雷诺综合症
雷诺综合症(Raynaud syndrome)属动脉痉挛性疾病,是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合征。 可分为原发性和继发性二类。原发性者即雷诺病(Raynaud disease),本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。
继发性者又称雷诺现象(Raynaud phenomenon),即有引起雷诺现象的基础疾病。临床上较常见和重要的是后者,约占本症的2/3。而雷诺病则少见。
[病因]
雷诺病的病因尚不明确,可能与神经内分泌功能紊乱有关,因某些病例每于经期加重。患者常有家族史,亦可能与遗传有关。好发于青年女性,男女比例为1:10。
雷诺现象可见于很多原发的基础疾病,最常见的是结缔组织疾病,特别是硬皮病。系统性红斑狠疮、血管炎、类风湿性关节炎、皮肌炎等亦可发生。其他原因有:闭塞性动脉粥样硬化,冷球蛋白血症,神经血管受压性疾病如胸廓出口综合征,长期应用震动性工具的职业病如气锤病等。此外,应用某些药物如麦角和β阻滞剂等亦可引起。雷诺现象继发于结缔组织疾病的多见于女性;男性则多为中老年患者继发于闭塞性动脉粥样硬化。
[病理生理]
雷诺综合征的病理生理变化可分三期:①痉挛缺血期:指、趾动脉最先发生痉挛,继之毛细血管和小静脉亦痉挛,皮肤苍白。②淤血缺氧期:动脉痉挛先消退,毛细血管内血液郁滞、缺氧,皮肤出现紫绀。③扩张充血期:痉挛全部解除后,出现反应性血管扩张充血,皮肤潮红。然后转为正常肤色。
典型的雷诺综合征症状是手足皮肤呈现一系列的颜色改变,即三相变化:苍白、紫绀、潮红顺序发生。最重要的是苍白,此时指(趾)端可完全呈白色。有些患者的肤色仅有双相变化,但苍白是必有的。肤色改变的界限很分明,受累区内肤色均匀而非斑片状。皮肤颜色的改变历时约10~30min。局部疼痛常为轻至中度。可伴有指(趾)的麻木和冷感。雷诺病多有受寒、情绪激动等诱因。临床呈良性经过,罕有发生肢端坏疽,亦不会致死。雷诺现象的病人尚有基础疾病的其他临床表现。有些病例可在雷诺现象后数年才出现原发病的症状。肢端有溃疡、坏疽时,强烈提示有动脉闭塞性疾病。
[治疗与预防]
雷诺病患者应避免寒冷和精神刺激。戒烟非常重要,因吸烟可使皮肤血流减少。症状较重者可应用药物治疗,如钙拮抗剂硝苯地平10~20mg口服,3次/d。亦可用。α—受体阻滞剂哌唑嗪l~3mg,3次/d。极罕见的情况下,重症病例可考虑作交感神经切除术。对患雷诺现象的病人则重点在放原发基础疾病的治疗。
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