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临床思路和诊断
当怀疑患者患有血管炎时，临床医生必须做到以下几点：（1）制定诊断；（2）评估系统受累的范围和严重程度；（3）辨别可治疗的病因，如药物、感染或肿瘤；（4）采取治疗措施。为了确立诊断，临床医生必须首先鉴别受累最严重的血管的尺寸。皮肤活检对诊断很有帮助，某些特定的临床征象也很有意义（见下）。

病史
应该仔细询问既往所患过的疾病，药物、疫苗和化学药品的使用情况。应确定是否有提示系统性受累的症状，如关节痛、肌痛、发热、咯血、气促、咳嗽、喘鸣、眼或耳的症状、鼻窦炎、声嘶、麻木感或感觉异常、腹痛、黑便、血尿和睾丸痛等。还需要询问恶性肿瘤相关病史、盗汗和体重减轻情况。结缔组织病相关的症状如眼干口干、光过敏、面部皮疹、口腔损害、或肌无力应该被注意。

体格检查
体格检查有助于鉴别受累血管的尺寸，以及哪些器官系统受累。高血压可以提示中等大小肾脏血管的累及，如结节性多动脉炎（PAN）。可触及的紫癜、突出的丘疹、小囊泡、瘀点、线状出血、脓疱和荨麻疹通常提示小血管的血管炎。皮下结节、网状青斑、溃疡和指端梗塞提示中等大小血管累及。青斑样皮肤改变包绕着皮下结节对PAN和SLE（而不是ANCA相关性小血管炎[AASV]）更有特异性。相反，韦格纳肉芽肿（WG）和变应性肉芽肿性血管炎（CSS）的结节是血管外的，因此周围没有青斑样皮肤改变。指端梗塞通常见于RA相关性血管炎，也可见于PAN和AASV。

实验室检查
所有疑有血管炎的患者应该进行如下实验室检查：全血细胞计数并分类、血尿素氮/肌酐、肝功能、尿液分析、大便隐血、血清乙肝/丙肝病毒检测、冷球蛋白、补体水平（CH50,C3,C4）和RF。假如患者有发热和心脏杂音，应该行血培养和超声心动图检查。有中等大小血管受累或结缔组织病症状或体征时，应行抗核抗体（ANA）检查。虽然C反应蛋白水平反映AASV疾病的活动，但它在其他情况下（如感染和自身免疫病活动时）也可以升高，因此特异性不高。当评估冷球蛋白血症或低补体血症时，应考虑结果出现假阴性的可能。对于高度怀疑的病人，应至少行3次检查才能假定结果为阴性。一般而言，低补体血症可能提示低补体血症性荨麻疹性血管炎（HUV）、SLE、类风湿性脉管炎（RV）、干燥综合征（SS）、冷球蛋白血症性血管炎（CV）。低补体血症和嗜曙红细胞血症也是一种血管炎类似疾病-粥样硬化栓塞的特征。血管炎伴发RV、SS、CV的患者，易于出现RF阳性。因为测定方法的干扰，ANA阳性的患者通常不能精确测定ANCA的水平。假如间接免疫荧光法发现ANCA阳性，应再通过ELISA法检测MPO-ANCA和PR3-ANCA。提示PAN的病例应行内脏血管造影以进一步明确诊断，大动脉炎应行主动脉造影。儿童患者出现皮肤损害疑为PAN时，应行ASO滴度检测。在没有其它特征性症状和体征时，进行胸部X线和全血细胞计数检查来筛检恶性肿瘤就足够了。高热、体重减轻、严重贫血、雷诺现象（无结缔组织病）或冷球蛋白血症提示我们应该更加彻底的寻找恶性肿瘤的证据。
有几个其他的实验室检查正在被研究其在血管炎诊断中的作用。最近，原降钙素被发现在活动性自身免疫性风湿病中水平正常，而在细菌感染和败血症中则明显升高。该发现已经得到确认。在CSS中，可溶性IL-2受体水平可能是反映疾病活动性的一个有前途的标志物。可溶性粘附分子（如sICAM-1，sVCAM-1）、血管假性血友病因子、血栓调节蛋白和抗内皮细胞抗体水平增高通常反映内皮细胞激活和/或损伤，但还未应用于临床。

活检的作用
除了能证明白细胞破碎性血管炎（LCV）外，组织活检还可以提供其它信息，包括累及血管的尺寸、肉芽肿性炎症（提示CSS或WG）或淋巴细胞浸润（提示有相关结缔组织病）。活检时间的掌握是最重要的。活检标本取得太迟（如48hr后）可能更多显示的是修复的病理过程，而不是初始损伤过程。95%以上的结节通过深穿刺和切除组织活检可以提供诊断，而溃疡边缘和网状青斑部位活检分别只有50%和25%能提供诊断。因为指端梗塞活检结果意义有限，且创口愈合困难，所以不推荐进行。
常规行免疫荧光检查的价值还存在争论。免疫复合物提示AASV的存在还缺乏资料的支持。虽然IgA的存在没有特异性，但它对过敏性紫癜（HSP）的诊断还是有意义的。皮肤真表皮连接处免疫沉积物的存在提示有SLE。

治疗目标
在处理血管炎时，治疗目标归纳为以下三类：（1）诱导缓解；（2）维持缓解；（3）预防复发。如果我们想对每一个病人进行适当的治疗，精确评估特殊器官累及和疾病严重度是至关重要的。

大动脉炎
大动脉炎的疾病活动性往往通过临床症状、ESR、动脉造影改变来判断，但是，有时候这些结果并一定可靠。
大动脉炎初始治疗通常给与强的松1mg/kg/d，持续1-3个月，然后逐渐减量到隔日使用再到停止。糖皮质激素可以使25-100%患者的系统性症状得到缓解，还可以改善血流量。首次治疗可以使52%患者的病情得以缓解，有60%单独使用糖皮质激素治疗的患者至少获得过一次缓解。
细胞毒药物主要用于虽然使用激素，但疾病持续活动的患者，也用于激素不能减量的患者。使用MTX15-25mg/w联合糖皮质激素治疗可以诱导缓解，并减少糖皮质激素的剂量和毒性。活动性炎性疾病患者糖皮质激素不能减量，或不能使用MTX时，才考虑使用CTX，患者不希望损害生育能力时，可以考虑使用环孢菌素。
外科手术可以治疗引起明显局部缺血的固定血管损害，但手术成功率不高。最常见的手术适应症包括脑血流灌注不足、肾血管性高血压、肢体跛行、动脉瘤的修复和瓣膜关闭不全。经皮腔内血管成形术（PTA）可以有效控制肾动脉狭窄所致的高血压，也可用于治疗其他动脉分枝的短段狭窄。
在一个Cleveland的临床研究中，20个大动脉炎患者做了52项手术操作，并进行了随访。经过1天到168月的随访，31血管旁路移植术中，有11个发生了再狭窄或闭塞；在1-72月随访后，7项PTA有3项出现了再狭窄或闭塞；经过2-45月的随访，7项支架植入术有5项出现再狭窄或闭塞。从长期来看，大动脉炎行血管内血管成形术失败率较高（ACR2003）。

巨细胞动脉炎（GCA）
GCA患者行糖皮质激素治疗可以迅速缓解颅部和系统症状，阻止视路病变的发生。糖皮质激素治疗可以使失明的几率从14%下降到1%。强的松通常初始剂量为40-60mg/d。假如初始剂量为60mg/d，2周后剂量通常可以减为50mg/d，4周后减为40mg/d。以后，激素剂量可以每1-2周减总剂量的10%的速度来减量。虽然ESR在第一个月通常会下降，但它不能作为评估活动性或指导治疗的依据。约26-90%的GCA患者可能复发，需要增加强的松剂量。大多数患者需要2年以上的激素治疗，许多患者接受4年的治疗。急性视力丧失的患者，应予以甲强龙1g/d，持续3-5天，以保护剩余视力。
虽然糖皮质激素治疗有效，但36-65%患者在治疗中出现1种到多种的副作用。还没有证据表明联用MTX或其他细胞毒药物可以减少强的松的用量。

韦格纳肉芽肿（WG）
活动的可危及生命的WG患者，应予以CTX2mg/kg/d和强的松1mg/kg/d联用，91%的患者会获得明显的改善，75%完全缓解，存活率达80%。在疾病暴发的情况下，可予以甲强龙1g/d冲击，连续3天，并可在3天内，联用CTX3-4mg/kd/d，之后减为2mg/kg/d。在开始治疗4周之后，如果症状改善，强的松可以以隔日使用的方法减量，到6-12月时停药。CTX在疾病缓解后再使用1年，然后逐渐减量并停药。虽然CTX非常有效，它也有较大的副作用，包括骨髓抑制、膀胱损伤、不育、骨髓增生性疾病和膀胱移行细胞癌。
最近研究显示，使用CTX直至疾病缓解，这段时间通常是3-6个月，之后可以使用毒性较低的药物来维持缓解。使用经验最多的两种维持药物为MTX20-25mg/W和硫唑嘌呤2mg/kg/d。可以使用1-2年，如果患者仍然处于缓解症状，可以逐渐减量和停药。
那些疾病活动但未危及生命的患者，或不能耐受CTX，可予以强的松联用MTX20-25mg/w，也可以有效地诱导缓解。MTX不能用于肾功能受损（肌酐清除率<35%ml/min）或慢性肝脏疾病的患者。

显微镜下多血管炎（MPA）
累及肺、肾或神经，可能危及生命的MPA患者，应予以CTX2mg/kg/d和强的松1mg/kg/d。

结节性多动脉炎（PAN）
PAN患者累及消化系统、心脏或中枢神经系统（CNS）而危及生命时，应予以CTX2mg/kg/d和糖皮质激素治疗。那些疾病并未严重到危及生命或未累及主要器官系统，可以单用糖皮质激素作为初始治疗；但如果疾病活动性得不到缓解，或激素不能减量时，可以加用CTX治疗。疾病严重程度分级可以通过法国血管炎研究组织（French vasculitis study group）的五因素评分（five–factor score，FFS）来判断；以下五点中如果存在一点即计1分：（1）蛋白尿〉1g/d；（2）消化道出血、穿孔、梗死或胰腺炎；（3）肾功能不全；（4）心肌病；（5）CNS受累。患者无以上危险因素存在（如FFS=0），可以单用糖皮质激素治疗；当患者有1个或1个以上危险因素时，可使用糖皮质激素加CTX治疗。当FFS=0时，5年死亡率为12%；FFS=1时，5年死亡率为26%；而FFS>2时，5年死亡率则高达46%。
PAN也可见于乙肝病毒、丙肝病毒和HIV感染患者。乙肝或丙肝病毒感染时，治疗方案中应包括抗病毒治疗，治疗是否成功应包括是否控制病毒复制，表面抗原是否转阴。一些研究者提倡使用血浆置换术。根据疾病严重程度不同，初始治疗可以单用糖皮质激素，也可以联用CTX。一旦临床症状得到改善，应该迅速停药，继予抗病毒治疗，因为免疫抑制时病毒会持续存在，不断复制。

变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
对于CSS的许多表现来说，强的松（1mg/kg/d）治疗有效。血管炎缓解后，哮喘通常仍持续存在，这可能导致强的松减量或停药时间延长。病情较重危及生命时，可以联用糖皮质激素和CTX（2mg/kg/d）治疗。在ACR2003上，FVSG报道了41例新诊断的CSS患者，根据FFS，每个患者预后不良的因素均≥1，所有患者随即分成两组，一组予以6次CTX冲击治疗，另一组予以12次冲击治疗（0.6g/m2在0d，15d，30d，然后每月一次），每个患者都联用了糖皮质激素治疗。CTX冲击治疗后，8个患者（6次冲击组，3；12次冲击组，5 P=0.71）未获得临床缓解。在33例治疗有效的患者中，在16例6次冲击组患者中，有15例出现≥1次的复发，而17例12次冲击组患者中，只有7例出现≥1次的复发。在3，10，24月时，有4例患者死亡，每组均有两位（P=1.0）。因此，CSS患者出现预后不良因素时，应首选12次CTX冲击治疗方案。

皮肤白细胞破碎性血管炎
在超过70%的病例中，皮肤白细胞破碎性血管炎伴有药物治疗史、感染、恶性肿瘤、结缔组织疾病，或作为原发性系统性血管炎的一个临床表现。诊断特发性皮肤型血管炎应该首先排除其他病因所致。特发性皮肤型血管炎的病程可以很短，也可以出现多次复发，很少会发展成系统性血管炎。
如果原发病因被找到，治疗皮肤型血管炎时应包括对原发病因的治疗。特发性皮肤型血管炎治疗原则应为在治疗有效时，选取毒性最低的疗法。治疗时通常使用糖皮质激素，但治疗剂量仍有待于商讨。其它应用的药物包括非甾体类抗炎药、抗组胺药物、氨苯砜和秋水仙碱。患者疾病严重，其它药物治疗无效或糖皮质激素不能减量时，可以选用细胞毒药物。治疗孤立性皮肤型血管炎时，应少用CTX。

冷球蛋白血症性血管炎
HCV相关性冷球蛋白血症性血管炎联用IFN-α和病毒唑可以取得最佳的治疗效果。血浆置换可以取得短期治疗效果，而不能用于长期治疗。强的松、CTX、硫唑嘌呤、MTX已被部分用于病情严重的患者。虽然免疫抑制药物治疗可以短期改善患者的炎症表现，但这些药物也会导致HCV病毒血症的加重。

过敏性紫癜（HSP）
过敏性紫癜通常是一种自限性疾病，大多不需要治疗。糖皮质激素可以减轻组织水肿、关节炎和腹部不适的症状，但是，还没有证据表明激素可以治疗皮肤和肾脏病变、减短病程和减少复发的可能。有一些无对照的研究显示：对于急性肾小球肾炎和进行性肾功能不全，联用糖皮质激素和细胞毒药物有益于病情改善。

川崎病
近20年来，联用静注免疫球蛋白（IvIg）和阿斯匹林是川崎病的基础治疗。虽然还未确定IVIg治疗的适当剂量，但我们知道IVIg在预防冠状动脉病变时是剂量依赖性的。分别使用了4天2g/kg体重的剂量比起400mg/kg的剂量来，在两周的随访中，前者能更快消除发热的症状，冠状动脉的病变也有减少（7周的随访中两者无明显统计学意义）。剂量〉2g/kg还没有人进行过研究。因此，现在的标准是：在发热10天之前，使用2g/kg的免疫球蛋白，可以使冠状动脉病变的发生率从20%下降到<5%。IVIg作用的机制目前还不清楚。
在疾病的急性期使用阿斯匹林可以通过抑制血小板聚集来减轻血管炎的严重程度。虽然阿斯匹林的剂量可以影响发热的病程，但它不能改变冠状动脉病变发生的危险性。在疾病急性期，因为减少了吸收，增加了清除率，所有推荐使用大剂量阿斯匹林（80-100mg/kg/d分4次使用）来维持足够的血清水杨酸水平。消化道出血是阿斯匹林治疗的一个已知的并发症，但是川崎病患者使用大剂量水杨酸治疗，消化道出血的发生率却很低。
川崎病患者是否使用糖皮质激素还存在争议。最近的研究结果显示，比起使用IVIg和阿斯匹林的患者，IVIg、阿斯匹林加用强的松龙治疗的患者发热病程更短，CRP水平降低速度更快，冠状动脉疾病发生的危险性更低。这与细胞因子水平的降低有关。
为了监测冠状动脉瘤的发展，在病程的第一周推荐行心电图检查，在诊断时和疾病发生后第二周和第四周，应行二维超声心动图检查。多发性动脉瘤、巨大动脉瘤或冠状动脉阻塞的儿童应密切随访，长期抗凝。

ANCA相关性血管炎的治疗
WG、MPA和CSS都是小血管血管炎，且公认与ANCA相关。对于这些ANCA相关的小血管炎（AASV），国际血管炎研究组织统一了概念，强调根据疾病严重程度进行个体化治疗（见表1）。未治疗的AASV预后较差，约90%的患者在2年内死亡，通常死于呼衰。Hoffman和Fauci等人发现CTX及大剂量糖皮质激素可以显著降低死亡率。现在，联用强的松龙和CTX已经被作为标准治疗方法，使80-90%患者的病情得到控制。但是，这些治疗方法使超过50%的患者出现激素诱导的糖尿病、膀胱和淋巴细胞恶心增生、不育。单用强的松龙治疗作用较小。同联用CTX相比，单用强的松龙治疗缓解率较低（在一个研究中，56%vs85%），复发率和死亡率更高。
治疗已经使这个急性致命性的疾病转变成一个慢性反复发作的过程。目前的治疗有毒性作用，但对改善疾病的发生，减少死亡率有益。因此，治疗必须根据疾病的分级和严重程度来用药，以在疾病的危险性和治疗中找到平衡点。

诱导治疗
初始治疗需要大剂量CTX和糖皮质激素，在那些危机生命、器官严重受损的病例中，还需要其它的治疗。对于那些肾脏损害较轻的患者（肌酐<5.6mg/100ml；500umol/L），通常使用强的松龙（1mg/kg/d，最大剂量80mg，到3个月时逐渐减量到12.5-15mg）和CTX（2mg/kg，根据年龄、肾功能和白细胞计数来调整），CTX维持使用3个月。最近报道了一例多中心随机对照研究（CYCAZAREM），分别使用了3个月和12个月的CTX治疗，然后改用硫唑嘌呤维持治疗，病情缓解为终点。在三个月底改用硫唑嘌呤的患者病情缓解率与延长CTX治疗的患者相等。
由于CTX冲击在SLE的治疗中获得了成功，一些研究者正在探讨CTX冲击在ANCA相关性血管炎中的疗效。最近的一个荟萃分析显示，CTX冲击治疗比起持续口服CTX来副作用更小，缓解率相当，但复发率更高。
判断预后最重要的因素为诊断时肺出血和肾功能不全的严重程度。疾病暴发的患者需要加强诱导治疗，即加用甲强龙或血浆置换。一项血浆置换（在14天内行7*3-4L 交换）和静注甲强龙冲击（1g/d*3）治疗严重疾病（Cr>5.7mg/100ml，500umol/L）的对照研究正在进行。欧洲血管炎研究组织（EUVAS）组织了MEPEX研究，已经完成了患者的征集。IVIg也被用于辅助治疗，但治疗作用较为短暂。IVIg有着明显的副作用，如急性肾功能不全，且疗效有待于进一步证明。

维持治疗
维持治疗有一定的风险，但对于3-5年25-50%的高复发率，这样的风险也值得。硫唑嘌呤已经被广泛应用于维持治疗。最近报道的CYCAZAREM研究比较了硫唑嘌呤和CTX作为维持治疗用药，在维持缓解方面，硫唑嘌呤和持续口服CTX同样有效。对于持续免疫治疗超过18-24个月是否可以降低复发率，目前仍不清楚。有证据显示WG比起MPA来似乎更容易复发，假如这一点得到证实，可能提示WG需要不同的治疗方法。
每周使用MTX可以替代硫唑嘌呤。MTX已被用于那些不伴有重要器官功能受损的WG患者的诱导/缓解治疗。最近，Cleveland clinic研究显示MTX治疗患者在10个月时复发率为50%。复发时症状往往较为轻微，在随访过程中无患者死亡。因此作者推断，在WG维持治疗中，MTX是一个有益的药物。在ACR2003中的另外一个研究选取了新诊断的系统性AASV患者，血清肌酐<150umol/L，无危及生命或重要器官的严重临床表现，随机予以口服CYC 2mg/kg/d或MTX 15-25mg/W，都予以同样剂量的强的松龙治疗。所有药物逐渐减量，到12个月时撤药，随访持续到18个月。初期的终点为6个月时的缓解率。口服MTX/强的松龙的患者在6个月时平均缓解率为89.8%，而口服标准CYC/强的松龙的患者缓解率为93.5%。MTX同CYC相比复发率更高（69.5% vs 45%，p=0.016），从进入到复发的平均时间为MTX13.5个月，CYC15个月。因此，早期系统性AASV使用MTX作为初始治疗可以减少CYC治疗时间。高复发率，特别是MTX，提示免疫抑制治疗持续应该超过12个月。
MTX用来控制肾脏血管炎争议较多。当血清肌酐>2mg/100ml（>177mmol/L）时，禁用MTX，因为此时肝脏和骨髓毒性较大。
最近，骁悉（MMF）已经被用作硫唑嘌呤的替代治疗。有一项11例患者的初步研究，先予以标准的诱导治疗，再予以MMF，结果显示药物耐受较好。在14个月时，仅有1例患者复发，所有患者进行了15个月的随访。MMF可以减少疾病活动和蛋白尿，这一点在诱导治疗结束时已被观察到。两项其它的研究也支持使用MMF治疗ANCA相关性血管炎。在这两项研究中，收录了17例疾病持续或复发的患者，经MMF治疗后，有15例患者病情改善，2例治疗失败，有一例为不能耐受治疗。那些不能耐受CTX或硫唑嘌呤治疗复发的患者使用MMF治疗同样有效。EUVAS进行了一项大型多中心使用MMF维持治疗的研究。这项试验叫做IMPROVE（International Mycophenolate mofetil Protocol to Reduce Outbreaks of Vasculitides），比较了MMF和硫唑嘌呤用于肾脏血管炎缓解治疗。收集了30例病例用于研究。由于不同个体药物血浆浓度变异较大，因此应该监测MMF血浆浓度。
目前使用环孢素治疗尚无足够证据。
上呼吸道金葡菌感染会增加疾病复发的危险性。使用复方新诺明可以减少呼吸道复发的危险性，但是，药物耐受性较差。

难治性和复发性疾病的治疗
约10%的患者经过标准诱导治疗后疾病并不能缓解，此外，治疗困难的患者包括疾病经常复发，需要重复CTX治疗的患者。由于CTX累积剂量较大，所有这些患者出现CTX副作用的危险性增高。替代治疗方法包括使用TNF拮抗剂、多克隆抗胸腺球蛋白（ATG）或单克隆抗T细胞抗体。
TNF拮抗剂在RA治疗中获得的成功使人们将其用于治疗ANCA相关性血管炎，是由于已经有足够的证据表明，TNF在ANCA相关性系统性血管炎的炎症反应中起着中心作用。三种抗TNF治疗已被批准用于RA的临床治疗：etanercept是一种重组融合蛋白，是由两种P75TNF受体连接到人类IgG1Fc段上；infliximab是一种嵌合的单克隆抗体；D2E7 (adalimumab)是一种完全人化的单克隆抗体。
一项开放的研究选取了20例WG患者用来评估etanercept联用标准治疗（包括CTX）的安全性。所有患者此前药物治疗效果差，其中有4例患者有活动性肾小球肾炎。平均病程为64个月，使用BVAS/WG来评估WG的疾病活动性，平均活动性为3.6。14例患者疾病从未缓解，糖皮质激素从未停用。经过治疗后，20例患者中有19例疾病改善，80%BVAS/WG评分为0，其中15例有疾病间断活动。6个月后，平均强的松剂量从12.9mg减少至6.4mg。副作用轻微。一项由International Network for the Study of Systemic Vasculitis (INSSYS)赞助的用来评估etanercept有效性的随机双盲安慰剂对照的研究已经被开展。
Infliximab也已被用于治疗血管炎，但到现在还没有相关研究报道。
迄今为止，使用etanercept和infliximab治疗成功的报道包括7例类风湿血管炎，39例WG，3例MPA，5例巨细胞动脉炎或大动脉炎。
T细胞在血管炎的发病机制中起着中心作用。ATG直接针对活化淋巴细胞表面抗原，导致淋巴细胞减少。多克隆ATG已经被有效用于预防和治疗肾脏同种异体移植排斥反应。ATG已经被用于5例CTX和强的松治疗无效的WG患者。经过5-12个月的随访，4例患者治疗有效，疾病活动性部分或全部缓解。进一步报道提示，ATG对于那些需要透析的WG患者治疗同样有效。在小型开放性研究中，单克隆抗T细胞抗体也可以诱导疾病持续缓解。这些药物治疗还需要进一步研究，但是它们都显示了T细胞在ANCA相关性血管炎中的重要作用。
脱氧精胍菌素（DSG）是一种免疫抑制剂，已经被成功用于急性肾移植排斥反应和不同自身免疫病动物模型。作用机制目前尚不清楚。在一项开放的多中心试点研究中，DSG被用于19例活动的难治性WG患者来诱导缓解，所有患者对标准治疗无反应或有禁忌证（8例在予DSG治疗之前正在进行CTX治疗）。患者每日予以DSG0.5mg/kg，直到白细胞降到3*10e6/L；然后停药14天，在6-8个月内，予以6个这样的疗程治疗。分别有7例患者获得完全缓解和部分缓解。8例CTX治疗后仍疾病活动的患者，经过6个疗程DSG治疗，1例完全缓解，5例部分缓解，2例复发。治疗过程中耐受性较好，没有死亡或败血症发生。DSG可能成为CTX的一个有用的替代治疗，但仍需要进一步临床研究。

治疗展望
使用大剂量细胞毒药物进行免疫清除，再行干细胞移植，可以使一些难治性血管炎患者获得长期缓解。但是，在一篇2例患者行干细胞移植的报道中，在3年内，2例患者都出现复发，免疫清除可能仅仅作为增强型免疫抑制治疗。该治疗的安全性等还需要进一步研究。
硫唑嘌呤和MTX通常被用来维持缓解治疗，但它们都有骨髓毒性，患者往往不能耐受。此外，MTX在肾功能不全时禁用。来氟米特是一种新型免疫抑制剂，可以选择性抑制嘧啶从头合成。在RA的治疗中，来氟米特显示了与MTX和SASP相媲美的疗效。它在肾功能不全时不会累积，也不会导致白细胞减少。最近，来氟米特被成功用于WG的维持缓解治疗。
将来的治疗方向可能包括阻断其它的炎症前细胞因子，包括使用IL-1受体拮抗剂来阻断IL-1。这些药物已经被用于治疗RA并取得一定的成功。T细胞协同刺激需要被活化，这条途径可以使用细胞溶解性T淋巴细胞相关抗原4（CTLA4）-Ig嵌合蛋白来阻断。已经发现特定的CTLA4等位基因和WG之间存在强相关性，提示这一新治疗药物可能在将来发挥重要的作用。其它有前途的治疗血管炎的生物制剂包括抗CD20单克隆抗体（rituximab），它可以导致B细胞溶解。已有报道，它可以使慢性复发性WG患者获得成功缓解。

结论
自从使用CTX和糖皮质激素治疗ANCA相关性血管炎，其患者的预后就出现戏剧性的改善。目前存在的挑战为免疫抑制剂的个体化应用，以在没有器官损害的同时，减少治疗相关性的发病率和死亡率。新的治疗药物，包括新的免疫抑制剂和生物制剂，正在进行大量随机对照的研究，并使用CTX和糖皮质激素这个金标准作为对照，因此给血管炎的治疗提供新的证据，从而更好的改善了预后。

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不错不错，好好学习一下