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kingburg 发表于 2007-9-17 13:25

[耳科]梅尼埃氏病的历史与现状(3)

梅尼埃氏病的外科治疗

如前所述,梅尼埃氏病的主要病理学特点是内淋巴液容量的增大以及伴随的部分或整个内淋巴系统的扭曲。由于真正的原因还不清楚,至今还没有完全治愈这种疾患的措施。 对于那些眩晕症状严重且保守治疗无效的患者,手术可能是最后的治疗选择。尽管梅尼埃氏病的外科治疗方法经过了三十余年的发展、尝试与取舍,仍然存在着不少的争论。根据手术对听觉功能的影响与否将梅尼埃氏病的外科治疗方法分为非破坏性的和破坏性的两类,前者包括内淋巴囊和前庭神经的手术,而后者主要是迷路切除术等。进而,也有将破坏性手术分为和半破坏性破坏性的的。实际上,后种分类方法缺乏临床的可操作性,因为半破坏性就意味着对听力的半破坏性,而破坏性也不都是完全性破坏,很难进行定量界定。例如选择性前庭神经切断术仅破坏前庭功能而不造成明显的听力损失,但由于手术过程中对耳蜗-前庭吻合区血供的骚扰,随着随访时间的延长,也发现术后听力的进行性减退。可见,所谓的破坏性和非破坏性是一个相对的界定,可能随着严格的定量技术和时间的延续,使得它们可能会彼此演变的。因此,我们更趋向于破坏性和非破坏性的分类方法。当然,患者的疾病严重程度、职业、残疾级别和个体耐受能力等因素都影响着手术治疗的时机。手术的理论主要是基于内淋巴积水引起内耳的液压增高,导致暂时性的迷路功能障碍和向大脑发放异常的信息遂引发眩晕。因此,破坏内耳可以阻断抵达大脑的异常冲动和启动中枢对迷路功能丧失的代偿,以确保健耳正常的功能,达到在中枢的调节下的独耳平衡能力。但是,需要指出的是这类破坏性手术需要对侧耳的正常功能。在梅尼埃氏病患者中,双耳发病占7-50%,因此,这类患者是禁忌实施破坏性手术的。由于迷路内平衡和听力存在着密不可分的关联,破坏前庭部分同样对听力也有着很高的风险,而且手术造成的破坏是不可逆的,因此,破坏性手术也仅能够用于严重的顽固性患者。相形之下,非破坏性的手术则在于改善内耳功能,不妨碍其它药物的治疗。顽固梅尼埃氏病手术治疗的指征是:a.有典型症状2年以上,包括眩晕、耳鸣或听力减退);b. 通过控制饮食(低钠、忌咖啡因和烟酒)和药物治疗(利尿、前庭抑制和止吐剂)失败;c. 致残性眩晕;d. 单侧发病; e. 梅尼埃氏病和f. 患耳严重听力损失者(仅对迷路切除术)。多数学者仍认为这种方法仅适合于那些保守治疗失败的严重患者,在此,我们仅讨论四种公认的的手术方法,即内淋巴囊手术、经鼓室灌药、前庭神经切断术和迷路切除术。
内淋巴囊手术

自从1861年Meniere报告了梅尼埃氏病后,另一个重大的进展可能就是1921 年始法国波尔多大学的Georges Portmann对内淋巴囊在该病发病中的作用进行的一系列深入研究。1926年他首次使用锤、凿子和小刀片切开乳突和暴露切开内淋巴囊,将内淋巴液引流到乳突腔内,创立了内淋巴囊-乳突分流术(Endolymphatic - Mastoid Shunting ) 。后来的很长时期内鉴于手术的风险,就连他自己也很少采用这种手术了。直到1965年美国House耳科研究所William F.House教授借助于手术显微镜和更为先进的耳外科技术,使得这种手术更为安全。同时,他改进了原来的单纯的内淋巴囊—乳突引流术,而将内淋巴囊的内侧壁切开,植入引流管使内淋巴液直接引流到珠网膜下腔,提出了内淋巴囊-珠网膜下腔引流术(Endolymphatic - Subarachnoid Shunt ),不仅避免了引流管容易阻塞而影响效果的弊端,也减少了中耳感染引发颅内播散的机会。1966年芝加哥Shambaugh耳科研究所George E.Shambaugh Jr教授则观察了内淋巴囊的手术后,认为充分切除内淋巴囊周围的脑板便可以解除内淋巴囊内的压力状态,后来成为内淋巴囊解压术(Endolymphatic Sac Decompression )的理论基础。后来,尽管人们对于内淋巴囊手术的方式进行了各种各样的改进,手术的基本方法仍然是内淋巴囊-乳突分流术( Portmann法 )、内淋巴囊-珠网膜下腔引流术(House)和内淋巴囊解压术(Shambaugh)三种基本的术式。Brackmann教授曾对内淋巴囊-乳突分流术和内淋巴囊-珠网膜下腔引流术的临床效果进行了比较,结果表明两者之间没有明显的统计学差异。然而,House法则需要切开内淋巴囊的内侧壁植入引流管,使得手术操作野涉及到硬脑膜内的颅腔,就势必有颅内感染的机会;相比之下, Portmann法操作简便,而且手术野限于颅外,没有颅内并发症的缺点。另外,Shambaugh的方法虽然简化了手术操作,但术中不能确定内淋巴囊减压所需要的骨质切除的范围,手术缺少变通和可操作性。因此,我们着重介绍Portmann提出的内淋巴囊-乳突分流术,因为这是其它变通术式的临床基础,也适合于不具备神经外科条件下进行手术。1981年丹麦Bretlau 及其助手们对内淋巴囊引流术与常规乳突手术进行了双盲对比研究,认为内淋巴囊引流术在消除眩晕方面有明显作用,但综合指标对比方面两者没有明显的统计学差距,仅有“安慰剂”的作用。他的研究结果使得人们尤其欧洲的耳科界,对于内淋巴囊引流术治疗梅尼埃氏病的确切效果产生了质疑。然而,美国明尼苏达大学Paparella以及Pillsbury 重新分析了Bretlau 的研究报告,发现这份报告存在着统计学方法的缺陷,诸如标本采样较小而且不对称等。尽管如此,由于内淋巴囊手术操作简单,有效率在80 - 85 % 左右,因此,仍然是外科治疗梅尼埃氏病的首选。

梅尼埃氏病或许有进行性的病程,导致顽固的发病状态或者维持发病的原有状态。首先,应该采用药物治疗确定疾病是进行性还是非进行性,如果经过药物治疗,患者仍然有眩晕或/和听力减退的发展,就需要采用内淋巴囊手术。在 梅尼埃氏病的病因方面,人们也发现内淋巴吸收障碍( 囊和管道)可以导致积水,如同动物内淋巴囊阻塞的结果一样。这种阻塞可以是功能性的或物理性的,而且,在梅尼埃氏病患者中也发现了一些病理指征,如乳突气化不良和侧窦移位造成Trautmann氏三角区缩小,这种发育异常很可能造成内淋巴吸收系统的后天发育障碍,引发梅尼埃氏病的症状。内淋巴囊手术可以促进内淋巴的纵性流动,改善梅尼埃氏病的症状和指征。这种手术的适应症首先是眩晕和前庭功能障碍,其次是耳聋,而且,对眩晕的效果要好于听力的改善。改善眩晕占90 %,其中70 % 完全消失;90 %保留听力,30 - 40 % 听力改善,而耳聋的风险仅占2 %。在 梅尼埃氏病的手术效果标准方面,1994年美国耳鼻咽喉科 - 头颈外科学会(AAOHNS)修正了原来的标准,其中旧的标准仅仅考虑到术后眩晕的控制程度,而忽视了听功能的保留或改善问题。所以,在1995年AAOHNS的标准中分为A、B、C和D四个等级,体现了兼顾眩晕和听力两方面的精神。

手术方法

教科书和文献中,关于内内淋巴囊手术的改良技术很多,现将流行的手术原则和手术步骤简介如下:
1. 切口: 常用耳后的Wild切口。切口的下方尽可能抵达耳后沟下端,这对于充分暴露内淋巴囊十分重要。其次,切口的制作和缝合以三层错叠式为宜,即皮肤、皮下和骨膜三层。这样,有助于伤口的愈合、减少感染的机会、避免术后皮肤陷入术腔内、手术疤痕隐蔽。尤其要避免耳后沟下端的疤痕组织内淋巴囊区。
2. 乳突轮廓化:首先,完成常规的乳突切开,尤其要扩大鼓窦开口区,暴露砧骨短脚。,非乳突气化不良。术中,广泛开放鼓窦和鼓窦口,暴露锤骨头,乳突天盖和尖部。削薄外耳道后壁,注意术野的深度切勿超过水平半规管隆凸以下。手术的目的在于获得良好的暴露,使得我们能够看清楚砧骨、水平半规管,不要在水平半规管隆凸以下磨骨增加后半规管和面神经损伤的风险。充分扩大鼓窦开口有利于术后中耳腔和乳突之间的引流与换气,对于预防术后窦口阻塞综合症 ( Postoperative Aditus - Block Syndrome ) 具有重要意义。此阶段的术野需要暴露和确认的主要标志:a.砧骨短脚;b. 水平半规管隆凸;c.乙壮窦前壁骨板;d.乳突尖;f. 二腹肌嵴等。
3. 确定坚三角区:自砧骨窝沿水平半规管长轴向后10 cm 和与颞线呈45 o 向后下方12 cm 确定坚三角( Solid Angle ),避免损伤该区内所含半规管。同时,也为进一步解剖提供了的参考标志。
4. 坚三角和乙状窦轮廓化:沿乳突全长将乙状窦轮廓化,乳突气化不良致乙状窦前移而影响暴露内淋巴囊者,需要将乙状窦减压并向后牵拉。梅尼埃氏病患者多合并乙状窦的前内位,乳突气化不良, Trautmann氏三角缺如或很小。因此,减压乙状窦可以扩大这个区域和坚三角下面延续的硬脑膜减压范围。
5. 内淋巴囊区域的轮廓化:尤其是面神经后、迷路下和乙状窦前气房群。术野的正下方是迷路下气房群,通常没有这组气房群的。尽可能多的而安全地磨除这个区域的骨质。前方是面神经后气房群,应予清除。之所以磨除迷路下气房并暴露脑膜是因为内淋巴囊和管的骨质都位于该区,而不是后半规管的正后方。
6. 暴露后颅窝硬脑膜:磨除乙状窦延续的后颅窝硬脑膜,特别是坚三角以下。由于内淋巴囊的上方硬脑膜很薄,注意不要损伤造成脑脊液漏出。通常,沿水平半规管隆凸的长轴向后作一条虚拟线,而内淋巴囊多位于这个线的下方和乙状窦的前内,后半规管的后方。根据我们的体会,认为需要借助以下几点确认手术切开的是内淋巴囊,如下:
a.根据Donaldson线和乙壮窦的关系确定内淋巴囊的大致位置;
b.由于内淋巴囊是由后颅窝硬脑膜内外两层在局部分离形成的,此处含有液体而张力较大,因此,内淋巴囊区的血运较周边脑膜差,颜色就显得灰白;
c. 切开内淋巴囊后可以用钝头探针了解囊腔的大小,一般多在1 cm 2 左右,而硬脑膜的珠网膜下腔要宽大的多;
d.内淋巴囊的内壁较为平滑,多无明显的血管,呈暗蓝色。如果意外造成脑膜全层切通,则可以看到布有血管的小脑半球,而且成橘瓣状;
e.内淋巴液溢出的量很少,仅有在显微镜下才可以看到自切口处呈波动性流出的内淋巴液,而脑脊液则肉眼下就能够观察到明显的泉涌样溢出,据此可加鉴别;
f.用探针沿切口处朝后半规管方向伸入时有隧道感,即内淋巴管的腔隙。
8. 植入引流物: 引流物包括引流片、管或移植物等。

围手术的处理

1. 组织学上,内淋巴囊通过内淋巴管与膜迷路的流体联系是阻尼式流动,主要是由于内淋巴管内存在着纵横交错的纤维网以及离子泵的缘故,使得内淋巴液达到一定的压力后方能够流进囊内进行吸收。因此,这种手术并不是直接开放膜迷路,对耳蜗与前庭感受器的正常功能不构成影响。显然,它适合于前庭外周感受器的可逆性病变,即随着内淋巴积水的解除,眩晕可以随之缓解。临床上,除了了解患者的听力减退是否有波动现象外,最常有的检查项目就是脱水试验。换句话说,脱水试验后听力有明显改善者适合于内淋巴囊手术,预后会较好;反之,则不适合手术。其中,采用ECochG进行脱水后的听觉功能评价更为可靠。鉴此,术前波动性听力减退和脱水试验阳性是选择内淋巴囊手术的主要指征。

2. 在适应症的选择过程中,前庭型梅尼埃氏病是特别需要慎重考虑的问题。由于这种类型的梅尼埃氏病没有听觉的变化,也就使得脱水试验后没有可靠的评价指标 - 听觉增益,而目前又缺少脱水试验的前庭功能指标,无疑使得手术适应症的选择缺少了客观的依据。尽管这种类的梅尼埃氏病是可以手术的,因为符合听力正常或轻度损失的要求,但是,我们很难对手术的预后做出准确的判断。

3. 对于双侧的梅尼埃氏病患者,手术也应慎重,因为这种内淋巴积水症很可能是继发的,尤其双侧都存在听觉问题。目前,这方面的实验研究与临床资料还少,尚需要慎重应对。

4. 据统计, 内淋巴囊手术的疗效中 A级36 % 、 B级 51 %、 C 级3 %和 D级 5%。其中, C和D级占8%,就意味着这些患者仍有8 %术后听力下降的机会。因此,从听力和社交的角度来看,健耳失去交际听力的患者,接受内淋巴囊手术时需要认真权衡利弊,因为“独耳”的听力已经是他/她仅存的听觉功能,术后听力下降或丧失的可能性是存在的,尽管这种风险很小。

5. 手术后的鼓室积液是绝大多数患者都会出现的并发症,与闭式乳突根治术的中耳积液的成因和处理相同,多是由于咽鼓管不畅、术中止血不彻底、特异性渗出体质、感染等。因此,不仅需要术中充分止血,而且必要时放置引流;同时,术中充分地开放鼓窦开口也十分重要。特别需要强调的是术后四周内不要进行咽鼓管吹张,以免造成中耳以及颅内感染的并发症。如果鼓室积液持续四周以上,可以按渗出性中耳炎处理。因此,应该注意以下问题:a.术前充分评价咽鼓管功能,确保正常的双相畅通;b.术后四周内不需要进行听觉功能的评价,因为乳突术后的积液还未未全吸收,影响到对听力增益的准确评价; c. 应该及时处理术后的中耳积液,否则,可能造成中耳的粘连,影响内淋巴囊手术后的疗效级别;d.切忌术后四周内进行咽鼓管吹张,减少中耳和颅内的感染机会。

6. 术后复发和再手术问题: 内淋巴囊手术后可能再次呈现梅尼埃氏病的症状与体征,可能系耳后切口的疤痕组织长入或术中骨粉沉积于囊外区域形成阻塞遂仿碍引流所致。对于这类患者,可以建议接受再次内淋巴囊手术,也称反转式内淋巴囊分流术( Reversion Endolymphatic Shunt ),或者前庭神经切断术。在梅尼埃氏病术后复发的患者中,约5 % 需要再次手术,手术主要是针对内淋巴囊外纤维化、肉芽组织、骨质增生和鼓窦口阻塞等造成的内淋巴囊阻塞以及脑膜粘连。由于术后囊周的纤维化和新骨形成,术后发生囊区重新受压和阻塞,解除这种阻塞后可再次增强内淋巴液的吸收,多数患者可以恢复到缓解状态。美国明尼苏达大学Paparella比较研究了手术前后所见的病理性、医源性内淋巴吸收障碍和梅尼埃氏病的症状,指出随着再次手术恢复了内淋巴液的吸收能力,梅尼埃氏病以及症状会得以改善。对于控制眩晕和改善耳聋,再次内淋巴囊手术比首次手术更好。他认为,随着首次手术获得了很好的效果,而数年后手术形成的瘢痕和骨粉又造成了疾病的复发,对这些继发性病变的矫正可以获得比首次更显著的效果。

7. 关于内淋巴囊手术的治疗机理: 内淋巴囊手术治疗梅尼埃氏病可能是通过以下机理:

a. 内淋巴囊的减压:减压是主要目的。人们采用了各种各样的的方法,包括单纯乳突切开术、Trautmann氏三角和侧窦表面骨质的广泛磨除 ,尤其是迷路下气房的祛除。
b. 被动性弥散:内淋巴囊内放置的引流物可以使内淋巴液沿着其表面被动的弥散。
c. 渗透性抽吸:再次手术时发现囊内的硅胶片发黄,表明了细胞外的漏出。因此,这种手术可能形成了一个钠离子的细胞外电解质环境,进而,在内淋巴管的前庭对端形成对内淋巴的渗透性抽吸作用。同样的原理也可以解释其它的手术,例如珠网膜下腔分流术中,含有高钠的细胞外液(脑脊液)进入并充满内淋巴囊后,形成对远心端的渗透性抽吸,使迷路内的水份朝向囊方向流动。
d. 血液供应的改变。
f.增强内淋巴管和囊的吸收能力。.

前庭神经切断术

正常状态下,前庭系统的功能在于通过内耳的张力输出信号使中枢神经随静态位置或头部旋转或垂直性运动发生改变,而中枢神经系统则对外周前庭损伤具有代偿的生理学功能。内耳传出的前庭信号发生突然的改变,可能造成前庭感觉功能的失配,例如单侧前庭功能损害时,患者可能感到明显的单侧前庭刺激的错乱而产生眩晕的感觉,而中枢神经系统的代偿机制则依赖于“小脑锁定”来降低患侧传入的张力信号,并通过一系列神经化学以及神经原可塑性的机制逐渐恢复正常的前庭输出状态,消除眩晕症状。在波动性前庭损伤的情况下,即前庭功能时好时坏,中枢的代偿机能可能会遭到破坏而不能调整双侧前庭的对称性,致使眩晕的持续存在。前庭神经切断术的目的在于切断内耳与脑干之间平衡相关的神经联系,阻滞脑干接受来自于病变内耳传入的异常冲动,将部分或波动性前庭损伤转变为非波动性即稳定的状态,通过健侧的功能达到中枢代偿消除眩晕的目的。上个世纪初Frazier和Dandy先后采用前庭神经切断术治疗外周性眩晕,由于合并面神经麻痹和听力减退而不能得到广泛的应用。1960年美国 William F.House 教授借助于手术显微镜进行颅中蜗进路选择性前庭神经切断术,不仅成功率达到90 % 以上, 而且没有听力损伤和面神经的功能丧失。然而,该法的缺点在于操作稍显复杂,需要牵拉大脑颞叶,可能造成语言障碍的并发症。1980年Silverstein 和Norrell介绍了迷路后进路选择性前庭神经切除术治疗梅尼埃氏病,治愈率在95 % 以上,现已被广泛采用。至1987年Silverstein及其助手们开始应用 乙状窦后进路磨除内听道后唇达到完全切除前庭神经的目的,疗效可以与迷路后进路相比美。至此,选择性前庭神经切断术主要有三种进路,即颅中窝、迷路后和乙状窦后进路。我们主要讨论这三种手术方法。无论何种方法,都在于驱除前庭感受终器的神经分布并保存残留的听觉功能。其中,面神经和耳蜗功能的监护能够提高这些技术的安全性。

乙状窦后进路

这种手术进路不同于传统的Dandy氏枕下进路,主要区别在于术创较小且靠前,即位于乙状窦与横窦交界的后下方。其次,可以向下扩展到枕下区而成为乙状窦- 枕下联合进路(Retrosigmoid - Suboccipital Approach ) ;也可以向前延伸到乳秃区,变通为乙状窦-迷路后进路( Retrosigmoid - Retrolabyrinthine Approach ) 。因此,可以根据手术需要进行变通,同时暴露内听道和小桥脑角区。尤其适应于乳突气化不良和乙状窦前移的患者,因为乙状窦前置后造成Trautmann氏三角狭小,限制了迷路后进路的操作野,无疑也加大了迷路损伤的危险。与迷路进路相比较,这种进路更能较大范围的暴露后颅窝,便于相关标志的确认和手术操作。从手术暴露的角度来看,该进路术野较大,不仅能够更为清楚的确认面神经和避免面神经的损伤,而且,也可以满足尽切断前庭神经的手术要求,即切除位听神经的前庭分支、前庭与耳蜗的吻合支和Scarpa神经节,这是理想手术的基本要求。其中,术中切断Scarpa神经节则需要充分磨除内听道后唇,而无论迷路后还是颅中窝进路都很难达到的,这对于确保手术效果和减少复发机会很是重要。从面神经功能的保护来看,在颅中窝进路的内听道顶壁的确定和暴露过程中,尤其是采用House法沿面神经裂孔的岩浅大神经寻找内听道,很容易造成面神经的功能或解剖损伤,而这种进路不仅结合位听神经与面神经的解剖关系,很容易确认位于听神经前方的面神经,而且,即使造成轻微的损伤,功能恢复也较快,因为颅内段的面神经不仅没有骨管的夹持,也缺少神经鞘的缠束,水肿缓冲的余地较大。从保留听力的手术目的来讲,由于这种方法的操作野距离耳蜗较远,对迷路损伤的风险远小于迷路后进路。因此,从视野暴露、保存听力和避免面神经损伤的安全角度评价,乙状窦后进路选择性前庭神经切断术拥有着不可忽视的应用性,而且,三种进路的手术效果没有明显的差异。尤其是该种手术进路对于达到前庭神经切断术的“三切”目的有着不可替代的价值。“三切”即指切断位听神经的前庭分支、前庭与耳蜗的吻合支和Scarpa神经节,惟有如此,才能够达到彻底切断前庭与脑干之间的神经联系,更为迅速而完善得启动中枢神经系统对外周前庭终器的代偿机制,确保消除或缓解眩晕的临床效果。缺点是手术中需要将小脑向后牵拉,术后脑组织水肿膨胀较明显,倘若术后颅内出血需要再次进入术区,暴露十分困难。届时多需要切除部分小脑组织或经乳突切开进入小桥脑角。另外,出血和骨粉可能造成化学性脑膜炎或脑积水。手术前需要确认以下情况:
a. 顽固性眩晕,病程超过1年以上,并经保守治疗无效;
b.尚存功能性听力,即愈言接受阈> 70 dB, 语言分辨率> 70 % ;
c. ABR检测示V波存在;
d.单耳发病,前庭功能减退;
d. 对侧耳前庭功能正常;
e. 无中枢性疾患;
f. 60岁以下的患者。

手术方法

1.切口:常采用耳后弧形切口,切口向下延长到乳突尖下1 - 2 cm,向上延长超过项上线1 cm。因为项上线是横窦水平的颅外标志,而手术野的上限是横窦下缘。同时,切口距耳后沟2.5 - 3 cm,确保开颅的骨窗位于乙状窦后缘。其间,尤其要注意切口下方的枕动脉,如果损伤造成出血,要彻底止血。皮肤切口需要暴露横窦下缘和乙状窦后缘交界处,为制作骨窗提供充分的术野。 

2. 制作骨窗,暴露后颅窝硬脑膜:在项上线以下距耳后沟 3 cm处制作约3 x 3 cm骨窗,上方暴露横窦下缘,前方达乙状窦后缘,切勿损伤这些静脉窦造成出血。或者稍偏离这个区域制作骨窗,而后,用耳科电钻磨除多余的骨质,暴露横窦和达乙状窦,尽可能不要开放骨窗前方的乳突气房,因为这些气房的贯通很容易使中耳与颅内贯通,造成术后感染的机会。根据自己的设备条件,可以用手动电钻,也可以用气动环钻制作骨窗。如果进行颅底内窥镜进行手术,骨窗可以更小。骨窗的原则是尽可能靠近乙状窦,可以缩短手术野的前后距离;尽可能靠近横窦,可以缩短手术野的上下深度。

3.暴露小桥脑角区:首先给予脱水剂如甘露醇,或高频通气使小脑回缩扩大术野。呈“十字”或“Y”形切开硬脑膜,暴露小脑半球。用脑压板将小脑半球向后下牵压,逐渐分离珠网膜,尤其是小桥脑角池外侧,开放小桥脑角池。确认位听神经周围的后组颅神经,例如前方的三叉神经,后面的舌咽迷走神经丛,根据下述特征确认面听神经束:
a.面听神经束最浅,距离骨窗边缘约6 - 7 cm ;
b.除了前内的三叉神经根外,面听神经束较粗;
c.面听神经后面的舌咽迷走神经很细,呈放射的梳状;
d.高倍放大下,面听神经束呈葱白状,中间存耳蜗和前庭分支形成的浅沟;
e.前方有面神经干,用面神经刺激仪刺激时可出现面和颈部的运动;
f.在远心端可以观察到内听道口;
g.术中ABR监护中,刺激该神经的下部可以出现典型的听觉相关波形。

4.切断前庭神经:解剖学上,位听神经与面神经紧密接触,位于其后方,恰好遮掩面神经,因此,手术时多不能直接观察到面神经,仅有将位听神经向后牵拉时方可暴露。另外,位听神经内包含有耳蜗和前庭分支,两者之间存在着潜在的解剖裂隙,而由此向表面发出的小血管就成了这种裂隙的手术标志。因此,可以沿着这些血管寻找和分离前庭和耳蜗神经,避免错误地切断耳蜗神经。但是,这种标志在个别患者并不明显,给准确地分离和切断前庭神经增加了困难。我们也曾遇到这种情况,多采用Silverstein氏刀头的背面在面听神经束表面沿长轴的方向稍用力触探,由于这个剖裂较上下神经干疏松薄弱,很容易劈开这个剖裂。用电钻磨除内听道后唇,切断前庭神经、前庭-耳蜗神经吻合支和前庭神经节( Scarpa 氏节),完成前庭神经切断术。也可以使用超频二氧化碳激光器完成准确的神经切除,多以1/100秒1-5毫焦耳进行汽化。

5.缝合脑膜和伤口。

术后的前庭反应:通常,手术苏醒后患者多有剧烈的前庭反应,包括眩晕、呕吐和眼球震颤,可以持续7 - 10天。尤其需要强调的是与颅内出血或水肿引发的高颅压加以鉴别,以免延误治疗。这种前庭反应具有以下的临床特点:a. 活动时眩晕症状加剧;b. 呕吐非喷射状;c. 有明显的眼震,快相朝向健侧;d. 有特定的卧床姿势;e. 没有血压、脉搏、呼吸、意识和瞳孔方面的变化。这类情况是由于术后患侧突然的前庭功能丧失且中枢神经系统尚未代偿导致,因此,可以应用前庭抑制剂加以处理。其中,切忌使用噻嗪、镇静和东莨菪硷类药物,因为这些药物不仅影响术后对中枢系统的观察,同时,也可能造成术区的出血。通常,我们使用 2 % 例多卡因静脉点滴,效果很是满意。其间,由于眩晕和呕吐,患者多有进食困难甚或代谢性酸中毒,因此,给予 5 % 碳酸氢纳溶液是必要的。术后密切地观察身体的出入水量,对于预防脑水肿和维持水电解质平衡十分重要。一般情况下,术后1周后可以下床活动,1 - 3 个月眩晕症状消失,这与患者的年龄有密切的关系,即年龄越大,代偿需要的时间越长,眩晕症状消失的越慢。




颅中窝进路

1960年美国William F.House教授推广了颅中窝进路,使之成为选择性前庭神经切断的手术入路之一。由于这种手术多与神经外科合作,前庭下神经的暴露不够,术中长时间压迫大脑颞叶可能造成失语和运动障碍等中枢神经系统合并症,易于损伤面神经造成面肌无力或麻痹;而且,由于仅切除前庭上神经而遗留术后不稳,进入后颅窝较为困难,勉强进入多造成小脑前下动脉损伤而出血。目前,已经很少用于前庭神经切除治疗梅尼埃氏病的目的。然而,这种进路的大部分手术操作在硬脑膜外,较乙状窦后或迷路后的颅内并发症较少。 其次,便于内听道的外段位位听神经的暴露。在此,前庭和耳蜗分支被骨质隔离,不易损伤耳蜗神经。对于不硬化型乳突而不适宜迷路后进路或者乙状窦后进路的复发病人,仍然不失为一种选择。与其它进路的前庭神经切除术一样,同样适合于具有实用听力水平的患者,即纯音听阈 >40 dBHL, 语言分辨率>80%。

手术方法
1.切口:切口多种,形状各异,包括垂直性、倒“ L”或“十”字形等,多影响术中必要时对颞肌的利用。斯坦福大学Mansfield F.W.Smith教授采用了一种颞肌筋膜表面的全层倒“U”性切口,具有以下优点:
a.保留了颞肌功能的完整性,以备手术前后整复的利用;
b.确保了颅中窝骨窗上面的可靠闭合;
c.便于术野四周的暴露;
d.节省手术时间;
e.简化了手术方法。
皮肤切口多为沿耳轮脚前方的发际向上延长7 - 8 cm,切口弧线先朝前再向后,这样,便于广泛的分离软组织,获得向前的推进。其间,多遇到颞浅上动脉,可予电凝或缝结扎,以免术后形成血肿。切口深度达颞肌筋膜水平后,沿颞线用手指在颞肌筋膜层分离,向后上分离达颞骨鳞部.游离颞肌,充分暴露颞骨鳞部。

2. 开颅:制作一个4 x 4 cm 骨窗,前2/3位于骨性外耳道前方,骨窗下缘尽可能接近中颅窝底部,切勿损伤硬脑膜造成颞叶的疝出,尤其要保持骨窗边缘的平行,便于放置脑膜牵开器。

3. 开放内听道:用剥离子沿骨窗的边缘分离硬脑膜,置入House / Urban脑膜牵开器.由前向后抬起脑膜。首先看到的结构是自棘孔进入颅腔内的脑膜中动脉,这标示了手术分离的前界。随后,由后向的方向分离脑膜后内侧,可以确认后方的岩嵴。因为岩浅大神经走行于此,约5%膝状神经节上面没有骨质覆盖,因此,钝性分离容易造成面神经的撕掣引起面瘫。由后向前的分离脑膜可以避免抬起岩浅大神经。通常,确定内听道的位置方法有三种,如下:
a. House法:抬起中颅底的硬脑膜后,确认脑膜中动脉后面的面神经裂孔以及走行的岩浅大神经,沿此暴露膝状神经节,再暴露面神经迷路段,磨开内听道上壁。这种操作可能造成面神经的直接损伤或血供障碍引发面瘫,占5%,而优点是面神经裂孔以及走行的岩浅大神经的变异较小,是一个可靠的手术标志。
b. Fisch法;瑞士苏黎世大学Ugo Fisch教授提出,用电钻磨薄弓状隆起的骨质暴露上半规管,也称“蓝线”,与之呈 60度角便是内听道的位置。缺点是在磨骨和暴露蓝线时损伤上半规管造成内耳损伤,而且,这个标志也存在着变异,不很可靠。
c. Garcia-Ibanez法:比利时Garcia-Ibanez测定,内听道位于岩浅大神经与弓状隆起夹角的的分角线上.因此,磨除这个区域的骨质就可以开放内听道的顶壁.同样,这些标志也存在着解剖变异,另外,内听道暴露过程不累及面神经的迷路段,因此,术后发生面神经麻痹的机会很少。

4. 切除前庭神经:纵性切开内听道的脑膜,确认面神经后边的前庭上神经,分离前庭上神经和面神经的吻合支后,予以切除.暴露前庭下神经,同样分离与耳蜗神经的吻合支,连同前庭神经节(Scarpa神经节)予以切除.用肌片覆盖暴露的内听道上面。



迷路后进路

这种方法适应于单侧梅尼埃氏病,且纯音听阈> 80dB, 语言分辨率>20 %, 而硬化型乳突和乙状窦前移或有断壁式乳突根治术的病人禁忌这类手术。由于手术多在硬脑膜外操作,颅内并发症的发生机会较少;手术野距听神经较近,因此,对小脑的牵拉轻微,术后脑水肿不著;无需压迫大脑颞叶,也没有失语的风险。但是,该种技术的缺点在于:a.颞骨的解剖变异可以使手术野变得狭小;b.由于此处的前庭和耳蜗神经界限不显著,可能造成前庭神经切除不完全;c..可能损伤耳蜗分支或血供造成耳聋,内淋巴囊贯穿伤或迷路损伤;和d.脑脊液漏出。与中颅窝进路相比较,面神经损伤的机会极少;与乙状窦后进路相比较,则对小脑的牵拉更轻,而且,也可以根据需要变通成为迷路后-乙状窦后联合进路。

手术方法

1. 完成乳突轮廓化,充分暴露天盖、乙状窦前壁、二腹肌嵴、水平和后半规管隆凸、面神经骨管等。

2.广泛磨除乙状窦前壁前壁、后半规管隆凸后方和颈静脉球上方的后颅板,使得后颅窝脑膜得到减压。距乙状窦前壁后1 cm处磨开骨质暴露窦壁,制作Bill氏骨岛,这不仅使乙状窦前外壁保留了很薄的骨板,避免了磨骨操作时损伤乙状窦造成出血;同时,也可以连同骨板将乙状窦向后牵拉,安全的扩大了术野。

3.沿乙状窦前缘切开硬脑膜,平行于岩上窦和颈静脉球分别将切口的上方向前延长,形成"C"形脑膜切口。将脑膜瓣向前翻起并固定,静脉给予甘露醇脱水、过度通气或排放侧脑池的脑脊液使小脑回缩,将小脑半球向后牵拉,进入小桥脑角。此时,可以看到自脑干发出的位听神经进入内听道口,其前上方是三叉神经,舌咽、迷走和副神经位居其后下方。将位听神经向上或下牵拉时可以看到面神经,即可按照前述方法切断前庭神经、前庭-耳蜗吻合支和Scarpa神经节,详见“乙状窦后进路”。

4.将切取的腹部皮下脂肪组织修剪成条状,填塞乳突术腔,逐层缝合手术切口。

耳蜗球囊穿刺术

按照手术的作用方式,梅尼埃氏病的外科治疗可以分为 a. 旨在部分或全部破坏前庭功能的手术和 b. 通过膜迷路造瘘促进内淋巴液的吸收,使内淋巴囊得到减压的方法。其中,内淋巴引流又被分为将内淋巴液引流到乳突或珠网膜下腔的 外引流 和将内淋巴液引流到外淋巴间隙的 内引流手术,耳蜗球囊穿刺术就属于内引流手术。病理学上,梅尼埃氏病以进行性内淋巴积水为特征,后者可能与内淋巴囊的功能紊乱有关,这无疑不同于外伤或炎症造成的非进行性内淋巴积水。相形之下,进行性内淋巴积水与两类主要的病理过程有关,即内淋巴系统的膨大与破裂,位听感受器的细胞形态的改变,甚或伴有的萎缩性改变。伴随着膜迷路的破裂,外淋巴液被神经毒性的内淋巴液 ( 钾140 mEq / L)的突然污染,引起感觉神经结构的麻痹以及临床上表现出发作性眩晕、波动性听力下降或两者兼俱。AAO-HNS将这类表现称为梅尼埃氏病的明确症状。随着疾病的发展,这些感受器的细胞形态就发生了改变,包括感觉细胞和支持细胞的畸形和萎缩,甚至它们的胶质膜的断裂和变形。这些改变可以破坏感受器的机械运动,终成永久性功能缺陷。听觉系统则表现为听力减退和耳鸣,而前庭系统表现为持续性或反复性的不稳感,常随头部活动而诱发。AAO-HNS将这类表现称为梅尼埃氏病的伴随症状。采用内淋巴引流的手术能够消除梅尼埃氏病的明确症状和终止伴随症状的发展。内引流手术包括Fick的 球囊切开( Sacculotomy)、Cody的图钉法(Tack operation)以及Pulec和 House报道的耳-耳周分流术( Otic-Periotic Shunt)等,其中球囊切开和图钉术都是通过镫骨足板刺破球囊,以求形成球囊壁的持久性瘘道,籍此将多余的内淋巴液引流到外淋巴间隙。但是,这种手术进路很难顾及梅尼埃氏病的组织病理学观察,因为发病期间膨大的球囊经常充满了前庭,而且与足板发生粘连,这也仿碍了通过这种方法形成外淋巴瘘道的可能。Pulec 和 House教授提出的耳-耳周分流术是通过基底膜放入一根铂管将中阶和鼓阶连通,然而,由于蜗管的形状很小,手术的操作性很小。耳蜗球囊穿刺术是将钩针插入园窗破坏骨螺旋板和蜗管,造成球囊及中阶与鼓阶的漏道。这种手术的理论依据得到以下组织病理学发现的支持。如下:

1. 梅尼埃氏病患者的颞骨组织学研究表明,膨胀的膜迷路可以形成任何部位的永久性漏道,而这种自发性漏道则解释了一些病人发作性眩晕和波动性听力减退症状长期缓解甚或症状终止的原因;

2. 动物实验证实,手术破坏前庭膜或椭园囊、球囊或半规管壁后漏道的愈合加快。但是,通过猫和豚鼠实验,也发现骨螺旋板和蜗管的骨性破坏有时可以形成内外淋巴间隙的永久性沟通。另外,这些实验都清楚地说明漏道的存在并不影响漏道周围以外的听觉功能。

3.梅尼埃氏病患者的颞骨组织学研究表明,有些病例中膜迷路的膨大也阻塞了内淋巴液朝向漏道方向的流动,也影响了内引流手术的临床效果,因此,成功的耳蜗球囊穿刺术并不能够缓解所有病人的临床症状。


手术方法

按耳道内切口,分离鼓环的三角形皮瓣,从鼓沟内抬起鼓环,将外耳道鼓膜瓣翻向前方,不要骚扰鼓索和听骨链,暴露园窗龛和下鼓室后面。 用小的钻头磨去鼓环的后下部分,充分暴露园窗龛。采用一根3 mm直角针伸进园窗膜内朝卵园窗的方向探入,接近内耳外侧壁以确保横过蜗管。在伸进探针的3 mm全长时,钩针的顶端就位于镫骨足板的下面。在钩针通过耳蜗部分并折裂骨螺旋板时可以感到轻微的落空感。通常,钩针深入过程中患者没有感觉。少数患者可能突然高到眩晕和听到喀塔一声。这种手术并不造成眩晕,或许不对前庭感受器构成机械性搅扰,而且,内淋巴液从造瘘处引流向鼓阶而不是前庭的外淋巴间隙。然后,拔出钩针,用软骨膜或脂肪填塞园窗膜的针孔。恢复外耳道鼓膜瓣。术后三周内每周接受例行的连续性听力学检查。该种手术的并发症与镫骨手术相同,包括鼓膜穿孔、颈静脉球撕裂、术后中耳感染、感音神经性聋、面神经损伤和外淋巴瘘。根据麻省眼耳总医院1979年以来的142例耳蜗球囊穿刺术经验,随访时间平均6.16年,表明眩晕确实控制者占68 .3 %,35.2 %听力下降,11 %术后重度听力减退。

迷路切除术

迷路切除术是治疗梅尼埃氏病的有效方法之一, 主要是合并有重度感音神经性听力减退且单侧外周性前庭功能紊乱患者的首选。与部分前庭功能丧失相比较,单侧外周性前庭功能的完全消失后中枢神经系统的代偿出现的更快而且完善,因此,在梅尼埃氏病的部分前庭功能丧失的情况下,中枢系统很难通过代偿消除眩晕症状,而完全破坏患侧的前庭功能则可以有效地启动代偿而控制眩晕,这便是迷路切除术的治疗原理。早在1895年Jansen就已经采用破坏前庭外周感受器治疗化脓性迷路炎的并发症,至1904年Milligan和 Lake也采用这一技术治疗单侧前庭功能紊乱引起的眩晕。1928年Dandy介绍了枕下进路切除位听神经治疗眩晕,因造成严重的听力丧失而未被广泛采用。1956年Schuknecht教授以及后来的Cawthorne先后报告了当今的耳道进路的迷路切除术治疗梅尼埃氏病,获得了良好的效果。其中,他们尤其强调了手术完全破坏前庭功能的重要性。这种方法对于梅尼埃氏病患者合并严重听力下降和单侧前庭功能减退症状,十分有效,眩晕的控制率在95-99%。迷路切除术可以通过两种进路,即耳道进路和乳突进路,但两者的临床效果没有明显差异。相形之下,耳道进路迷路切除术可能有着更为明显的优点,诸如可以直接进入前庭终器,节省手术时间和减少并发症,尤其是面神经功能不全和脑脊液漏的风险。在迷路切除术前,梅尼埃氏病患者需要经过相应的保守治疗,包括前庭抑制和利尿剂。这种手术仅适合于那些前庭功能不全是单侧的和周围性的,而且,听力损失大于50dB,言语分辨率在50%以下。由于Greven 和Oosterveld均报告 梅尼埃氏病双侧发病率占10-40 %,该标准应该修正为言语接受阈在75dB,言语分辨率在20%以下。鉴于这种手术后可能出现急性的眩晕症状,因此,仅适应于那些较严重的单侧外周性前庭功能紊乱,而仅有轻微症状,而且不经常发作者,可以通过非手术方法加以治疗。总之,迷路切除术的成功与否不仅主要取决于前庭功能破坏的完全与否,而且,也与前庭功能丧失后中枢的代偿性有着密切的关系。患者年龄偏大、视觉障碍、肥胖、关节炎、下肢功能紊乱和孤僻的个性等都可能提示存在着前庭功能代偿的困难,应该加于考虑。

手术方法

由于手术祛除前庭终器的时候会出现剧烈的前庭反应,因此,迷路切除术多采用全麻,而那些仅残留很少前庭功能而需要再次行迷路切除术的患者例外,可以采用局麻。因为在后者情况下,局麻可以使得我们在术中确定残留前庭功能的部位。病人的体位与耳道内手术雷同,不需要术前使用抗菌素和激素类药物。初次迷路切除术不需要面神经监护仪,但是,再次手术且卵园窗区存在瘢痕的情况下,面神经监护是有益的。尽管不需要特别的手术器械,但可以使用一种手术器械, 即可以从前庭隐窝内祛除椭圆囊又能够机械性破坏三个半规管的壶腹嵴,为此,要选用一个 4 mm的直角钩针,微型电钻可以扩大卵园窗或用于连接卵园窗和园窗的暴露。

1. 切口与暴露:大多数患者采用耳道进路。有时外耳道狭窄的患者,耳内或耳后切口更合适。制作较镫骨切除术稍长的鼓膜耳道皮瓣,基底朝前,以便卵园窗和园窗的扩大。翻起外耳道皮瓣,祛除骨性鼓环的后缘,很容易看到面神经水平段、镫骨足板和园窗龛。

2. 开放前庭的准备:摘除砧骨,切断镫骨肌腱,然后,以前后方向旋转的方式祛除镫骨,可以避免镫骨的骨折。此时,避免吸出前庭,造成椭圆囊移位。为了进入前庭终器,可以简单地扩大卵园窗的前下面,或者磨除卵园窗和园窗的交接处-鼓岬。在这个部位,尽可能暴露后壶腹脊神经。这样,不仅可以为手术者提供实际确认后壶腹脊神经的机会,而且,也确保了完全彻底的迷路切除术。美国Schuknecht教授通过24只猫耳的迷路切除术研究,发现后半规管的壶腹嵴是最常遗漏的前庭终器。因此,后壶腹嵴神经的辨认和切除对于确保迷路切除术治疗梅尼埃氏病的临床效果十分重要。

4. 祛除前庭终器:完全彻底的机械破坏五个前庭终未感受器是这种手术的目的。因此,需要十分熟悉这些前庭感受终器的正常位置以及它们与卵园窗和园窗的关系。但是,梅尼埃氏病伴随的内淋巴积水可以造成这些感受器的位置改变,例如外淋巴液的抽吸或丢失,使得椭圆囊向上痿陷而处于面神经水平段的内侧。在抽吸前庭之前,需要用4 mm直角钩针祛除前庭上面的椭圆囊。通常,从前庭内将椭圆囊撕脱也造成外和上半规管的撕脱,却不能撕脱后半规管。吸引前庭内侧的球囊隐窝可以破坏球囊,注意不要造成筛区的骨折,否则,可能导致脑脊液自内听道溢出。随后,可以采用机械的探触破坏残留的三个半规管壶腹嵴的任何神经上皮。手术者能够感到将整个 4 mm钩针插进骨管的壶腹未端。前庭终器破坏后,用可吸收的明胶海绵或耳垂脂肪填塞前庭术腔,也有用浸有链霉素的明胶海绵置于前庭内侧,以确保残留神经上皮的破坏。组织移植物从开放的卵园窗脱出可能造成气迷路,尽管并不成为术后的问题。但是,采用脂肪或筋膜封闭能够在中耳和脑脊液间隙之间形成良好的屏障。

5. 恢复鼓膜耳道皮瓣,填塞外耳道。

术后处理

术后前庭反应的严重程度与残留前庭上皮的多少存在着密切的关系,即术前温度试验正常或近乎正常的患者的反应严重,而那些很少或没有前庭功能的病人眩晕较轻。可能有明显的眼震、恶心和呕吐。采用盐酸异丙嗪和氟派利多可以控制这类前庭症状。其间,不要应用前庭抑制剂,否则,可能有碍或减慢中枢神经系统对单侧前庭功能破坏后的代偿。 应该鼓励患者尽快进行身体活动,包括坐起和下床活动。在患者相对能够自理和下床活动后,即可出院,大概需要3 - 7天。术后1周撤除耳道内的填塞物,鼓励循序渐进的肢体活动。术后1个月复诊,以确定残留的症状、代偿情况和鼓膜以及外耳道的愈合。此时,通常自发性眼震消失。

手术并发症与处理

术中并发症
脑脊液漏 前庭内侧面筛区的骨折可能造成从内听道的脑脊液漏出,可以采用筋膜或皮下脂肪等移植物加以控制。
难以找到椭圆囊 椭圆囊的辨认和祛除是完美迷路切除术必不可缺的步骤。在抽吸外淋巴液后,椭圆囊向上萎陷位于面神经的水平段。利用一根改良的直角钩针(椭圆囊钩针)或3号福氏吸引器可以弥补这种缺憾。另外,椭圆囊固定于外和上半规管,可以在前庭的深面触探。通过磨除卵园窗的下缘获得广泛的暴露或者将园窗和卵园窗连接以便接近前庭及其内容物。

面神经损伤 面神经水平部最易损伤,因此,在提拉椭圆囊的时候要特别小心,以免损伤面神经的内侧。一旦面神经损伤,则可以按照医源性损伤的处理原则治疗。很少发生迟发性面瘫。

术后并发症
迷路切除不完 许多研究指出,迷路切除不全的发病率在5%以下,而术后持续的前庭症状或代偿困难可能表明术耳残留神经上皮和前庭功能。术后进行冰水试验是有价值的,如果试验阳性,则证明功能性神经上皮的存在。但是,术后冰水试验时没有引发症状或眼震并不一定就说明前庭终器的完全破坏。在对侧没有病变的情况下,术后仍然存在着症状或代偿困难,应该考虑迷路切除不全的可能性,即便温度试验阴性。对于迷路切除不全的处理包括再次手术。 有认为可以在局麻下再次进行经耳道的迷路切除术,在前庭操作时可以根据患者的反应作为确定残留神经上皮的方法之一。但是,由于纤维组织的存在甚或新骨的形成,常常致使这种手术较为困难。对于这种情况,采用经乳突或经迷路的前庭神经切除术破坏残留的前庭功能更为稳妥。

迷路切除术的组织学

Belal、Ylikoski、Linthicum、Pulec和Schuknecht等教授先后报道了生前接受迷路切除术患者的颞骨尸检组织学所见,均发现经耳道迷路切除术后前庭终器的机械性破坏不完全的案例。这些结果都强调了正确暴露、椭圆囊驱除和彻底探查壶腹的重要性。Schuknecht报告了后半规管神经上皮残留占10 / 24,因此,主张将园窗和卵园窗之间连接以获得广泛的暴露,尤其选择性的破坏后壶腹神经作为确保彻底迷路切除的额外步骤。 Linthicum、Belal和Ylikoski报告迷路切除术后出现创伤性神经瘤,表明经迷路进路前庭神经切除术的优越性。然而,在乳突进路迷路切除术和前庭上神经切除术后也有创伤性神经瘤的病例。通过猫的动物实验,Schuknecht在迷路切除术后没有发现前庭神经纤维的再生或形成创伤性神经瘤。在迷路切除术后人颞骨组织学研究中,却发现一例前庭神经的退变,而另一例则存在神经的增生。尽管如此,目前尚没有依据表明在外周的前庭神经上皮得以破坏后,这种神经纤维的残留或再生有助于前庭信号的传入。 其中,Linthicum以及助手们引用了两例迷路切除术后形成创伤性神经瘤的患者,一例是由Hilding和 House报告的,再次迷路切除术时发现神经瘤的存在,但无法证实术后症状的存在是神经瘤所致,而不是残留的神经上皮。第二例是Pulec介绍的,患者迷路切除术后依然存在前庭症状达十年,尸检颞骨组织学确认了创伤性神经瘤。尽管生前温度试验没有反应,但后半规管功能正常。该患者术后前庭症状的存在可能是由于残留的前庭神经上皮导致,而非创伤性神经瘤。

迷路切除术的临床疗效

按照消除温度反应或缓解症状作为治愈标准,各类报道的效果存在着明显的差异。例如Linthicum以及助手们报道25例接受迷路切除术仅有17例痊愈或改善,占60 %,因此,他们推荐应用经迷路的前庭神经切断术作为消除前庭神经功能的可靠手段。但是,Ariage则发现通过耳道进行迷路切除术控制外周前庭性疾患的成功率达98 %,尤其强调了磨除园窗和卵园窗之间骨质达到完全祛除前庭终器的重要性。在Hammerschalag和 Schuknecht报告的124例经耳道迷路切除术中,120例发作性眩晕症状得到控制,成功率为98.8 %。其中,4例仍有平衡失调,术后冰水试验仍有前庭反应者3例,经过再次迷路切除术获得痊愈,总有效率为99 %。

特别考虑

随着耳蜗埋植技术的进展,可能有10 - 40 %梅尼埃氏病患者需要接受这项治疗以获得严重耳聋的康复,因为双侧发病的患者需要考虑在手术治疗前庭功能紊乱后最终接受耳蜗埋植。Chen等研究了三例生前曾接受迷路切除术患者的颞骨,其中,经耳道和乳突迷路切除术各1例。利用组织病理学方法观察了蜗管的宽畅度、残留的螺旋神经节、神经成份和保留的Corti氏器,他们断言迷路切除术不能够取代随后的耳蜗埋植。Lambert及其助手研究了6例单侧经乳突的迷路切除术,发现园窗电刺激可以造成所有患者对这种刺激的心理物理学反应,其中5例出现中潜伏期的电诱发反应。Kveton也报道了经乳突的迷路切除术后耳聋者接受成功的电子耳蜗埋植术,其言语理解能力可以与其它原因造成的耳聋相比拟。

梅尼埃氏病的理疗与康复

1945年英国皇家学院附属医院Terence Cawthorne教授首先提出了治疗眩晕的系统锻炼方法。自Mygind首先描述了头外伤造成的前庭症状后,一直是许多研究的课题。但是, Cawthorne则最早对两类患者进行了详细的临床观察,其中包括120例接受迷路切除术的梅尼埃氏病和58例闭合性头外伤。 两组比较结果表明,他们的临床所见和处理极为雷同,鉴此,认为尽管头外伤合并眩晕的产生方式和程度有所不同,但常见的损伤都是前庭终器。在确定了迷路功能紊乱作为这类患者眩晕的原因后,Cawthorne从自己的实际工作体验中发现了帮助患者康复的最佳方法。这种方法主要是建立在鼓励病人进行头和眼部运动的循序渐进锻炼的基础上,并被成功地应用于许多其它前庭疾患的康复治疗,特别是那些双侧前庭功能丧失且前庭抑制剂无效的病例。尽早有效的康复对于这类患者是恢复正常的活动还是生活在慢性疾患状态起着决定性的作用。在描述具体的技术之前,让我们先简要地复习一下眩晕的中枢代偿机制和康复锻炼的科学基础。

前庭病变的代偿

正常状态下,人体平衡是依靠连续不断的神经脉冲的传入维持的,而后者即所谓的前庭张力,是由左右耳的感觉终器产生的信号。在低头时,可以引发双侧迷路的前庭张力的调制,即上面的迷路放电增强,而下方迷路的放电降低,而后,大脑对这种状态进行含义和相关方式的解读。通常,正常人中这种变化是等同的,而且相反的;倘若这些反应不对等,就可能出现眩晕的感觉,可以是持续性的,也可以是诱发性的。例如浆液性迷路炎出现的眩晕是持续性的,而位置性眩晕则仅能够进行身体两侧比较时发生。如果中枢系统突然失去来自于一侧迷路的传入信号,就可能通过抑制和再生过程形成代偿。这种抑制过程可以在损伤后数天内发生,传入阻迟的神经核的兴奋神经原的抑制通过健侧神经核发出的交通纤维而发挥作用。这种长时间再生的机理是复杂的,主要取决于小脑、下橄榄核和视觉机构。仅有在新的内源性神经活动产生后,前庭症状才有可能最终缓解。根据临床经验,美国俄亥俄大学McCabe教授推断促进这种再生过程的刺激在于平衡失调的本身,因此,眩晕发作得越频繁,病程就越短。这个结论的科学基础被随后的实验研究所证实。前庭疾病的头部锻炼的理论基础在于循序渐进地诱发多次的眩晕发作而进行适应,尽管采用这种方法就意味着在这些外周性前庭疾患病人得到全面而彻底的恢复,但是,老年患者由于疾病而使得这种基本的前庭代偿机制更为复杂,其中包括头外伤、退行性改变以及引起小脑病变的氨基糖甙类抗生素的前庭毒性等。另外,老年的血管性疾病也影响小脑前下和后下动脉的血液供应,进而仿碍基本的代偿机制。这类患者耐受前庭损害的能力很差,所以痊愈很慢。尽管物理疗法作用很慢,但在促进最后的痊愈方面还是具有重要的价值。

原贴来自丁香园
[url]http://www.dxy.cn/bbs/post/view?bid=171&id=2149101&sty=1&tpg=6&age=0[/url]

lenco 发表于 2007-9-18 17:59

真的要谢谢楼主,又学到了不少!

jy1977 发表于 2007-9-19 23:39

学习
梅尼埃病的确困扰着不少患者
鼓室内注射庆大霉素疗效不错

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