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  特发性肺(间质) 纤维化诊断和治疗指南(草案)
中华医学会呼吸病学分会,2002 年4 月
概念
特发性肺纤维化( IPF) 是指原因不
明并以普通型间质性肺炎(UIP) 为特
征性病理改变的一种慢性炎症性间质
性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、
肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。UIP
不同于特发性间质性肺炎( IIP) 的其他
类型,如特发性脱屑性间质性肺炎/ 呼
吸性细支气管炎伴间质性肺病(DIP/
RBILD) 、特发性非特异性间质性肺炎
(NSIP) 和急性间质性肺炎(AIP) 。
诊断要点
　　一、临床表现
　　1. 发病年龄多在中年以上,男∶女
≈2∶1 ,儿童罕见。
　　2. 起病隐袭,主要表现为干咳、进
行性呼吸困难,活动后明显。
　　3. 本病少有肺外器官受累,但可出
现全身症状,如疲倦、关节痛及体重下
降等,发热少见。
　　4. 50 %左右的患者出现杵状指
(趾) ,多数患者双肺下部可闻及velcro
音。
　　5. 晚期出现发绀,偶可发生肺动脉
高压、肺心病和右心功能不全等。
　　二、X 线胸片(高千伏摄片)
　　1. 常表现为网状或网状结节影伴
肺容积减小。随着病情进展,可出现直
径多在3～15mm 大小的多发性囊状透
光影(蜂窝肺) 。
　　2. 病变分布:多为双侧弥漫性,相
对对称,单侧分布少见。病变多分布于
基底部、周边部或胸膜下区。
　　3. 少数患者出现症状时,X 线胸片
可无异常改变。
　　三、高分辨CT(HRCT)
　　1. HRCT扫描有助于评估肺周边部、
膈肌部、纵隔和支气管- 血管束周围的异
常改变,对IPF 的诊断有重要价值。
　　2. 可见次小叶细微结构改变,如线
状、网状、磨玻璃状阴影。
　　3. 病变多见于中下肺野周边部,常
表现为网状和蜂窝肺,亦可见新月型
影、胸膜下线状影和极少量磨玻璃影。
多数患者上述影像混合存在,在纤维化
严重区域常有牵引性支气管和细支气
管扩张,和/ 或胸膜下蜂窝肺样改变。
　　四、肺功能检查
　　1. 典型肺功能改变为限制性通气
功能障碍,表现为肺总量( TLC) 、功能
残气量(FRC) 和残气量(RV) 下降。一
秒钟用力呼气容积/ 用力肺活量
(FEV1/ FVC) 正常或增加。
　　2. 单次呼吸法一氧化碳弥散
(DLCO) 降低,即在通气功能和肺容积
正常时,DLCO 也可降低。
3. 通气/ 血流比例失调,PaO2 、PaCO2 下
降,肺泡- 动脉血氧分压差[ P(A - a) O2 ]
增大。
　　五、支气管肺泡灌洗液(BAL F) 检
查
　　1. BAL F 检测的意义在于缩小弥
漫性间质性肺疾病( ILD) 诊断范围即排
除其他肺疾病(如肿瘤、感染、嗜酸粒细
胞肺炎、外源性过敏性肺泡炎、结节病
和肺泡蛋白沉积症等) 。但对诊断IPF
价值有限。
　　2. IPF 患者的BAL F 中中性粒细
胞( PMN) 数增加, 占细胞总数5 %以
上,晚期部分患者同时出现嗜酸粒细胞
增加。
　　六、血液检查
　　1. IPF 的血液检查结果缺乏特异
性。
　　2. 可见红细胞沉降率增快,丙种球
蛋白、乳酸脱氢酶(LDH) 水平升高。
　　3. 出现某些抗体阳性或滴度增高,
如抗核抗体(ANA) 和类风湿因子(RF)
等可呈弱阳性反应。
　　七、组织病理学改变
　　1. 开胸/ 胸腔镜肺活检的组织病理
学呈UIP 改变。
　　2. 病变分布不均匀,以下肺为重,
胸膜下、周边部小叶间隔周围的纤维化
常见。
　　3. 低倍显微镜下呈”轻重不一,新
老并存”的特点,即病变时相不均一,在
广泛纤维化和蜂窝肺组织中常混杂炎
性细胞浸润和肺泡间隔增厚等早期病
变或正常肺组织。
　　4. 肺纤维化区主要由致密胶原组
织和增殖的成纤维细胞构成。成纤维
细胞局灶性增殖构成所谓的”成纤维细
胞灶”。蜂窝肺部分由囊性纤维气腔构
成,常常内衬以细支气管上皮。另外,
在纤维化和蜂窝肺部位可见平滑肌细
胞增生。
　　5. 排除其他已知原因ILD 和其他
类型的IIP。
诊断标准
　　诊断IPF 标准可分为有外科(开胸
/ 胸腔镜) 肺活检资料和无外科肺活检
资料。
　　一、有外科肺活检资料
　　1. 肺组织病理学表现为UIP 特点。
　　2. 除外其他已知病因所致的间质
性肺疾病,如药物、环境因素和风湿性
疾病等所致的肺纤维化。
　　3. 肺功能异常,表现为限制性通气
功能障碍和/ 或气体交换障碍。
　　4. 胸片和HRCT 可见典型的异常
影像。
　　二、无外科肺活检资料(临床诊断)
缺乏肺活检资料原则上不能确诊
IPF ,但如患者免疫功能正常,且符合以
下所有的主要诊断条件和至少3/ 4 的
次要诊断条件,可临床诊断IPF。
　　1. 主要诊断条件: ①除外已知原因
的ILD ,如某些药物毒性作用、职业环
境接触史和风湿性疾病等; ②肺功能表
现异常,包括限制性通气功能障碍(VC
减少,而FEV1/ FVC 正常或增加) 和/
或气体交换障碍[ 静态/ 运动时P(A - a)
· 9 2 1 · 现代实用医学　2003 年2 月第15 卷第2 期

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