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  承蒙主任盛情邀请，暂且本人担任一段时间疑难病例讨论组组长，若有识之士出现，本人让贤。由于疑难病例讨论病例属真实病例，所以给予加密，谨限于有一定临床经验的朋友可见，在此谨希望低分的朋友谅解！
主诉：患者青年男性，33岁，主因发热、腹泻、低血压伴血小板减少3日余入院。
现病史：
在11月5日下午宰杀病畜、饮酒后于11月6日凌晨出现发热、寒战、畏寒等症状，体温高达39℃左右，伴有头晕、腹泻、里急后重症状，大便为黄色软便，无稀水样便，约5次/日，在当地一家医院给予头孢类抗生素抗感染治疗，病情无明显缓解，当时未行相关检查及测血压。
11月7日转往当地人民医院就治，给予罗氏芬抗感染治疗，当日上午体温仍在38℃以上，查血BUN 1.33mmol/L，SCr 95.1umol/L，尿蛋白（－）。血常规WBC 18.7×109/L，Hb 144g/L，PLT 54×109/L，测血压60/40mmHg，伴一过性无尿10小时左右，但当日全天尿量达2680ml。
11月8日患者查ALT 216 U/L，AST 335U/L，BUN 21.2mmol/L，SCr 271umol/L，尿酸 555umol/L，尿蛋白（－），血WBC24.6×109/L，Hb 133g/L，PLT 15×109/L，双肾B超未见异常，大便2次/日。病程中无高血压、肉眼血尿，无关节痛及雷诺现象，无腹痛及黑便。近期体重无明显变化，饮食睡眠差。
个人史：
患者职业为屠户，以杀猪为生。经常饮酒，白酒，6～7两/日。
发病前曾宰杀病猪2只（病种不详，当地无明显动物疫情）
体格检查：
T 37.4℃，BP 102/65mmHg，HR 96次/分，R19次/分。精神差，意识欠清，平车推入病房，查体欠合作，精神烦躁，应答部分切题。背部、双下肢、手足部皮肤散在瘀斑，皮肤粘膜无黄染，巩膜稍黄染。浅表淋巴结未触及。双侧眼睑无水肿，瞳孔对光反射灵敏。颈软，颈静脉无怒张。心肺心诊(-)。腹肌紧张，腹部压痛可疑，无反跳痛，未及异常包块，肝、脾肋下未及，肝、肾区无叩痛，移动性浊音（-），肠鸣音不亢，2次/分，未闻及血管杂音。双下肢无浮肿，四肢关节无畸形，无肿胀、压痛，活动自如，四肢肌力、肌张力正常。双侧膝反射正常，Babinski征（-）。
入院时实验室检查：
尿液检查：尿蛋白(-)，尿RBC 1.0万/ml。
血常规：
Hb 119g/L, WBC 16600/mm3, PLT 1.3万/mm3
血生化：
肝功能：白蛋白 27.8g/L、球蛋白16.7g/L，ALT 159U/L、AST 190U/L、总胆红素 76.5u/L、直接胆红素 59.2u/L、AKP 52u/L、γ-GT 322u/L、LDH 452u/L。
肾功能：BUN 43.12mg/dl、Scr 1.58mg/dl。
电解质：K+ 4.5mmol/L，Na+ 138mmol/L，Cl- 112mmol/L,Ca2+ 1.54mmol/L，Tco2 24mmol/L。血糖7.87 mmol/L。
血尿淀粉酶：
血淀粉酶 467u/L，尿淀粉酶329u/L
动脉血气：
PH 7.362、Po2 99mmHg、Hco3- 15mmol/L、BE –10、Tco2 16mmol/L、SO2 98%
凝血纤溶方面：
3次鱼精蛋白副凝试验（-），1次鱼精蛋白副凝试验（+），
DD-二聚体 1.0mg/L(正常值 0.3mg/L),FDP12mg/L；3次红细胞碎片（+）
试管法凝血时间12’ ，血块开始收缩时间30’；凝血四项FBG稍低于正常
其它：
3次血培养结果(-)、2次尿培养结果(-)，2次出血热抗体(-)、2次抗血小板抗体（-）、自身抗体（-）、抗GBM/TBM（-）、CD4/CD8 268/160个/ul。
其它辅助检查：
双肾B超：LK/RK 123/110mm，结构可，无肾盂积水。
心电图： 窦性心率增快，100次/分，PR间期延长。
心电图：心率57次/分，PR间期延长，Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞。
眼底：静脉血管稍迂曲。
头颅CT平扫：未见异常。
胸片：两肺底可见少量积液。
腹部B超：胸腹腔少量积液，胆囊壁增厚，余未见异常。
腹部CT：胰腺稍肿大、包膜不清，未见明显异常。
请大家给予相应的目前诊断和治疗措施。

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观点一
初步印象是：感染性休克导致急性肾功能不全

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观点二
初步印象:
急性肾功能不全(TTP or HUS)
感染性腹泻

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观点三
病史特点：
1、青年男性，病畜接触史，起病急，进展快
2、发热，腹泻，出血，休克，肾衰，肝功能损害为主
3、体查：休克征象，出血；实验室检查以血液系统，肝肾功水电解质酸碱紊乱为主

患者发热，出血，血小板进行性下降，白细胞高，肾功能损害，病畜接触史，出现比较明显的无尿期，有过纤溶增强，尽管几次流出抗体阴性，肾 综合征出血热，急性肾功能衰竭需考虑，但不支持点有蛋白尿不明显，后来复查了没有？另外体查结膜也不水肿，肝功能损害也很严重，这些不好用肾综合征出血热解释。中毒性感染时可出现休克，类白细胞反应，肝脏毒性，肾功能损害，但血尿菌培养不支持，败血症时高热常反复，白细胞很低时发热才不明显，血象检查注意中毒颗粒

综上，诊断上，目前考虑，急性肾衰，肾综合征出血热？中毒性休克综合征？

建议下一步检查时注意异型淋巴细胞，有时在流出抗体阴性情况下有一定诊断意义，继续血尿培养，复查血常规及3p，fib检查，警惕DIC，病情允许可骨穿，查免疫和狼疮抗体，ENA，排除自身免疫性基病

目前治疗上只能综合了
透析支持，纠正水电解质紊乱及酸碱失衡，透析时注意出血倾向，低分子肝素或无肝素透析
补液
护肝
护心
抗感染

印象中无论肾综合征出血热还是中毒性休克，血小板太低时预后不佳

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观点四
1. 青年男性，急性发病；
2. 多系统受累表现：
一般情况：发热；
循环：心律失常，低血压休克
肾脏：急性肾功能衰竭；
肝脏：肝酶高，胆红素高（肝细胞性黄疸）
血液：重度血小板下降，无贫血；
CNS：神志淡漠；
诊断：
感染性疾病：病毒感染可能性大，筛查CMV、TORCH等；继发出现感染性休克，肝脏和心脏受累；流行性出血热无病原支持。
目前DIC（3P阴性，无PT和APTT延长）、HUS或TTP（无溶血性贫血的证据，且头痛症状不明显）诊断还欠依据；
免疫性疾病发病太急，无相关临床表现不象；
进一步查：
血涂片、骨髓穿刺和活检，包括骨髓培养；免疫指标筛查；监测血Hb；
治疗
对症支持治疗，包括保肝、循环和肾脏支持；输血小板对症；
可用IVIG，和激素的指征（从血小板低角度触发）

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观点五
临床表现特征：发热、腹泻，继之血小板减少、急性肾衰、溶血性贫血。诊断TTP或HUS（我感觉两者很难鉴别，望高手指教）
溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）是以微血管病性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少为主要特征的临床综合征。ＨＵＳ多见于儿童，成人也可出现。典型ＨＵＳ又称流行性ＨＵＳ，发病前２～１４天常有先兆性腹泻，且多为出血性腹泻，常与大肠杆菌０１５７：Ｈ７感染相关。非典型ＨＵＳ不伴有腹泻，病因多种多样，可发生在儿童期及成人，约１／３患者起病时合并中枢神经系统症状如抽搐和昏迷，预后较差。
发病机理　　本病发病主要是由于各种原因所造成的内皮细胞损伤，其中尤以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型，其他如病毒及细菌产生的神经氨基酶、循环抗体以及药物等均可引起内皮损伤。人类血管内皮细胞有接受螺旋细胞毒素的糖脂质受体（GB3），能以高亲和力与毒素结合，霉素可抑制真核细胞合成蛋白，而致细胞死亡。肾小球内皮细胞损伤及死亡可造成内皮细胞与肾小球基底膜分离形成内皮下间隙并激发局部血管内凝血、纤维素血素沉积，从而减少滤过面积并改变滤过膜的通透性，导致肾小球滤过率下降及急性肾功能衰竭。 内皮细胞损伤，胶原暴露可激活血小板粘附及凝聚，红细胞通过沉积的纤维素时可使之机械变形进而发生溶解。另一方面，存在于血小板及内皮细胞中的VWF在细胞损伤后释放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管内皮损伤尚可使抗血小板凝聚的PGI2合成减少，而血小板凝后释放出的促血小板凝聚的血栓素A2与PGI2作用相反，还可使血管收缩，这些因素均促进血栓形成，如此造成溶血性贫血及血小板减少。　　嗜中性粒细胞浸润所释放的弹性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加内皮细胞及肾小球基底膜的损伤，并促使VWF裂解、抑制PGI2生长，促进血栓形成。此外，患本病时由于微生物的脂蛋白多糖及单核细胞产生的细胞因子如白细胞介素Ⅰ及肿瘤坏死因子的存在，可加重细胞毒素的作用，增加对内皮细胞的损害，促进血凝。
病理改变　　主要病变在肾脏；近年来有报道在大脑、肾上腺、肝、脾、心肌及肠曾见到血栓形成及纤维素坏死。ＨＵＳ光镜下最特征性的急性病变是肾小球毛细血管袢增厚，内皮细胞肿胀，袢腔狭窄或完全堵塞。毛细血管袢坏死并不常见，其他病变包括系膜区水肿，系膜细胞肿胀，系膜溶解。急性期小动脉病变轻微，病变严重时引起血管腔狭窄，内膜组织呈黏液样改变。电镜下肾小球毛细血管袢内皮下间隙增宽及内皮细胞肿胀，致使毛细血管壁增厚，袢腔完全堵塞，内皮细胞肿胀伴胞浆内质网增加肿胀，内皮下腔隙淡染，由电子透亮的“蓬松”物质组成。
治疗措施　　本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，尽早进行CRRT。抗凝治疗 　　(1)低分子肝素：本病基本病理变化是局部血管内凝血，理论上有效，但应早期给予并注意本病的出血倾向，宜在严密观察下进行　　(2)抗血小板凝聚药：阿斯匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。但因阿期匹林是前列腺环氧化酶抑制剂，可同时抑制前列环素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，防止对PGI2的抑制，用量应小，1～3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d)。　　(3)提高血中抗血小板凝聚剂PGI2水平：有报道用PGI2静脉持续输入，30～50ng/（kg·min )，输新鲜冻血浆（恢复PGI2活性）或血浆置换疗法（补充刺激PGI2生成）所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质。　　(4)其他：肾上腺皮质激素因其有促凝血作用，现已不用。此外，应注意在因肺炎双球菌引起的HUC，输血浆是禁忌的。

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观点六
病史特点:
1.青年男性，33岁，2.因发热、腹泻、低血压伴血小板减少3日入院
3.病前有屠宰病畜史 4.起病高热,伴有头晕、腹泻、里急后重症状. 5.经常饮酒史，白酒，6～7两/日 6.起病次日查:血常规WBC 18.7×109/L，Hb 144g/L，PLT 54×109/L，测血压60/40mmHg，伴一过性无尿10小时左右，但当日全天尿量达2680ml 7.起病第3日出现肝肾功能受损 8.病程中无高血压、肉眼血尿，无关节痛及雷诺现象，无腹痛及黑便。9. 3次红细胞碎片（+）.
查体：BP 102/65mmHg，HR 96次/分，R19次/分。精神差，意识欠清，平车推入病房，查体欠合作，精神烦躁，应答部分切题。背部、双下肢、手足部皮肤散在瘀斑，皮肤粘膜无黄染，巩膜稍黄染。肝、肾区无叩痛.
诊断:TTP.

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观点七
病例特点：
1、青年男性，急性起病；
2、发热、腹泻、低血压、一过性无尿；
3、血白细胞高、血小板低，肾功能受损，胆红素高；
4、神智障碍、皮肤淤斑。
其中以血小板减少、休克、肾衰竭为主要表现，同时有多脏衰的趋势

初步诊断：
1、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
2、感染性腹泻、感染中毒性休克

TTP可继发于感染，是一种急性有潜在致死性的疾病，其特点是：血小板减少、急性肾衰、外周血溶血、发热等。和HUS（溶血性尿毒症综合症）有同样的病理表现。
患者存在溶血证据：胆红素增高、红细胞碎片（＋），支持TTP诊断。
必要时肾活检，如果证明存在血栓性微血管病有助于确诊。

此病少见但因致死性强需引起重视。
治疗上除对症处理外，可行CRRT。血浆置换是有效的治疗措施

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观点八
病例特点中，楼上各位提到的大多不再重复，我重复一个特点，补充两个各位没注意到的特点。
１血小板明显快速减少
２血红蛋白进行性降低，Hb 144g/L（１１月７日），Hb 133g/L（１１月８日）（以上两次可能是在同一个医院），Hb 119g/L（日期不详，结果可能是楼主所在的医院，因此，可比性差点儿）。所以，尽管没有贫血，血色素的进行性降低，且多次见到破碎红细胞，还是要注意的。
３三次尿蛋白(-)，一次尿RBC 1.0万/ml（我想不会是化验员看错了），这也就是说有镜下血尿。

鉴别诊断：
１肠炭疽和布氏杆菌病：肠炭疽虽然少见，但也可短时间内突发腹痛、吐泻、高热、败血症、中毒性休克等。但它的突出表现在腹部，疼痛比较剧烈，水样泻。这个病人初起表现为发热，腹泻，只是稀便，腹痛不明显，也没有明显的腹部体征。重要的是，细菌培养阴性。不能用败血症解释病人的休克、肾衰和血液改变。布什杆菌病起兵比较满，很少有这样短期内发病的，即便发病，也表现为肝脾大、关节和泌尿生殖系及神经系的炎症。所以不考虑这两个病。
２流行性出血热：是鼠传给人的病毒性病；当地有流行；表现为全身中毒症状，有发热、三痛、三红，也可有腹痛和腹泻；急性肾功不全；出血；血小板少、蛋白尿、血尿。可以看出，这个病例有很多符合的地方。但有很多不符之处。患者休克、急性肾衰、血小板明显减少的病情，是与尿蛋白阴性不相符的；再就是患者有微血管病性溶血不符合流行性出血热并发DIC，一是因为出血特征象是血小板减少引起的，而不是凝血因子消耗导致的；二是病情不符，一旦出现肾衰，再加上DIC，是很难逆转的，可是病人的仅是１０个小时没尿，那时低血压休克导致肾灌流不足所致；三是尽管有的结果支持DIC，但TT、PT、KPTT正常，血块退缩也挺好，不足以肯定DIC。所以我不考虑这个病。
３TTP和HUS：楼上有几位提到这两个病，表现相似，都可以有肾损、微血管病性溶血等，无须重复，比较难区别。这两个病中我倾向于TTP，这两个病相比较，TTP血小板减少比较突出，肾损害轻，出凝血检查异常不明显；而HUS突出溶血性贫血，肾损严重，有肾性高血压，出凝血检查异常明显。

进一步检查：
１流行性出血热的血清学检查，有助于鉴别。
２皮肤或牙龈或骨髓的活检。vWF测定。

处理：
１对证、针对水盐失衡、肝功和肾功异常的处理，楼上各位网友论述精辟。
２血浆置换，自从有了血浆置换，病人存活率由以前的１０％到了现在的８０％。
３抗生素是可以用的，因为我觉得感染在这个病人的发病中起了很大作用，虽然不能明确感染的种类。
４抗血小板药暂缓。虽然抗血小板药在这个病中有应用指征，但目前血小板太低，况出血呈血小板减少的特征，用上怕是加重出血。
５激素、丙球、长春新碱等效果不肯定，有了血浆置换后，这些治疗已经没有多大意义了，除非置换无效，没招了，用用也可。

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观点九
病例特点：
1. 青年男性，病畜接触史，急性发病；
2. 多脏器受累表现：一般情况：发热、乏力；循环系统：心律失常，低血压休克；肾脏：急性肾功能衰竭；肝脏：转氨酶增高，胆红素高；血液系统：重度血小板下降，无明显贫血；神经系统：神志淡漠；
初步诊断：
1.感染性休克（病毒感染？）
2.MOF（多脏器功能衰竭）
初步诊疗计划：
1.对症支持治疗：（1）透析支持，纠正水电解质紊乱及酸碱失衡，透析时注意出血倾向，低分子肝素或无肝素透析，合理使用血管活性药物和升压药，以保证充分血流量。（2）补液，因发热、腹泻等丢失消耗导致有效循环血量减少。（3）补充充分热量，减少高分解状态，打断MOF恶性循环。
2.保护重要脏器：（1）保肝降酶；（2）3.保护心脏，改善心肌供血；（3）保肾：保证肾脏血液灌注，同时注意掌握平衡以避免“三高”损害。
3.抗感染：病毒感染可能性大，在查CMV、TORCH等病原体的同时；加强抗感染治疗，尤其是应用广谱低毒抗生素和抗病毒药物。
4.必要时输血小板。
5.进一步完善实验室检查（血涂片、骨髓穿刺和活检，包括骨髓培养；免疫指标筛查；监测血Hb等），排除HUS或TTP；
6.联系其他相关科室协助诊治。

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观点十
病例特点：
1. 青年男性，病畜接触史，急性发病；
2. 多脏器受累表现：一般情况：发热、乏力；循环系统：心律失常，低血压休克；肾脏：急性肾功能衰竭；肝脏：转氨酶增高，胆红素高；血液系统：重度血小板下降，无明显贫血；神经系统：神志淡漠；
初步印象：流行性出血热，但两次出血热抗体均阴性，考虑可能性不大，可动态观察。患者有典型的五联征，TTP可能性大。目前治疗对症处理，可求助血液科，预防脑出血，抗感染治疗，该病人愈后差。

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观点十一
同意TTP/HUS诊断，搜索O127相关证据。
进行性血色素下降，外周血查见多次破碎红细胞，发热，血小板下降，腹泻，神志改变均支持。
不支持出血热的依据：
出血热导致的血小板数量下降到这样低不多，
皮肤粘膜充血明显但自发性淤斑淤点似乎并不多，
疾病的潜伏期？
出血热抗体阴性等。
出血热无法解释微血管内溶血的表现。

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观点十二
病例特点：
1. 青年男性，病畜接触史，急性发病；
2. 多脏器受累。
一般情况：发热、乏力；
循环系统：心律失常，低血压休克；
肾脏：急性肾功能衰竭；
肝脏：转氨酶增高，胆红素高；
血液系统：有溶血证据，重度血小板下降；
神经系统：精神差，意识欠清，查体欠合作，精神烦躁，应答部分切题

由于患者有急性肾衰、溶血、血小板降低、神志改变，所以高度怀疑TTP或HUS。HUS与TTP的鉴别，主要在于HUS急性肾功能衰竭较重而神志改变轻（虽然这么说，仍有1／3的患者有神志症状，这也是一个不小的比例啊！）；而TTP以神志改变为主，肾脏虽常被累及，但但少尿与ARF不常见。 此病例的复杂在于，从病史上看，象是HUS，特别是O157感染后表现；而从症状表现上，患者的ARF容易被纠正，在ARF前有腹泻、休克病史，这个ARF很像是肾前性的，而且神志改变比较突出，转氨酶也有升高，像是TTP。而HUS和TTP在治疗和预后上有原则性的区别，确实令人头疼。深究休克原因也许有助于鉴别TTP和HUS，HUS可见由于容量负荷及微血栓形成导致的心源性休克，而在TTP少见。如果患者病史中腹泻的失水量不足以引起休克，那么HUS的可能性较大。最好的办法是查vWF，但没听说国内那个医院开展。

流行性出血热基本可以排除，此病的急性肾衰不是那么容易过去的，患者也没有肺部表现。

就目前资料我本人倾向于TTP。
初步诊断：TTP
ARF (RIFLE: S1 I3 R2 E4)
MODS
TTP患者是严禁输血小板的，输注新鲜血浆或血浆置换是最得力的措施, 患者肾衰程度并不重，但其他器官衰竭情况明显，已达到E4，建议CRRT进行器官支持。其他对症和支持治疗，其他战友已讲了许多，不再赘述。

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最终结果

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我最近也遇到了一例极其类似的病人，不过还没确诊。很想知道此病人的最后诊断。