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【丁香园精华】女,74岁,肾功能不全合并肾小管酸中毒

【丁香园精华】女,74岁,肾功能不全合并肾小管酸中毒

患者女性,74岁,因“左下肢疼痛8个多月,乏力纳差5个多月”入院。

患者在8个多月前在爬楼时突然出现左下肢疼痛、乏力,不伴心累、气促双下肢水肿。站立位时疼痛加重。后患者该症状一直无缓解,渐至患者不能下床活动。于院外诊断为“骨质疏松”,未住院治疗,经自行用钙片和维生素D3治疗,患者渐可下床行走。用药期间曾换用多种品牌的维生素D3。入院前5月患者无明显诱因开始出现纳差、厌油伴呕吐。呕吐内容物为无色清液,不含食物残渣,亦未呕血。并感口麻,自己描述为食入盐碱样口感,不伴皮肤粘膜黄染、黑便、陶土样大便。于院外检查多次发现低钾、碱性磷酸酶增高,一次为200多,一次为300多。肝功正常。经院外中药治疗患者纳差、厌油缓解,但仍感口苦,口麻。患者病后体重下降约10斤,病后未述夜尿增多,以往无肾脏病病史。

以往20多年前曾有风湿性心脏病病史,经中药控制,近年来未发作症状。但亦未做心脏相关检查。

查体:贫血貌,血压不高,为115/60mmHg。心脏临界大,心率齐。二尖瓣区可闻及收缩期二级杂音,双肺呼吸音清,腹部(-),双下肢不肿。

(由于今天病史未收集完成,辅助检查主要写大体,后陆续补完)

入院血常规HB68G/L,为正细胞性贫血,血小板及白细胞记数正常,血钾低,2.7mmol/L,血糖正常,低钙。尿常规:PRO(2+),比重1.01,隐血(1+),尿糖(3+),尿PH值6.0。

肾功能肌酐341mmol/L,生化酶学确见碱性磷酸酶增高,为200多。当时急查血气,结合电解质表现为AG正常的高氯性代谢性酸中毒,诊断为慢性肾功能不全合并肾小管酸中毒,请肾脏内科会诊后安排了以下检查:

1 自身抗体+ANCA:正常
2 骨穿:增生性贫血,无典型的缗钱状红细胞,各系细胞增生正常
3 肾脏B超:肾缩小,回声增强
4 尿轻链:K轻链曾高,L链也增高,以L链明显。

后续报道:转入肾脏内科后,我科老师还是觉得不能排外肿瘤性肾病,安排查了肿标,今CEA稍高,不具有临床意义,其他都正常。另外,该患者有很奇怪的一点,患者的骨代谢指标:骨性特异性碱性磷酸酶异常增高,抗酒石酸酸性磷酸酶正常,但患者骨质疏松症状很重。其他暂无进一步消息。

进一步报道:患者入肾脏内科后,经过静脉补充碳酸氢钠及对症治疗,酸中毒有所纠正,但仍同前述.HCO3-降低,维持在15的水平。这个患者酸中毒的诊断还是可以明确的,由于患者肾脏缩小,不考虑肾穿,可能于下周出院。周一安排骨扫描和血浆蛋白电泳
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观点一
1 该患者肾功能肌酐341mmol/L,肾脏B超:肾缩小,回声增强,血常规HB68G/L,考虑慢性肾功能不全可能性大。
2 尿常规:PRO(2+),血压115/60mmHg,没有慢性肾炎病史,肾小球疾病待除外。
3 患者目前血钾低,2.7mmol/L,低钙,尿PH值6.0,电解质表现为AG正常的高氯性代谢性酸中毒,远端肾小管酸中毒诊断成立。血糖正常,尿糖(3+),近端肾小管也有损害,需进一步查碳酸氢根负荷实验,尿氨基酸定性等,明确近端肾小管酸中毒是否存在。
4 结合病史,患者似乎小管损害重于小球,肌酐341mmol/L,但HB68G/L,小管性疾病可能性更大。药物的可能性要除外。
5建议:详问用药史,不明中药等。
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观点二
1.患者左下肢疼痛8个多月,考虑疼痛是关节、血管、肌肉、神经病变引起的?病史和体检中末给出必要的鉴别诊断(有无关节红肿压痛,血管搏动情况、有无双下肢皮温增高,肌肉压痛、有无神经系统阳性体征和神经压迫放射痛等等)目前是诊断为骨质疏松导致的疼痛,70多岁女性,骨质疏松三种分型皆有可能受累,结合发病年龄老年性和继发性为大,症状为负重关节的活动后疼痛,多见于胸腰椎,且疼痛周期短休息对症处理后能较好的缓解。这与患者的关节疼痛部位和病程都有不同之处,且在服用多量维生素D3后。重点要排除继发性者,如皮质醇增多症,甲亢,药物长期使用,DM,慢性肾功能衰竭,肝病,吸收不良综合征,慢性阻塞性肺病等。可以行X片和全身骨密度测定检查,在确定阳性后,考虑是否合并有继发性因素的可能,首要是肿瘤,此时可行全身骨扫描这对全身骨髂转移和局部病变,对骨质疏松,高转化骨病都有帮助。骨性特异性碱性磷酸酶是成骨细胞活性增加的指标,可见于肿瘤骨转移,成骨化改变等,患者服用维生素D3也有一定干扰。转科后CA、P须多次复查,两者结合一起分析!
2 患者有肾功能不全,代谢性酸中毒的发生,多次同步复查血尿PH和血气(HCO3-的值?),不轻易下肾小管酸中毒的诊断,有必要时再行负荷吸收试验。老年女性又合并有肾功能不全,电解质代谢紊乱,药物,MM,干燥等都是继发性因素,有无既往病史,来确定酸中毒、肾功能不全、低钙发生的先后顺序,这也确定哪种原发病的可能性大。
3 考虑浆细胞病?行血免疫球蛋白测定和电泳检查,有无M蛋白,单珠峰,有无异常IG增高,也己行骨穿,应该能排除,当然恶性浆细胞病:原发性巨球蛋白血症也一样。必要时再行血沉,眼底,淋巴结检查,单是尿轻链增高无意义,且患者还有肾脏疾病。
4 楼主应给出更详尽的体检和实验室检查,再次复查多项指标,消化道检查也可以考虑一下
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观点三
粗粗看了下,感觉:
患者慢性肾功能不全(慢性肾小球肾炎),肾小管性酸中毒 肾性贫血
依据:1、老年女性,血肌酐高,尿蛋白(++)
2、无糖尿病、高血压、狼疮等继发性肾病的病史和证据。
3、血钾低,AG正常的高氯性代谢性酸中毒
4、肾脏B超:肾缩小,回声增强
关于多发性骨髓瘤,我觉的不象,1、年龄和性别都不是高发期。2、骨骼破坏证据为找到,外院诊断仅为骨质疏松。血象和骨髓象也不符合MM的表现。
3、尿中虽然有轻链增高,但好像应该在肾功能正常的情况下才对MM的诊断有意义啊。
4、当然可以再查下免疫球蛋白测定和电泳检查。
治疗我想还是主要是慢性肾功能不全的治疗,还有就是适当纠酸维持电解质平衡。
另外患者突然出现左下肢疼痛比较奇怪,骨质疏松疼痛好像很少有这么痛的,基本都是腰痛什么的,除非骨折啊。这个到需要排除关节、肌肉、血管、周围神经等病变。
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观点四
病例特点:
1、老年女性,血肌酐高,尿蛋白(++)贫血;
2、无糖尿病、高血压、狼疮等继发性肾病的病史和证据;
3、血钾低,AG正常的高氯性代谢性酸中毒;
4、肾脏B超:肾缩小,回声增强;
个人认为:
1 患者目前 慢性肾小球肾炎 慢性肾功能不全 肾性贫血诊断明确;
2 肾小管性酸中毒诊断明确,病因待排,根据老年女性患者,左下疼痛,长期不下床活动病史,可能有深静脉血栓形成,因左下肢疼痛缓解,下床活动后出现血钾低,是否有肾静脉血栓形成或肾动脉的栓塞?慢性肾静脉形成多表现为腰背部疼痛,肾小管的损害,可行肾静脉造影以确诊,也可行MRI 或CT等检查,若为肾静脉血栓形成,治疗上主要全身和局部的抗凝治疗,此外尚需考虑楼上战友考虑的浆细胞病,肿瘤相关性肾小管损害等疾病;
3 治疗上因低血钾,酸中毒,可纠酸,补钾等处理,继续慢性肾功能不全的治疗.
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观点五
个人观点:
一、诊断
1.CKD(IV期?,希望计算GFR);
2.主要需除外近日有无慢性基础上急性加重(A/C,老年、有心脏疾病、纳差明显,特殊用药史);
3.评价钙磷代谢紊乱:低钙、高磷?、PTH?、甲状腺功能?肾上腺皮质轴功能?;
4.评价贫血类型与原因:MCV?、MCH?铁蛋白?转铁蛋白饱和度(TSAT)?血清铁?叶酸、VitB12?有无合并消耗性疾病?(肿瘤);
5.CKD的病因上主要排除肿瘤、免疫疾病、内分泌代谢病;
二、治疗
1.考虑护肾治疗,营养、水化疗法?
2.慢性肾病的其他处理:(CKD IV期主要处理合并征、并发症、及为替代前准备)。
谢谢!!!
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观点六
总结:这个病人在转入肾脏内科后一个周,安排了其他,结果:血浆蛋白电泳正常,骨扫描见左侧髋关节处浓集增高,肿瘤标志物正常,后嘱病人随访,按肾功能不全治疗出院,目前缺乏肿瘤的其他证据。至于骨代谢的问题,患者无高磷表现,血磷正常
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观点七
今天又详细看了这个病例,觉得有一个问题还是应该提出来的:

1、患者肾功能肌酐341mmol/L,肾脏B超:肾缩小,回声增强,血常规HB68G/L,慢性肾衰竭应该能诊断;
2、患者血钾低,肾性糖尿,低钙,尿PH值6.0,电解质表现为AG正常的高氯性代谢性酸中毒,肾小管酸中毒诊断成立。
3、结合病史,患者没有明显肾脏疾病史,小球损害不突出,小管损害明显重于小球,或者可以说小球和小管同时病变,如果考虑原发肾小球疾病,似乎推测病理FSGS可能性更大些;但是老年男性应该还是首先除外继发,多发性骨髓瘤、狼疮、糖尿病和高血压临床上基本已经排除,患者临床主要表现有:乏力、气促、双下肢水肿;血压偏低、体重下降约10斤;心脏临界大、贫血貌;实验室检查碱性磷酸酶异常增高,K轻链增高,L链也增高,以L链明显;结合临床太象原发性肾淀粉样变(AL)了。此病临床不典型症状:疲倦、体重减轻、水肿(可抵消体重减轻)、呼吸困难等;主要累及器官,可分为四个亚型:肾病型(蛋白尿,小管损害)、心脏病型(可见心肌上明亮的斑点,心房壁常增厚)、消化病型(肝脏:肿大,可伴有碱性磷酸酶升高,但胆红素和肝酶不高;脾脏:较少肿大,但可出血而迅速肿大)、神经病型(主要表现为肢端麻木、疼痛、直立性低血压、恶心、呕吐、阳痿等 )。
4、高度怀疑原发肾淀粉样变,只是肾脏大小不太支持啊!

可惜患者已经出院,建议楼主随访啊!
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