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听神经瘤(acoustic neuroma)属良性肿瘤，起源于第Ⅷ脑神经远端或神经鞘部的施万细胞，又称神经鞘膜瘤(neuroma, neurolemmoma)或施万细胞瘤(schwannoma)。绝大多数肿瘤来自前庭神经，以上前庭神经最易发生，而蜗神经较少，确切地应称为前庭神经鞘瘤(Vestibular schwannoma)。听神经瘤为颅内常见良性肿瘤，70%～75%原发在内耳道内，约占颅内肿瘤的8%～10%，占小脑脑桥角的80%～90%。多见于成年人，发病高峰为30岁～50岁，无明显性别差异，多为单侧，双侧者极少见。但II型神经纤维瘤病的患者易患双侧听神经瘤，又称听神经瘤病。
  【病理】 听神经瘤源自施万细胞，绝大多数长自听神经的上前庭支，从内耳道漏斗水平发出，向小脑脑桥角生长。早期位于内耳道底的一旁逐渐长大充满内耳道，压迫内耳道的上、下及后壁，使内耳道口扩大呈喇叭口状，并继续向小脑脑桥角方向扩展，压迫侵犯脑桥，使小脑前下动脉挤压移位，可产生脑干受压体征和阻塞性脑积水。肿瘤直径大于2cm时向前上压迫三叉神经，向内压迫外展神经，向下可延伸至枕骨大孔区，使第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受累而出现相应症状，肿瘤与脑实质之间有蛛网膜相隔，与小脑前下动脉等血管可有粘连，术中分离时需特别小心。
瘤体呈实质性，有完整包膜，呈圆形或结节状，色淡红，有时瘤体内有出血或囊性变。显微镜下Antoni(1920)将听神经瘤分为两型:
  １．Antoni A型 又称束状型，表现为成束的密集的梭形黑染的细胞交织在一起，并被相对无细胞的纤维组织分隔。
  ２．Antoni B型 又称退行型或网状型，表现为稀疏网状结构，细胞成份少，细胞核排列无序，常见变性区域。听神经瘤恶变很少见，肿瘤生长一般比较缓慢。
  【临床表现】 按肿瘤大小及相应的临床表现可分为5个阶段:
  1．耳科表现期 多表现为位听神经的症状，少数病例有面神经症状。
  （1）耳聋与耳鸣是最常见的症状，占90%，耳聋通常为慢性进展性，患者常有言语分辩力差的现象。10%的患者表现为突发性耳聋，有学者认为3%的原发性突聋患者病因是听神经瘤。因偶有患者表现为低频波动性听力下降并伴眩晕易误诊为梅尼埃病。耳鸣无特征性表现，可与耳聋同时出现。
  （2）平衡失调，因前庭功能受累引起，因多可被中枢神经系统代偿而不明显，偶有患者出现轻度平衡失调或黑暗中不稳感。
  （3）面神经虽可因肿瘤压迫而移位，甚至变薄，但临床上面瘫却很少见。若其感觉支受累，则有耳痛及压迫感，中间神经受累则表现泪液分泌异常或味觉改变。
  2．三叉神经受累期 有三叉神经症状者提示肿瘤直径大于2cm，表现为角膜异物感、面部麻木或不典型的三叉神经痛等。一般情况下出现三叉神经症状与出现位听神经症状间隔2年左右或更长。
  3．脑干和小脑受压期 如出现同侧上、下肢的共济失调，水平、垂直或旋转性眼震和第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经瘫痪表现。
  4．颅内压增高期 因四脑室受压阻碍脑脊液循环致颅内高压，出现视力改变、头痛、恶心、喷射性呕吐。
  5．终末期 出现脑干生命中枢功能障碍以及小脑扁桃体疝而死亡。
  【检查】 早期诊断可提高治愈率，所以对可疑患者应作详细的耳部常规检查，明确有无神经受累表现，并做如下检查。
  1．听力学检查 听神经瘤虽常有听力学改变，但不能作为诊断依据。听力学检查的目的是为影像学检查作筛选用。筛选结果示可疑者，进入CT或MRI等影象学检查。
  （1）纯音听阈测试：多为高频下降型感音神经性聋听力曲线，少数为平坦或上升型。
  （2）音衰试验：大多为阳性表现，无重振现象。
  （3）言语测试：语言识别率明显下降，多在30%左右。
  （4）声导抗测试：一般认为双耳反射阈出现明显差异时，即应引起注意，镫骨肌反射衰减试验异常，常作为诊断听神经瘤的重要指标。
  （5）听性脑干反应：听神经瘤患者Ⅴ波潜伏期(L5)常显著延长，超过6ms以上，ILD5超过0.4ms，如Ⅰ波存在而Ⅴ波消失者，提示为听神经瘤。
  （6）耳声发射:早期小听神经瘤可出现耳声发射正常而听力下降现象，提示听神经受累而耳蜗功能仍正常。
  2．前庭功能检查 自发性眼震是听神经瘤较后期的体征，呈水平型或垂直型，可伴闭目时自发性倾倒和走路方向偏斜现象，患侧前庭功能下降。
  3．神经系统检查 重点检查Ⅷ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经功能。颅内压高时可出现眼底视乳头水肿。
  4．影像学检查 CT扫描示内耳道扩大，MRI可显示肿瘤大小，并可与某些肿瘤(胆脂瘤、脑膜瘤等)相鉴别。二者在临床的应用明显提高了诊断的准确性。
  【诊断】 根据临床表现，结合必要的筛选检查如音衰试验，听性脑干反应检查等，根据CT、MRI等典型表现可确定诊断，需与其它原因引起的感音神经性聋、梅尼埃病相鉴别。
  【治疗】 听神经瘤的治疗包括手术和非手术治疗。
手术治疗可根据肿瘤部位、大小及有关结构的受累程度和状态采用不同的手术进路:
  1．颅中窝进路 适用于局限于内耳道内的听神经瘤，且要求保留残存听力者。
  2．迷路进路 对于听力损失较重，面神经功能正常，起源于内耳道突向小脑脑桥角的肿瘤，可最大限度地保存面神经功能。
  3．乙状窦后或枕下进路 适用于较大的位于小脑脑桥角处肿瘤，特点是术野宽敞，同时可磨除内耳道后壁，切除内耳道内的肿瘤。
手术是治愈听神经瘤的唯一办法，对于病情严重、全身体质较差，无法耐受手术的患者，可考虑应用伽玛刀、X刀等非手术疗法。

lenco

只是听说过，还没见到过！