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二、分析题1、男性患者，10岁，因头部外伤后神志不请4h入院。既往有皮肤淤搬、关节疼痛6年余，曾诊断为“类风湿关节炎”，治疗效果不好。父母非近亲结婚，无相关的出血性疾病的家族史。入院头部CT检查示“颅内血肿”；血象检查：Hb 100g/L，WBC 13*109/L，分类及细胞形态正常；PLT 160*109/L。肝功能检查的各指标正常，止凝血功能检查：BT正常，血小板功能正常，PT 13.5s/对照14s，APTT 120s/对照36.6s，TT 16s/对照15s，FIB 4.1g/L。
TGT及纠正试验：TGT延长能被正常血清纠正，但不能被BaSO4吸附的血浆纠正。
（1）该患者最可能的诊断是什么？
答：最可能是血友病B
（2）外科决定手术，为保证手术的安全，最重要的止血试验是什么？还要进行那些试验以指导临床用药？
答：还应进行凝血因子Ⅸ活性测定。同时应检测凝血因子Ⅸ、LA及类肝素物质以排除获得性血友病。
三、问答题
1、PT检测的临床意义？
答：PT是检测外源性凝血因子有无缺陷的敏感的筛检试验，也是监测口服抗凝剂用量有效的检测指标。
（1）PT延长 PT超过正常对照3秒以上或PTR超过参考值范围即为延长。主要见于：①先天性FⅡ、FV、FⅦ、FX减低及纤维蛋白原缺乏(Fg＜500mg/L），或无纤维蛋白原血症、异常纤维蛋白原血症。②获得性凝血因子缺乏，如DIC（PT是DIC实验室筛检诊断标准之一）、原发性纤溶亢进症、肝病阻塞性黄疸和维生素K缺乏、血循环抗凝物质增多等。香豆素治疗（注意药物如氨基水杨酸、头孢菌素等可增强口服抗凝药物的药效，而巴比妥盐、苯妥因可等可减弱口服抗凝药物的药效）时，当FII、FV、FVII、FX浓度低于正常人水平40%时，PT即延长。
PT对FVII、FX缺乏的灵敏度比对FI、FII缺乏要敏感，但对肝素的灵敏度不如APTT试验。
（2）PT缩短 ①先天性FV增多。②DIC早期(高凝状态)。③口服避孕药、其他血栓前状态及血栓性疾病(凝血因子和血小板活性增高、血管损伤等均为血栓形成的基础)。
（3）口服抗凝药的监测
2、那些情况下，血栓与止血标本需要回退？
a、标本的标签错误，床号、病区、姓名不一致；申请要求与所采集标本不一致等均需回退重新采血。
b、 标本凝固或有小凝块，哪怕只有微小的肉眼可见的纤维丝，都必须重新采血检查。
c、 未用专用的凝血试管及专用的抗凝剂，诸如用普通玻璃试管、血常规试管，用肝素及其它抗凝剂抗凝的标本。
d、 抗凝剂与血液的比例不符合要求（1：9），标本量太多或太少（小于10%），或者Hct太大或太小，而没有调整抗凝剂的量的标本，都必须重新采血检查。
e、 标本严重溶血，需重新采血检查。
f、 未经处理，长时间放置的标本，需重新采血检查。
g、 用血气标本做止、凝血的检查的标本必须重新采集标本。
h、 从静脉留置管及静脉输液管处抽取的标本及去除凝块的标本均需重新采血检查。
3、简述骨髓原始细胞形态特征和成熟过程及一般演变规律
原始细胞形态特征：1胞体较大；2核大，且核浆比大；3胞浆一般无颗粒，嗜碱性呈兰色；4胞核呈圆形，受色浅，有核仁，染色质均匀细致。
一般演变规律：胞体，胞核和胞浆比值由大变小；胞浆由兰色变为红色（或者其他颜色），并出现颗粒（非特异性颗粒变为特异性颗粒）；胞核变形，核仁消失；染色质由均匀细致变为凝聚粗糙。
4、骨髓检验的诊断报告可分为哪几类？
1肯定性诊断：如白血病，巨幼贫，多发性骨髓瘤等
2支持性诊断：如溶贫等
3排除某些疾病，协助临床诊断；如ITP等
4简述其特点，供临床参考
5、试述常用的五种细胞化学染色名称及其主要的应用价值？
五种细胞化学染色的名称及主要应用价值：1。POX染色主要用于急性淋巴细胞白血病及急非淋白血病的鉴别。前者多呈阴性或阳性率〈3%，后者多呈阳性反应。2。PAS染色，是了解淋巴系和红系病理改变的指标，根据不同系列阳性的形状特点加以区分。3。DCE（即粒细胞酯酶），阳性反应常出现在粒系，是确定急性白血病中存在粒细胞白血病细胞的依据。4。NAE和NAF抑制试验，又称单核细胞酯酶，阳性程度在单核细胞较高，并被NAF抑制，临床上用来确定单核细胞白血病。5。NAP染色，阳性反应出现在成熟的中性粒细胞其阳性程度及积分，是用来判断感染和中毒反应的存在，区别病毒或细菌性感染，区别类白和慢粒的重要指标。
6、外周血出现幼红，幼粒细胞常见于哪些疾病（列举5例），简述需进一步检查的主要试验
常见于：1慢性粒细胞白血病：骨髓检查，BCK/ABC融合，基因检查，NAP积分
2．MDS：骨髓检查，铁染色，PAS染色。
3骨髓纤维化：骨髓活检
4骨髓病性贫血：检查原发疾病。
5基红：红细胞计数及外周血检查。
7、列举5例引起外周血全血细胞减少的血液病，如何加以鉴别？
1． 再障：骨髓有核细胞增生低下，淋巴细胞比例相对增高，粒，红，巨核三系增生减低,活检示造血细胞减少，脂肪组织增加
2． PNH：Ham试验和蔗糖溶血试验呈阳性反应。
3． MDS：骨髓象中可见至少一系的病态造血。
4． 非白血性白血病，骨髓象中可见大量原始细胞和幼稚细胞。
5． 恶细：骨髓象中可见恶性组织细胞。
8、染色体的外周血淋巴细胞培养法采用的促分裂剂是什么？染色体分带最常用的方法是什么？
促分裂剂为植物血激素（PHA）
最常用的染色体粒型分析法为G带粒型分析法。
9、为什么在分析骨髓象的同时，必须结合血象分析？
因为两者可以互相对照，以增加实验诊断的准确性，可分为以下5种情况：骨髓象相似而血象有区别；骨髓象有区别而血象相似；骨髓象变化不显著而血象变化显著；骨髓象有显著异常而血象变化不显著；骨髓象细胞难辨认而血象细胞易辨认。
10、何谓造血干细胞？造血干细胞必须具备哪些特征？
造血干细胞是具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血细胞中含量极少，形态难以辨认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体。现研究认为造血干细胞具备以下一般特征：1多数细胞处于G0期或静止期；2绝大多数表达CD34+和Thy-1+；3低表达或不表达CD38和HLA—DR；4缺乏其特异系列抗原表面标志。
11、试述急性白血病FAB分型中M4型为何种白血病？各亚型又是如何划分的？
M4为急性粒—单核细胞白血病，按粒细胞，单核细胞的比例，形态不同可分为4个亚型：M4a，以原始细胞及单幼粒细胞增生为主，原，幼及成熟单核细胞〉20%（NEC）；M4b，以原幼单核细胞增生为主，原+早幼粒细胞〉20%（NEC）；M4c是有粒系有是单核系特征的原始细胞〉30%（ANC）；M4EO，除上述特征外，有颗粒，粒大且园，着色较深的嗜酸性粒细胞占5%—30%（此类细胞常伴有粗大而多的嗜碱颗粒）。
12、简述MDS的FAB分类和WHO分类的比较。
WHO的MDS分类与FAB的MDS分类相比有以下不同：
一系病态造血也可诊为MDS；2.明确骨髓增生可以减低；3.外周血细胞可一系减少；4将CMML具有MDS和骨髓增殖性疾病双重特征的作为MD/MPD的新分类；5.取消了RAEB—T，将FAB诊断急性白血病的原始细胞》0.30，降为》0.20；6.将RAEB分为2个亚型；7.保留FAB的RA，RAS，RAEB，取消CMML和RAEB—T，新增RCMD，MDS—V和5q –综合征。
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