患者女性，32岁

【主诉】反复左腰部胀痛渐重五年，偶发肉眼血尿一次。

【现病史】患者五年前偶发一次全程肉眼血尿，淡红色，无血块，无尿频、尿急、尿痛及排尿困难。同时感左腰部轻微胀痛，无放射痛及绞痛发作。无发热及其他伴随症状。于当地医院行CT示“左肾肿物”（肿物内CT值为-24及-46）。未行任何治疗。五年来患者反复间歇出现左腰胀痛，性质同上，无规律性，未再出现血尿，无发热及尿路刺激症状，近半年来左腰痛稍加重，但无绞痛发作。三天前于当地医院做CT示“左肾肿物较前明显增大”遂入我院诊治。患者发病以来饮食、睡眠、二便正常，体重无明显减轻。

【既往史】无特殊。

【体格检查】血压120/80mmHg，心、肺体检未见异常。左中上腹可扪及一包块约15X20X10 cm，边界清，质稍韧，光滑，无压痛，活动度差，无搏动。余泌尿系体检未见异常。

【化验检查】
1．血常规、便常规正常；尿常规：RBC多数/HP；血沉10mm/hr。
2．生化、PT、感染筛查无异常。
3．尿细胞学：（三次）未见肿瘤细胞

【辅助检查】
1．胸片、心电图正常。
2．KUB+IVP：左肾影增大，上极与第11肋重叠处可见一2 X1cm大小致密影；左肾盂肾盏受压变形，向上方移位，致密影位于肾盏内；右肾盂肾盏显影正常。
3．B超：右肾长11.2cm，实质厚度1.91 cm，肾内未见异常。左肾盂内可见一1.3 cm强光团，后伴声影，肾盂无扩张积水，肾实质区（肾中部）探及一1.0 cm强回声圆形实性区。肾中下极探及约13X11X10 cm强回声实性占位，肿物上极向肾内凸入，压迫肾脏，肿物下极界限不清，内部回声均匀，未见明显血流。
4．CT：左肾下极10×17×20cm低密度影，边界清楚，密度不均（未取CT值），不除外恶变。
5．利尿肾动态：双肾血流灌注和功能均正常，左侧上尿路体位性引流欠通畅，右侧上尿路引流通畅，右肾下部占位性病变。GFR左：46 右：72 总：118ml/min,双肾图a,b,c段均正常。

请大家讨论诊断和治疗

KUB：左肾影增大，上极与第11肋重叠处可见一2 X1cm大小致密影

IVP:左肾盂肾盏受压变形，向上方移位，致密影位于肾盏内；右肾盂肾盏显影正常

CT：左肾下极10×17×20cm低密度影，边界清楚，密度不均（未取CT值）不除外恶变。

CT：另两幅

观点一
1、患者病史五年，而一般状况良好；
2、B超报告肿瘤内高回声；
3、CT报告肿瘤内CT值－24，－46；
4、IVP左肾影增大，肾盂肾盏外压性改变；
5、第二次CT显示肿瘤包膜光滑，内部大部分为低密度影，增强时有点状高密度影。腹膜后淋巴结没有见到肿大。
考虑诊断：错构瘤。

观点二
偶认为该病人诊断为错构瘤，左肾结石；诊断依据：
1.从年龄来看，符合高发阶段，女性患者多见
2.体征及症状：腰部胀痛，偶发肉眼血尿，左中上腹可扪及一包块约15X20X10 cm
3.辅助检查：其中以CT诊断最为重要，错构瘤通常表现为负CT值，为脂肪组织的反应，通常有钙化，如肿瘤较大还会有出血的表现，此例符合错构瘤的表现，并且在肾盂可见大量脂肪组织。IVP:左肾盂肾盏受压变形，致密影位于肾盏内；右肾盂肾盏显影正常。B超：左肾中下极探及约13X11X10 cm强回声实性占位
鉴别诊断：肾癌：CT的诊断作用非常大，此例CT表现不支持
肾盂癌;CT的表现不支持，况且患者血尿症状不重，也无周围 移 的 征象，尿细胞学未见肿瘤细胞
治疗方案：由于肿瘤较大，占据大部分左肾，单独肿瘤切除难度很大，而右肾功能好，可以行左肾切除；术中可以送冰冻活检进一步明确诊断。

观点三
考虑错构瘤。错构瘤内含大量脂肪和血管平滑肌组织，声组很大，B超可产生强回声光团，而肾癌回声低于肾实质。错构瘤CT为负值，肾癌是低于肾实质的正值。治疗上可以手术。术中进一步冰冻切片证实

观点四
诊断基本明确
治疗:手术!
手术方式:左肾肿瘤探察术,可以考虑经腹部切口,行保护左肾的左肾错构瘤切除,可能会性左肾部分切除.手术难度应该不大!
呵呵,请批评指正!

观点五
上面的几位战友都认为是错构瘤，但所提供的资料不能看到肿瘤和肾脏的关系，B超显示：肾中下极探及约13X11X10 cm强回声实性占位，肿物上极向肾内凸入，压迫肾脏，肿物下极界限不清，内部回声均匀，未见明显血流。这样的描述说明肿物和肾脏的关系不密切。
我认为肿瘤来源于腹膜后或肾周脂肪。
诊断：肾结石，腹膜后肿瘤？

手术建议经腰切口腹膜外进行，注意保护输尿管。

观点六
考虑错构瘤,手术采用微创方法,取活检送快速冰冻.即使良性病变,创伤很小;如果恶性肿瘤,根治术.

观点七
根据病史、查体及相关辅助检查，本病例左肾结石诊断明确，左肾占位考虑错构瘤可能性大，其理由如下：
1、病史较长，考虑此占位良性可能性大。
2、CT示“左肾肿物”（肿物内CT值为-24及-46）。
3、尿细胞学：（三次）未见肿瘤细胞
4、B超：左肾肿物内部回声均匀，未见明显血流。
5、CT：左肾肿物CT值：24～-46，符合错构瘤。且未发现淋巴结肿大。
治疗：
1、我主张经腹切口，先显露左肾蒂，准备血管阻断钳，后游离肾下极，取部分肿物做冰冻，根据病检结果选择肾部切或肾癌根治术。
2、腹腔镜高手可选择腹腔镜手术。

现将术中所见和病理结果报告如下：

患者在全麻＋连硬外麻醉下手术，取右侧卧位，12肋缘下切口，术中见肿瘤位于左肾下极，10×16×18cm大小，包膜完整，取部分肿瘤组织送冰冻，病理报告为：左肾血管平滑肌脂肪瘤。游离左肾和肿瘤，见肿瘤已经侵及左肾中段，无法保留左肾，遂行左肾切除术，手术顺利，术中出血少，术后安返病房。

术后病理：左肾血管平滑肌脂肪瘤

肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗

肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗有些争议，但是治疗方法主要依据症状，肿瘤大小，术前准确的诊断。

直径4厘米以下的肿瘤很少有症状，这些病人可以通过CT、B超等一系列影像学检查保守性观察并随访；遗憾的是，大约一半的这种小肿瘤会增大，并需要进一步的积极治疗。

无症状但直径大于4厘米的肿瘤与有症状的肿瘤，因为常为多发及双侧病变，需要进行尽量保留肾单位的治疗，如血管栓塞术和肾部分切除术。

肾细胞癌有时与肾血管平滑肌脂肪瘤共同存在（尽管很少见），因此，伴有钙化及缺乏肾血管平滑肌脂肪瘤影象学特征的肿瘤必须切除。

肾血管平滑肌脂肪瘤一般为良性病变，并不会转移，但已证实有局部的侵袭性病变应引起重视，有报告肾外蔓延的病例，如肾门淋巴结侵犯、瘤栓侵犯肾静脉及下腔静脉。静脉及淋巴受累仅表现为局部的侵犯，因为病理检查均缺乏恶性变特征。

既然说到肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤），我想对该肿瘤的一些相关知识给予补充，不周全的地方还请大家补充和纠正。

肾血管平滑肌脂肪瘤的概述

肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）是良性、实性肿瘤，其特征是包含脂肪、血管和肌细胞等各种成份。肾脏AML通常双侧发病，瘤体倾向于多发、出血、体积较大。结节硬化和AML存在明确的相关性。粗略估计80%结节硬化病人合并有肾血管平滑肌脂肪瘤。这些病人中，典型的肿瘤表现为双侧而无症状。不伴有结节性硬化的病人中，肾血管平滑肌脂肪瘤通常为单侧，表现为腹痛、腰痛、包块、血尿和腹膜后出血。肾血管平滑肌脂肪瘤也可以表现为因肿块引起相关的胃肠道症状，并在因其它原因而进行断层影像学检查中被偶然发现。