liyang860423

病例讨论2
   

双下腔静脉畸形合并乳头状肾细胞癌一例报告

  
患者，男，22岁。因运动后血尿1个月CT检查发现左肾肿块于2005年3月20日入院。查体未见明显阳性体征。尿常规无异常，3次尿脱落细胞检查未见肿瘤细胞。B超示左肾下极32 mm×31 mm混合光团，边界欠清。CT示左肾下极实质区类圆形、密度不均匀肿块影，约30 mm×42 mm，向肾盂突入，外缘可见条状高密度钙化影，CT值26～50 HU；增强后瘤灶呈不均匀强化，CT值45～80 HU。平扫于腹主动脉左侧发现一卵圆形边缘光滑的类血管影，与下腔静脉、腹主动脉密度一致，肾静脉水平腹主动脉左侧卯圆形类血管影呈膨大改变，绕过腹主动脉前方注入下腔静脉，在肾静脉以上层面腹主动脉左侧类圆形血管影消失。增强检查后，腹主动脉左侧类圆形血管影明显强化，与下腔静脉、腹主动脉强化一致。CT提示肾癌，双下腔静脉畸形。腹腔镜下行左肾癌根治性切除术，术中证实腹主动脉左侧类圆形血管影为一静脉血管，直径约25mm，于左肾门稍上方处与左肾静脉向右与右肾静脉汇合。探查左肾下极肿块约35 mm×30 mm，呈类圆形、灰黄色、质稍硬、有囊性感、与周围组织界限清楚，无明显粘连。冰冻病理检查报告肾癌。行左肾癌根治性切除，畸形血管未做处理。术后病理报告：肿瘤界限清楚，切面灰黄，囊壁厚约1 mm，质稍硬，约35 mm×32 mm，累及肾盂。光镜下见癌细胞排列成腺管状、乳头状、巢状分布，癌细胞立方或柱状，异型性显著，胞质淡染，嗜伊红或透明，核大、泡样染色质、核仁明显、砂粒体多见，伴多量炎细胞反应，灶性出血坏死，输尿管切端未见癌转移。病理诊断：左乳头状肾细胞癌，形态符合与X p11．2易位／TFE3基因融合相关的肾癌。免疫组织化学结果示CD10(++)，EMA(+)，Vim(++)，Ckpan(++)，p53(-)，Ki67<1％。术后15 d出院，随访6个月肿瘤无复发及转移。

讨论 双下腔静脉畸形发生率国内0．6％～3．1％，国外0．2％～4．7％。下腔静脉变异均为胚胎期上主静脉和下主静脉的异常存留或游失引起。人类中肾活动期较长，上主静脉较早地代替了后主静脉。因此下腔静脉肾后段的变异多数为上主静脉的变异，少数为下主静脉的变异。本例双侧上主静脉同时存留，为肾后段双下腔静脉。具有异常下腔静脉者生前很少出现临床症状。本例术前已诊断为双下腔静脉畸形，避免了术中误伤左侧下腔静脉。