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成人呼吸窘迫综合征

本病为各种急性肺部损伤所致的呼吸衰竭,以非心源性肺水肿,呼吸窘迫和低氧血症为特征.

病因学

　　成人呼吸窘迫综合征(ARDS),这种常见的医学急诊,是由各种直接或间接损害肺脏的急性过程所促成的,如败血症,原发性细菌或病毒性肺炎,吸入骨内容物,胸部直接外伤,持续或深度休克,烧伤,脂肪栓塞,溺水,大量输血,体外循环,O2 中毒,急性出血性胰腺炎,烟或其他毒性气体吸入和某些药物的吸收,同时有败血症的ARDS发病率估计在30%以上(参见第156节).尽管称为"成人"呼吸窘迫综合征,但它同样可以发生于儿童.

病理生理学

　　对于最初的肺部损害,知之甚少.动物模型研究提示,活化的白细胞和血小板积聚于毛细血管,间质和气腔内；它们可释放前列腺素,毒性O2 原子团,蛋白溶解酶和其他介质(如肿瘤坏死因子和白细胞介素),这些物质损害细胞,促使炎症形成和纤维化,并改变支气管舒缩性和血管反应性.

　　当肺毛细血管内皮和肺泡内皮受损时,血浆和血液逸漏至间质和肺泡腔内.导致肺泡积水和肺不张,肺不张部分是由于表面活性物质减少所致.这种损伤并非是均匀的,它主要发生在肺的下垂部位.2~3天内,出现间质和支气管肺泡炎症以及上皮和间质细胞增生.然后,胶原迅速积聚,在2~3周内导致严重的间质纤维化.这些病理改变使肺顺应性降低,功能残气量下降,通气/灌注比例失调,生理死腔量增加,严重的低氧血症和肺动脉高压.

症状,体征和诊断

　　ARDS通常在最初损伤或疾病的24~48小时后发生.首先出现呼吸困难,通常呼吸浅速.吸气时可存在肋间隙和胸骨上窝凹陷.皮肤可出现发绀和斑纹,吸氧不能使之改善.听诊可闻及啰音,鼾音或哮鸣音,也可能正常.

　　早期诊断对发生于可能引起ARDS情况下的呼吸困难应予高度警惕.此时,通过立即测动脉血气和胸部X线检查可以作出推测性诊断.这种最初的血气分析显示急性呼吸性碱中毒：PaCO2 正常或降低,PaO2 明显降低,pH值升高.胸部X线通常显示类似于急性心源性肺水肿的双侧弥漫性肺泡浸润,但心廓影通常正常.然而,X线改变常晚于功能改变许多小时,且比X线所见的肺水肿,低氧血症严重得多.尽管吸入高浓度O2 (FiO2 ),极度低氧血症仍常持续存在,表明由于肺部的不张和实变,使右向左分流,造成不能换气.

　　在立即治疗低氧血症以后,应作进一步诊断.当怀疑症状是否由于心力衰竭所致时,Swan-Ganz导管可帮助鉴别.ARDS的特征是肺动脉楔压低下(PAWP＜18mmHg),如果升高则是心力衰竭的表现(PAWP＞20mmHg).如考虑像肺栓塞,临床表现了类似于ARDS(参见第72节).应在病人稳定后实行适当的诊断措施(如肺血管造影).卡氏肺囊虫肺炎和其他偶发的原发性肺感染可类似ARDS,应予考虑,尤其对免疫功能受损的病人,肺活检或支气管肺泡灌洗可能有帮助.

并发症和预后

　　继发性肺部多重细菌感染,尤其是革兰氏阴性细菌(如克雷白杆菌,假单孢菌和变形杆菌属)和革兰氏阳性菌金黄色葡萄球菌,尤其是耐甲氧西林菌株；多器官衰竭,尤其是肾功能衰竭(表67-1)；和有创性生命支持措施的并发症导致了高病残率和高死亡率.与放置中心静脉导管以及使用正压通气(PPV)和呼气末正压(PEEP)有关的张力性气胸可突然发生.为防止死亡,需要迅速认识并治疗张力性气胸,心动过速,低血压和机械通气时吸气峰压突然增加均与张力性气胸有关.在ARDS晚期发生的张力性气胸是一种不详的征象,因为它往往由于严重的肺损伤和所需要的高的通气压气所致.没有足够的血容量补充,PPV和PEEP所致静脉回流减少使心排量降低,组织供氧减少,引起继发性多脏器系统衰竭.

　　经适当治疗的严重ARDS的生存率为60%.如ARDS严重的低氧血症未被认识和治疗,90%的病人可发生心脏功能停止.治疗很快见效的病人通常极少或不会残留下肺功能不全.需要用FiO2 ＞50%长期通气支持的病人常发生肺纤维化.在绝大多数严重急性病例中,可发现肺纤维化在数月之后消失,但其机制未明.

治疗

　　不管病因如何,治疗原则相似,必须持续给氧,并纠正急性肺损伤的基础原因.需密切注意防止营养消耗,O2 中毒,多重感染,气压伤和肾功能衰竭,后者可因血容量不足而加重.在考虑诊断的同时,用高FiO2 治疗致命性低氧血症是必需的,紧接着应重复动脉血气分析,或无创性血氧含量测定.由于面罩吸O 2 常难以治疗低氧血症,故可能需要迅速气管插管以供O2 和进行PEEP.

　　由于基础病因是脓毒症,在怀疑有ARDS前已经给予利尿治疗,PPV开始时可减少静脉回流,故血容量不足常与ARDS同时发生.尽管存在肺泡水肿,如需要仍应予静脉补液以恢复周围血液灌注,尿量和血压；由于容量不足和水分过多都是有害的,监测血容量是决定性的.对进行机械通气的重症病人作物理检查和中心静脉压的测定可能会误入歧途,如果严重低氧血症持续存在,皮肤灌注不足,精神活动受损或尿量减少(每小时＜0.5ml/kg),就立即需要一项反映血容量的可信指标.Swan-Ganz导管一般用于指导容量灌注,尤其是需要PEEP时.在输液治疗中每天密切监护病人的体重和液体的出入量是非常基本的.在心排量和组织灌注没有受影响的情况下,原则上ARDS病人最好限制液体和理智的使用利尿剂以保持"干燥"水平.

　　如果脓毒被证明或被怀疑为ARDS的原因,在得到培养结果以前,应先给予适当的经验性抗生素治疗,痰或气道内吸出物监视培养和革兰氏染色有助于早期发现肺部多重感染并指导抗生素治疗,密闭腔内感染应予引流.在48~72小时内就应开始营养支持；而肠内营养途径优先选择,因为它可以保护肠粘膜.　　　

　　尽管有报道激素对改善一部分ARDS病人在机械通气后7~10天发生的纤维增生有益,但皮质激素的效果未得到证明.并发肺部感染必须排除经常发热和有白细胞增多症和/或没有感染的病人.

　　许多预防和治疗ARDS的方法,至今还不成功或不确切.以下这些治疗方法还不能提高治疗成功率或预防ARDS,像对内毒素的单克隆抗体,对肿瘤坏死因子的单克隆抗体,白细胞介素-Ⅰ受体拮抗剂,预防性PEEP(早期),体外膜氧疗和体外CO2 排除,静脉点滴白蛋白,扩容和强心药物使用来增加组织释放氧,皮质激素在ARDS早期使用,不经肠道使用布洛芬抑制环氧化酶,前列素E1 和己酮可可碱.这些方法似乎可行但尚未得到进一步研究.

　　在一些病人中,体位有一种可使氧明显升高的倾向,可能由于这个体位对比较正常,上部非下垂部位肺区改变其渗透和气体交换的缘故.在一些严重的ARDS病人中,这种技术尽管可以提高气体交换,可以缩短机械通气过程,但对总体生存提高不是很明显.病人的体位设置是非常难以进行.

　　在没有体循环低压因素的严重ARDS病人中,吸入一氧化氮可以明显提高肺动脉低压和动脉血氧.有关一氧化氮是否会提高存活率,长期使用是否会使体内生产的有毒的一氧化氮如过氧化氮阴离子,造成进一步肺损伤,将有待得到证实.

　　酮康唑可以帮助预防ARDS,其通过抑制巨噬细胞的形成和减少巨噬细胞释放的肿瘤坏死因子.它在小型初步研究中表现出的临床优点需要在更大规模对照性研究中被证实.

　　在成人ARDS病人中使用呈烟雾状散开的合成表面物质活化剂的初步研究是令人失望的.提高烟雾传递的方法和正常哺乳类动物表面活性物质制剂可以提高肺泡的稳定性,减少肺不张和肺内血液分流,增加肺泡内液的抗细菌和抗感染的特性；另外,应用这些方法的研究正在进展中.

　　机械通气　多数病人需要气管插管和用定容型呼吸机作辅助通气.如呼吸频率＞30次/分或面罩吸氧FiO2 需＞60%,才能维持PaO2 在70mmHg范围仅几小时,应考虑气管插管和PPV.作为替代插管的方法,对于轻中度ARDS,CPAP面罩可有效地传递PEEP.CPAP面罩不宜用于神志抑制的病人,因有吸入的危险,如果病情发展成为严重的ARDS或呼吸频率增加和动脉血PaCO2 增加显示呼吸肌疲劳,应换通气治疗.

　　在ARDS病人中常规建立的一个定容通气模式是10~15ml/kg的潮气量,5~10cmH2 O的PEEP和FiO2 ≤60%,以及由病人触发的辅助-控制模式.间隙指令通气也可替代使用,开始时频率10~12次/分,同时有PEEP.

　　在ARDS中,高压通气和高容量通气可使肺损伤加重,但这种作用还未被证实.由于PEEP太低使终末肺单位不稳定,重复开和闭,同样能损害肺组织.这个问题可以通过用小潮气量(6~8ml/kg)和高的PEEP(10~18cmH2 O)来解决.

　　小潮气量通气的目的是为了预防机械通气造成的病人压力-容积曲线超过上部转折点,以及肺的过度膨胀(图67-1).在这个基础上,肺变得很硬,潮气量的小幅度增加使通气平台压大幅度上升(这个压力在吸气末需要来维持肺和胸壁膨胀).由于技术原因,压力-容积曲线上的上部转折点常常不能直接测出,相反,通气平台压却能被测到,它在大多数病人中一般达不到25~30cmH2 O(或20~25cmH2 O在一些调查者).潮气量减少,可以通过增加通气的呼吸频率来维持一个适当的动脉血pH和PaCO2 .一部分病人继续发展为高碳酸血症和呼吸性酸中毒,这常常可以耐受.如果动脉pH值下降到7.20以下时,应该马上静脉慢滴碳酸氢盐.

　　理论上,PEEP选择应该在病人的压力-容积曲线的下部转折点的上方几个厘米水柱(图67-1)以促进肺泡的康复和膨胀.如果不能直接确定下部转折点,10~15cmH2 O的一个PEEP常常足够.建立一个满意的PEEP,机械通气的FiO2 能常常被减少至一个安全水平,即＜50%~60%,这样病人就有一个满意的PaO2 ≥60%mmHg或动脉氧饱和度(SaO2 )≥90%.为了组织的足够供氧,心脏指数应该≥3L/(min.m2 )；偶尔需容量灌注或不经肠道的强心药物.

　　作为选择对象,压力-控制机械通气主要可在严重的ARDS病人中使用.吸气压力和时间是可以选择的,潮气量随着吸气时阻抗而变化；这可避免吸气压过高,但可容许高碳酸血症经常发生.这种方法常与成反比的通气相结合,也就是吸气过程相当或超过呼气.这种技术比单独使用PEEP使更多肺组织得到康复和复张(部分产生固有的或内源性PEEP),这样可进一步减少有危害的高FiO2 . 这种方法是令人不舒服的,病人往往需要镇静剂和肌松剂联合应用.

　　撤机准备基于持续的肺功能改善的证据(表现为对O2 和PEEP的需要减少),X线表现的改善和呼吸急促消失,对既往无肺部疾病的病人,撤机一般能顺利完成；撤机困难可能提示有未治愈的或新的感染灶.水分过多,支气管痉挛,贫血,电解质紊乱,心功能衰竭或营养不良导致呼吸肌无力.如这些因素被控制,通过使用间隙指令通气降低呼吸机频率,同时合用压力支持通气(参见第66节),或通过在气管插管上接T管以逐渐延长自主呼吸的时间,通常能成功地撤机.在整个撤机过程中常常需维持较低的PEEP(约5cmH2 O).

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
（以上资料来源于《默克诊疗手册》第17版）

先天性风疹综合症

孕妇在妊娠早期若患风疹，风疹病毒可以通过胎盘感染胎儿，所生的新生儿可为未成熟儿，可患先天性心脏畸形、白内障、耳聋、发育障碍等，称为先天性风疹综合症（congenital rubella syndrome）。

病因病理

风疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知晓。孕妇感染风疹，在出疹前1周已有病毒血症。母体的风疹感染是否能传递给胎儿，这与母体发生感染的时间迟早有关。在胚台的第2～6周时感染对心脏和眼部的影响最大；在妊娠中期，胎儿渐能产生免疫力（如出现浆细胞和制造IgM），胎传的风疹感染已不似妊娠早期那样易构成慢性感染。据Kibrick等（1974）观察，孕妇妊娠第1个月时一旦感染风疹，胎儿先天性风疹综合征发生率可高达50%，第2个月30%，第3个月20%，第4个月5%，并认为妊娠4个月后感染了风疹时对胎儿也不是完全没有危险的。

临床表现

先天感染风疹后可以发生流产、死产、有畸形的活产或完全正常的新生儿，也可为隐性感染。胎儿几乎所有的器官都可能发生暂时的、进行性或永久的病变。

1.出生时的表现 活产的患婴可表现一些急性病变，如新生儿血小板减少性紫癜，出生时即有紫红色大小不一的散的斑点，且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良、肝脾肿大、肝炎、溶血性贫血和前囱饱满，或可有脑脊液的细胞增多。这些情况为先天感染的严重表现。出生时的其他表现还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等，预后恶劣。根据58例紫癜的患婴随仿1年的结果，病死率高达35%。在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。

2.心脏的畸形 心血管方面的畸形最常见者为动脉导管未闭，有人甚至在导管的管壁组织中分离出风疹病毒。肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见，其他尚可有房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉弓异常以及更为复杂的畸形。大多数患婴出生时心血管方面的症状并不严重；但亦有于生后第1个月内即有心力衰竭者，其预后不良。

3.耳聋 失听可轻可重，一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯替（Corti）耳蜗。但亦有中耳发生病变者。失听亦可分为先天风疹的唯一表现，尤多见于怀孕8周以后感染者。

4.眼部缺陷 最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障，大多数为双侧，亦可单侧，常伴有小眼球。出生时白内障可能很小或看不到，必须以检眼镜仔细窥查。除白内障外，先天性风疹亦可产生青光眼，与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别。先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊，前房增深，眼压增高。正常的新生儿亦可有一过性的角膜混浊，能自生消失，与风疹无关。先天性风疹的青光眼必须施行手术；而一过性的角膜混浊不需处理。在视网膜上最常见散在的黑色素斑块，大小不一。此种色素对视力大多无碍，但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。

5.发育障碍及神经方面的畸形 胎内感染风疹对中枢神经亦能致病。患婴尸检时证实风疹病毒对神经组织毒力很强，造成程度不同的发育缺陷。脑脊液中常有改变如细胞数增多、蛋白质浓度增高，甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒。

智力、行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹的一大特点。此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致，可能造成永久性的智力迟钝。

一般说来，先天性心脏畸形、白内障及青光眼往往由于孕期最初2～3月内的病毒感染，而失听及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染。新生儿亦可用一过性的先天性风疹表现，往往为妊娠早期感染所传递，但偶由于妊娠晚期感染，母亲与胎儿同时发病。


诊断

1.流行病学资料 孕妇于妊娠初期有风疹接触史或发病史。并在实验室已得到证实母体已受风疹感染。

2.出生后小儿有一种或几种先天缺陷的表现。

3.婴儿早期在血清或脑脊液标本中存在特异性风疹IgM抗体。

4.小儿在出生后8～12个月被动获得母体抗体已不存在时，连续血清标本中仍持续出现相当水平的风疹抗体。

辅助检查

1.病毒分离 先天性风疹患婴出生后可有慢性感染持续带病毒好多个月，成为接触者的传染源。由患婴的咽分泌物、尿、脑脊液及其他器官可以分离到风疹病毒，病变严重者较易分离；而后天感染风疹者，排出病毒很少超过2～3周。先天性风疹病毒分离的阳性率随月龄而降低，至1岁时往往不能再分离到病毒。除非患婴有先天性免疫缺陷不能产生抗体，很少能自血液中分离出病毒。

2.血清学检查 当孕妇有风疹接触史或临床上有疑似风疹的症状时，应测定血清风疹抗体。如果特异性抗风疹IgM阳性（可用北京生物药品检定所供应的ELA测定IgM试剂盒），说明近期曾有过风疹的初次感染，尤在妊娠早期，应考虑做人工流产。先天性风疹患婴出生时，血清风疹抗体的效价与其母相若，这种抗体大多为由母体胎传的IgG，自生后2～3月起消减；而胎儿出生时其自身产生的抗风疹IgM（IgM不能通过胎盘）至生后3～4月达高峰值，1岁左右消失；患婴自身产生的抗风疹IgM出生1月内开始，至1岁达高峰值，可持续数年。因此，如从新生患婴血清测出风疹特异性IgM，或生后并未感染风疹，而5～6个月后血清风疹IgM抗体还大量存在，均可证明该婴儿是先天性风疹病儿。如前所述，生后感染风疹者，其血清的血凝抑制抗体可持续终生；但先天性风疹病儿约20%于5岁时就不再能测到该抗体。一般易感儿注射风疹疫苗后95%皆有抗体产生的效应，而抗体已阴转的先天性风疹患儿经注射风疹疫苗后很少发生效应。故如3岁以上小儿注射风疹疫苗后，不能测得血凝抑制抗体的产生，在除外免疫缺陷病及其他原因后，加以母孕期感染风疹史及患儿其他临床表现，可有助于肯定先天性风疹的诊断。

治疗措施

对先天性风疹综合征的治疗仅为对症疗法，并由具有风疹抗体的人担任护理职务，出院以后还须禁忌与孕妇接触。

预防

预防先天性风疹综合征的方法，参阅上文风疹的预防。值得注意的是妊娠期还可发生风疹再感染而影响胎儿。在接种过风疹的孕妇，再感染的机会比自然患过风疹的孕妇要多得多。妊娠时体内肾上腺皮质激素类增加，细胞免疫功能减低，故病毒容易在体内扩散，以致影响胎儿。

对非妊娠者来说，风疹再感染几乎多是无症状的，并无病毒血症，只是象疫苗加强剂一样引致体内抗体增高。但孕妇再感染后即有可能发生先天性风疹综合征。因此，孕妇即使已经接种过风疹疫苗，同样要重视与风疹病人严格隔离。

我来 发 一个 感染相关的临床综合征

婴儿肝炎综合征是1 岁以内多种原因引起的血清胆红素增高、肝脾肿大和肝功能异常为主的一组临床综合征(简称婴肝)。

婴儿肝炎综合征大多因病毒通过胎盘传给胎儿或通过产道时被感染,也可由胆汁淤积引起胆管闭塞、弥漫性肝肿大及黄疸或未能确诊的先天性代谢缺陷等所致,表现为黄疸、肝脾肿大及肝功能损害等临床综合征。

　病原分析　婴肝以黄疸为首发症状,表现为黄疸持续不退,退而复现或进行性加重,尿黄、眼泪黄。陶土便或颅内出血致抽风。常见病原: ①败血症,文献报道占婴肝病因的首位,其中以金黄色葡萄球菌最多见。败血症占婴肝病因的首位,与婴儿产前、产时、产后感染有关,另外与免疫功能低下有关,屏障功能差,粘膜柔嫩易破损而失去保护作用,脐残端为开放伤口,有利于细菌入侵有关,均可造成感染,形成败血症; ②病毒感染,其中有巨细胞感染 , EB 病毒 ,柯萨奇病毒 ,弓形体 ,乙型肝炎病毒等等。巨细胞病毒感染占第一位。近年来巨细胞病毒感染逐渐增加。我国是人巨细胞病毒感染的高发地区,孕妇抗体阳性率95 %左右,与育龄妇女感染CMV经宫内传播、产道传播、母乳传播有关。小儿乙肝的感染都为母体的垂直传播,随着乙肝疫苗的大面积使用,乙肝的发病率降低。往往母亲有乙肝病史,与其母孕期未进行HBIG联合免疫阻断有关。EB 病毒感染非常普遍,近年来,有关EB 病毒致病性的报道越来越多,EB 病毒感染约2 %～15 %合并有黄疸。柯萨奇病毒感染 ,据报道约15 %伴有肝脾肿大、黄疸。弓形体感染由弓形虫引起,伴有肝脾肿大、黄疸及神经系统损害, 弓形体感染 病史中不一定有猫的密切接触史,亦无母孕期弓形体检查阳性者,其病因有待于进一步研究。罕见病原有埃可病毒、风疹病毒、疱疹病毒等婴儿; ③肝内外胆管先天畸形、发育障碍, B 超可提示 胆汁淤积,CT 可提示 总管扩张, 先天性胆道闭锁,这些均导致胆汁排泄不畅,从而影响肝细胞功能,长期导致胆汁性肝硬化,肝衰竭,以至死亡; ④遗传代谢性疾病罕见 。

治疗　 临床综合征,应针对病因综合治疗,针对败血症根据药敏结果进行抗感染治疗。由病毒感染所致予以抗病毒、对症治疗。胆管先天畸形应尽早手术治疗。对于孕母患乙肝者可采取主动免疫与被动免疫,即HBIG联合乙肝疫苗产前阻断母孕传播,减少HBV 感染。

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征

　　(Ritter-Lyell综合征)

　　由葡萄球菌外毒素引起的急性原发性红斑和表皮剥脱.

　　葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)几乎总是发生于婴儿,6岁以下儿童和免疫抑制的成人或伴有肾功能衰竭的成人.本病可通过护理人员的手在婴儿中传播而引起流行,然而护理人员的鼻腔里亦可能带有金黄色葡萄球菌.本病也可以散发.

病因学

　　通常由凝固酶阳性Ⅱ组71型噬菌体葡萄球菌感染所致,对青霉素常有耐药性,该菌产生一种剥脱毒素(也称表皮松解毒素)使表皮上部位于颗粒细胞层下发生分离.诱发的感染可以是在皮肤上,但常常是在眼或鼻咽部.毒素进入血液循环,像猩红热一样,使全身皮肤受累.

症状和体征

　　疾病开始为局限性结痂性感染(常像脓疱疮样),最常见于出生后数天的婴儿的肚脐或尿布区.散发病例开始为表浅性结痂性损害,常在鼻或耳周围.在24小时内,痂的周围出现鲜艳的潮红区.这种潮红区可成为疼痛性和全身性.表皮上松弛性大泡可扩大并迅速破裂产生糜烂.当摩擦潮红区时,表皮很容易剥脱,常为大片脱落(Nikolsky征).在36~72小时内全身皮肤广泛剥脱,病人可出现全身症状(如乏力,畏寒和发热).由于皮肤保护屏障的缺乏使病人发生败血症及体液和电解质紊乱.

诊断

　　临床上其症状和体征很难与中毒性表皮坏死松解症(TEN)相鉴别,然而,SSSS必须迅速与TEN鉴别,因为治疗是不同的.需请皮肤病专家会诊.应从皮肤和鼻咽部取标本进行培养.诊断可以通过皮肤活检和冷冻组织切片检查或脱落细胞学检查来证实.虽然治疗开始以后活检的结果可能还未出来,然而冷冻组织切片和细胞学检查能迅速地提供证据.

　　鉴别诊断包括药物过敏(最重要的,TEN),病毒性发疹,猩红热,但这些疾病都不会造成疼痛性皮疹.大泡,糜烂和表皮松解可以发生于烫伤,遗传性大泡性疾病(如大泡表皮松解症的某些类型)和获得性大泡性疾病(如寻常性天疱疮和大泡性类天疱疮).

治疗

　　如及时诊断和治疗,很少死亡.一旦作出临床诊断不要等待培养结果即立刻开始应用抗耐青霉素酶葡萄球菌的抗生素进行全身治疗(如邻氯青霉素,双氯青霉素或头孢氨苄).早期可口服邻氯青霉素12.5mg/kg每6小时1次(婴儿和体重≤20kg的儿童),及250~500mg每6小时1次(较大儿童),但对严重的病例用乙氧萘胺青霉素或苯甲异?唑青霉素每日100~200mg/kg分4次静脉注射,直到好转,然后口服邻氯青霉素每日25~100mg/kg至少10天.皮质类固醇激素是禁用的,必须尽量减少局部治疗及触摸病人.如损害广泛且有渗出,其皮肤处理如同烫伤.水解凝胶绷带非常有效,应尽量减少敷料更换的次数.因为表皮裂开的位置很高,角质层很快取代,通常在治疗开始5~7天后迅速愈合.

Reye综合征
病因虽然不是感染引起，但多误诊为感染性疾病。对于感染科医生，有必要进一步拿握一下该病：

Reye综合征是1963年澳大利亚一所儿科医院的病理医生Reye等首次报道的｡本病是从临床病理学的观点认定的综合征,在1970~1990年间,在美国受到众多关注;现在有阿司匹林罪人说,而且该病本身发病率也在减少,已再不受关注了｡罹患流感后可出现异常行为､呕吐､意识障碍,在作者经治的典型Reye综合征病例中还观察到古怪的白雪飘扬､前言不搭后语等(Reye综合征有名的TV征)｡因此,不能说孩子说稀奇古怪事等异常行为是流感脑病的特有症状｡
Reye综合征成为美国最大的话题的最大理由是,不管怎么说阿司匹林摄取与发病存在着一定的因果关系｡从这一观点看,Reye综合征分为为阿司匹林相关Reye综合征(aspirin linkedReye’ssyndrome)和阿司匹林不相关Reye综合征(nonaspirin linkedReye’ssyn drome)两大类｡在古典的Reye综合征中还可分monophasicReye’ssyndrome和biphasicReye’ssyndrome两类,其中前者在流感等先行感染后即发病,而后者在先行感染恢复后发病｡Reye综合征病理生理变化的核心是出现线粒体损害,代表疾病是急性线粒体功能障碍综合征(acutemitochondrialdysfunctionsyndrome)｡关于Reye综合征尚有许多问题存在,例如,在欧美的Reye综合征多以呕吐发病,而亚洲则多以痉挛发病,这是什么原因;又如,高发区中***和亚洲地区的Reye综合征与美国的Reye综合征是一种疾病吗;即使在北美,美国的Reye综合征多为阿司匹林相关Reye综合征,而加拿大则是农药相关Reye综合征(pesticide linkedReye’ssyndrome),这又是什么原因｡Reye综合征处于混乱状态的另一因素是CDC流行病学调查用的诊断标准｡不知何时筛查用的诊断标准成了确诊标准,这样一来,就有可能把许多类似Reye综合征的疾病包含于Reye综合征中｡作者等以前主张Reye综合症的确诊必须是肝活检,而美国研究者们认为既然Reye综合征是一类非常相似的疾病,有呕吐､意识障碍､转氨酶上升等,那就不必要非肝活检才可确诊了｡此后,就造成了诊断上的混乱局面｡之后在比利时召开的Reye综合征国际会议上,由于这个CDC诊断标准造成许多混乱,CDC应该道歉,因而参加本次大会的CDC的Dr.Hurwitz被迫出面｡总之,曾经是小儿病毒感染最严重､被列入小儿十大死因之一的Reye综合征现如今已成为历史性疾病,它留给我们许多经验教训｡
文章作者进修时曾报道了1例青年性风湿性关节炎患儿在大量给予阿司匹林过程中发生急性脑病,疑似Reye综合征的病例｡在后来的一次美国Reye综合征学会上,Dr.Heubi看到这一病例的肝脏电子显微镜中线粒体的变化并认为就是Reye综合征｡对此作者一直存在疑虑:难道在美国Reye综合征不是慢性阿司匹林中毒吗?而Starko等报道了同样的见解,作者觉得可以理解｡Reye综合征主要受美国儿科医生关注｡有学派认为线粒体内的琥珀酸脱氢酶活性降低是最好的诊断指标｡此外,Partin等认为它是一个完全独立的疾病单位,所以不叫Reye’ssyndrome,而应叫做Reye’sdisease,但此叫法未得到赞同｡

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