DPLD是多种疾病的概称,包括①已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等;②肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎即HP等;③罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病即LAM,朗格罕细胞肉芽肿病即LCG,肺泡蛋白沉着症即PAP等,④特发性间质性肺炎即IIPs四大类,IIP再进一步分为两组(7种),寻常性/特发性即UIP/IPF和非UIP两组,在后一组中又分为DIP,RBILD,AIP,COP,LIP和NSIP六种间质性肺病,DPLD的上述1-3三组就涵盖了上百种疾病。
每种病的预后和治疗都有差异,需要确诊为具体某种病后才可以针对性的 治疗