例，可先试用大剂量泼尼松或泼尼松龙每日1mg/kg，晨起顿服。若有好转，继续服至8周，然后逐渐减量，每1~2周减100%，减至小剂量时（每日0.5mg/kg，不良反应已不大工业，在能控制DSLE活动的前提下，加用免疫抑制剂。
二、免疫抑制剂 活动程度较严重的DSLE，应给予大剂量激素和免疫抑制剂，后者常用的是环磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤。
84. 在SLE应用激素冲击疗法中，下列哪项一般不是适应证？
A. 急性肾衰竭
B. NP狼疮的癫痫发作
C. NP狼疮的明显精神症状
D. 严重溶血性贫血
E. 严重血小板减少性紫癜
中毒总论
(一)清除体内尚未吸收的毒物
清除胃肠道尚未吸收的毒物对经口进入的毒物中毒最为重要，早期清除毒物可使病情明显改善，愈早、愈彻底愈好。
1.催吐 吞服石油蒸馏物、腐蚀剂不应催吐。吞服腐刨性毒物者，催吐可能引起出血或食管、胃穿孔。空腹服毒者要先饮水500ml，再施行催吐。
(1997)2.洗胃 洗胃应尽早进行，一般在服毒后6小时内洗胃有效。即使超过6小时，由于部分毒物仍可滞留于胃内，多数仍有洗胃的必要。但吞服强腐蚀性毒物的患者，插胃管有可能引起穿孔，一般不宜进行洗胃。此外，惊厥患者进行插管时，可能诱发惊厥，昏迷患者插胃管易导致吸入性肺炎，洗胃应慎重。食管静脉曲张患者也不宜洗胃。
插胃管时应该避免误入气客。为了保证安全，如有可能，可先插入带气囊的气管插管。胃管选用粗大者，胃管头部涂石尤其是油润滑。由口腔向下插进50cm左右，吸出100~200ml胃液以证明胃管确在胃内，并可留作毒物分析。洗胃液一般可用温开水。
洗胃液可根据毒物的种类不同，选用适当的解毒物质，如：（1）保护剂（2）溶剂（3）吸附剂（4）解毒药（5）中和剂（6）沉淀剂
(二)促进已吸收毒物的排出
血液净化
(1)血液透析
(2)血液灌流
(3)血浆置换 无论是游离或与蛋白结合的毒物，特别是生物毒如蛇毒、蕈中毒及砷化氢等溶血毒物中毒，本法疗效更佳。
（三）特殊解毒药的应用
1.金属中毒解解毒药
（1）依地酸钙钠，用于治疗铅中毒。（2）二巯丙醇 用于治疗砷、汞中毒。
2.高铁血红蛋白血症解毒药 亚甲蓝（美蓝）用于治疗亚硝酸盐、苯胺、硝基苯等中毒引起的高铁血红蛋白血型。
3.氰化物中毒解毒药 氰化物中毒一般采用亚硝酸盐-硫代硫酸钠疗法。
4.有机磷农药中毒解毒药
5.中枢神经抑制剂解毒药 纳洛酮
A.生物毒类中毒
B.乙二醇中毒
C.氯酸盐中毒
D.导眠能中毒
E.短效巴比妥类中毒
121.血液透析治疗急性中毒的首选指征是C
122.最适于血浆置换治疗的中毒是A
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